阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）典型病人有血红蛋白尿发作，易鉴别，不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少易误诊为再障。但PNH病人酸溶血试验(Ham试验），蛇毒因子溶血试验（CoF试验）均阳性，骨髓外周血可发现CD55-，CD59-的各系血细胞
骨髓增生异常综合征（MDS）MDS中的难治性贫血（RA）有全血细胞减少，网织红细胞有时高甚至降低，骨髓可低增生，易与再障混淆，但与RA有病态造血现象可资鉴别。
自身抗体介导的全细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体
急性白血病，特别是白细胞减少和低增生性白血病。早期肝脾淋巴结不肿大，外周两系或三系血细胞减少，易与再障混淆。但急性白血病骨髓象原始粒，单或原（幼）淋巴细胞明显增多。
急性造血功能停滞：常有感染和药物引起，起病，多伴高热，贫血重，进展快，多认为急性再障。病情有自限性，不需要特殊治疗，2~6周可恢复。
