第八章线粒体（白底）

这是一篇关于线粒体的结构思维导图，阐述了线粒体的形态结构与组成成分，线粒体的功能以及线粒体的半自主性，线粒体的发生与医学的关系，感兴趣的小伙伴可以看看哟 。

线粒体

• 形态结构与组成成分
  • 线粒体形态、数量及分布
    • 活细胞中线粒体是动态变化的细胞器，线粒体之间可以发生融合 和再分离，可改变线粒体的形状、大小和数量
    • 代谢旺盛需要能量多时，线粒体数目较多，反之较少； 成熟红细胞无线粒体
    • 线粒体多聚集在能量需求多的区域。常见与脂滴结合
    • • 线粒体的分布和迁移往往沿着微管进行，排列成长链形
  • 亚微结构
    • 线粒体是由两层高度特异化的单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构
    • 外模：通透性大，标志性酶：单胺氧化酶
    • 内膜：通透性小
      • 内膜直接包围的空间称为内腔（基质腔）
      • 内膜与外膜之 间的空间称为外腔（膜间隙）
      • 内膜向内凸起的折叠，形成嵴，嵴 与嵴之间的内腔部分称为嵴间腔
      • 嵴向内突进造成外腔向内伸入的 部分称为嵴内腔
      • 嵴的存在加大了内膜的面积，增加了内膜的代谢 效率
      • 内膜的内表面附着许多突出于内腔的颗粒，称为基粒，（基粒是）将 呼吸链电子传递过程释放的能量用于使ADP转化成ATP的关键装 置，由多种多肽构成的复合体，本质是ATP合成酶复合体
    • 内外膜转位接触点
      • • 线粒体内外膜存在多处内外膜相互接触的 位点，可能是蛋白质等大分子物质进入线粒体的通道
    • 基质
      • 线粒体内腔充满电子密度较低的均质胶状物，称为基质， 含有多种可溶性蛋白、脂类和一些有形成分（双链环状DNA、 RNA和核糖体等，构成了线粒体相对独立的遗传信息复制、转录 和翻译系统）
      • 可催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、丙酮酸氧化、蛋白质合成的酶都 在基质中
  • 化学组成
    • 线粒体干重的主要成分是蛋白质，多数分布于内膜和基质
    • 线粒体蛋白质
      • 可溶性蛋白---酶和膜外周蛋白
      • 不溶性蛋白---膜结构蛋白或镶嵌蛋白
    • 标志性酶
      • 内膜标志性酶：细胞色素氧化酶
      • 外膜标志性酶：单胺氧化 酶
      • 基质标志性酶：苹果酸脱氢酶
      • 膜间腔标志性酶：腺苷酸 激酶
• 线粒体的功能
  • 线粒体中的氧化代谢
    • 生物氧化：主要是为机体提供生命活动所需的能量
      • 主要指糖、脂肪、蛋白质等在体内分解时逐步释放能量， 最终生成二氧化碳和水
    • 线粒体基质中的三羧酸循环
      • 三大营养物质生物氧化的最终共同 通路（乙酰辅酶A）。通过四次脱氢，提供NADH+H+和FADH2
    • 三羧酸循环
  • 线粒体与氧化磷酸化
    • 氧化磷酸化（葡萄糖的生物氧化）---在氧气的参与下，线粒体内分解各种大分 子物质，产生二氧化碳，同时，分解代谢所释放的能量储存于ATP 中，又称生物氧化
    • 氧化磷酸化分子基础
      • 呼吸链---线粒体内膜上一系列氢载体和电子载体蛋白， 它们在内膜上有序地排列成相互关联的链状，称为呼吸 链
      • 氧化磷酸化：电子传递过程中，所释放的能量被F0F1酶复合体 用来催化ADP磷酸化为ATP，即氧化磷酸化。 在氧化磷酸化过程中起偶联作用的结构是内膜上的基粒及ATP合 成酶
      • 质子转移和质子驱动力形成
      • 化学渗透假说
  • 线粒体与细胞凋亡
    • ①由细胞表面受体介导的细 胞凋亡
    • ②以线粒体为核心的细胞凋亡途径
    • 凋亡信号使线粒体膜通透性增大，引起线粒体内膜上的细胞色素C、 线粒体内的凋亡蛋白激活因子和凋亡因子释放
• 线粒体的半自主性
  • 线粒体有自己的遗传系统，在其基质中存在线粒体DNA （mtDNA）、RNA、核糖体和蛋白质合成所需要的酶，线粒体 能独立表达和合成蛋白质。但大部分线粒体蛋白质依靠核基因编 码，线粒体自身的复制、转录和翻译过程也必须依靠核基因提供 的酶蛋白才能完成。线粒体与细胞核遗传系统构成一个整体，这 种既独立又统一的遗传特性称为线粒体的半自主性
• 线粒体的发生
  • 线粒体的增值
    • 间壁分离
    • 收缩分离
    • 出芽分离
  • 线粒体的起源
• 线粒体与医学
  • 疾病过程中线粒体的变化
  • mtDNA突变引起的疾病
  • mtDNA-nDNA突变交互作用引起的疾病
• 线粒体是物质最终彻底氧化分解的场所，主要功能是进行 三羧酸循环及氧化磷酸化合成ATP。是细胞代谢过程中能量 转换与输出的中心。
• 线粒体是哺乳动物细胞除细胞核之外唯一含有 DNA的细胞器
• 机体通过生物氧化作用将糖、蛋白质、脂肪等氧化分解，进而在 线粒体中经过氧化磷酸化作用实现食物中储存的能量向ATP转化