第七十一章骨肿瘤

外科学切开活检又分切取式和切除式，切取式手术破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，会扩大肿瘤污染的范围；对体积不大的肿瘤，最好选择切除术活检。骨与软组织肿瘤活检首选穿刺活检。

骨肿瘤

• 要求
  • 1、掌握骨肿瘤的分期、手术方式，良性与恶性骨肿瘤的诊断、鉴别诊断和治疗原则，骨软骨瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、骨髓瘤的临床表现、X线特点和治疗原则 2、熟悉内生软骨瘤、骨样骨瘤，骨的类肿瘤样病变临床表现和治疗原则。与骨肿瘤相关的一些专有 名词。 3、了解骨肿瘤的分类，检查、治疗方面的一些新进展，转移性骨肿瘤的临床表现和治疗原则。
• 概论
  • 定义
    • 凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性统为骨肿瘤
  • 临床表现
    • 疼痛与压痛
      • 良性肿瘤多无疼痛， 恶性肿瘤几乎均有局部疼痛，开始时为间歇性、轻度疼痛，以后发展为持续性剧痛、夜间痛，并可有压痛
    • 局部肿块和肿胀
      • 良性肿瘤常表现为质硬而无压痛的肿块，生长缓慢，通常被偶然发现 恶性肿瘤多表现为局部肿胀和肿块发展迅速，局部血管怒张反映肿瘤的血运丰富多属恶性
    • 功能障碍和压迫症状
    • 病理性骨折
    • 晚期恶性骨肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲缺乏、体重下降、低热等全身症状。 远处转移多为血行转移，偶见淋巴转移
  • 诊断
    • 骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合
    • 影像学检查
      • X线检查
        • 能反映骨与软组织的基本病变
        • 骨内的肿瘤性破坏表现为溶骨型、成骨型和混合型。有些骨肿瘤的反应骨可表现为骨沉积
        • 良性骨肿瘤
          • 具有界限清楚、密度均匀的特点
          • 多为膨胀性病损或者外生性生长
          • 病灶骨质破坏呈单房性或多房性，内有点状、环状、片状骨化影，周围可有硬化反应骨，通常无骨膜反应
        • 恶性骨肿瘤
          • 病灶多不规则，呈虫蛙样或筛孔样，密度不均，界限不清
          • 若骨膜被肿瘤顶起，骨膜下产生新骨，呈现出三角形的骨膜反应阴影称Codman三角，多见于骨肉瘤
          • 若骨膜的掀起为阶段性，可形成同心圆或板层排列的骨沉积，X线平片表现为“葱皮”现象，多见于尤因肉瘤
          • 若恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积，表现为“日光射线”形态
      • CT和MRI检查
      • ECT检查
      • DSA检查
      • 其他
    • 病理检查
      • 病理组织学检查是骨肿瘤确诊的唯一可靠检查
      • 按照标本采集方法分为穿刺活检和切开活检两种
      • 切开活检又分切取式和切除式，切取式手术破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，会扩大肿瘤污染的范围； 对体积不大的肿瘤，最好选择切除术活检。骨与软组织肿瘤活检首选穿刺活检。
      • 按照病理切片的制作方法分为冷冻活检和石蜡活检
    • 生化测定
      • 骨质迅速破坏时 ，如广泛溶骨性病变，血钙往往升高
      • 血清碱性磷酸酶反映成骨活动，在成骨性肿瘤如骨肉瘤中多明显升高
      • 血沉
      • 尿Bence-Jones蛋白阳性可提示骨髓瘤的存在
    • 现代生物技术检测
  • 外科分期
  • 治疗
    • 骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导，手术疗法应按外科分期来选择手术界限和方法
    • 保肢手术适应证
      • 骨肿瘤Enneking分期处于ⅠA期，或者对化疗反应好的ⅡB期，主要神经、血管未受累
      • 全身情况及局部软组织条件允许，可以达到广泛性切除，预计局部复发率不高于截肢者
      • 无转移病灶或转移病灶可以治愈
      • 患者要求保肢，经济上有条件并能积极配合综合治疗者
      • 肿瘤不能完整切除是保肢的绝对禁忌症
• 良性骨肿瘤
  • 骨软骨瘤
    • 好发部位：长骨的干骺端， 远离关节方向生长
    • 临床表现
      • 可长期无症状，偶然拍片时发现
      • 肿瘤压迫周围组织可产生疼痛
      • 少部分为多发骨软骨瘤病
    • X线表现：在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化
    • 治疗
      • 一般不需治疗
      • 如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、血管，应作切除术
  • 软骨瘤
    • 好发于手和足的管状骨
    • 临床表现
      • 以无痛性肿胀和畸形为主
      • 病理性骨折
    • X线表现：髓腔内有椭圆形透亮点 ，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有间隔或斑点状钙化影
    • 治疗
      • 对静止病变可进行观察
      • 以手术治疗为主
• 骨巨细胞瘤
  • 好发年龄: 20-40岁。
  • 好发于干骺端的骨骺段并侵及骨髓。
  • 60%以上发生于股骨远端和胫骨近端，然后依次为桡骨远端、股骨近端及胫骨远端，发生在肘关节的较少。
  • 典型的X线表现
    • 呈偏心性位于干骺端
    • 环球形膨胀，有明显且均匀的骨质溶解
    • 病灶内无骨化钙化现象
    • 与松质骨分界规整/清晰/稍模糊无反应性增生骨
• 原发性恶性骨肿瘤
  • 骨肉瘤
    • 最常见的恶性骨肿瘤，特点是肿瘤产生骨样基质
    • 好发于青少年
    • 化疗是骨肉瘤治疗的关键
  • 软骨肉瘤
    • 特点是肿瘤细胞产生软骨，常出现黠液样变、钙化和骨化
    • 好发于成人和老年人；好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、脏骨近端和肋骨
    • MRI诊断征象：肿瘤呈分叶状，T2相信号高，增强扫描时周围和间隔明显强化
    • 治疗：以手术为主，对放、化疗不敏感
  • 骨髓瘤
    • 浆细胞异常增生形成的恶性肿瘤，可引起骨骼破坏，贫血，肾功能损失和免疫功能异常
    • X线片：多发溶骨性破坏;扁平骨有穿凿样缺损，大小不等；椎体的溶骨性破坏可引起病理性骨折
    • 化验：①血清蛋白增高，A/G比例倒置；②40%以上的病人尿本周蛋白阳性；③骨髓穿刺找到大量异常浆细胞
    • 治疗：①以化疗和放疗为主；②对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗
  • 尤文肉瘤
    • 好发年龄: 5-30岁，尤其以10-20岁发病率高。
    • 典型X线表现：梭形软组织肿块；葱皮样骨膜反应；虫咬样骨破坏，髓腔内有粗大增厚骨小梁。
    • 对放、化疗敏感。