导图社区 闭经
肿瘤:卵巢肿瘤一经确诊应予手术治疗、中枢神经系统肿瘤患者,应根据肿瘤部位、大小及性质确定治疗方案。
编辑于2022-11-22 21:21:16 广西壮族自治区闭经
定义
无月经或月经停止
分类
根据既往有无月经来潮
原发性闭经
继发性闭经
根据病变部位
1. 下丘脑性闭经
2. 垂体性闭经
3. 卵巢性闭经
4. 子宫性闭经
5. 下生殖道发育异常导致的闭经
WHO分型
I型:无内源性雌激素产生,FSH正常/低下、PRL正常,无下丘脑-垂体性器质性病变证据
II型:有内源性雌激素产生,FSH、PRL正常
III型:FSH⬆️(卵巢功能衰竭)
病因
下丘脑-垂体-卵巢轴的神经内分泌功能
靶器官子宫内膜对性激素的周期性反应
下生殖道的通畅
异常➡️闭经
原发性闭经
病因
遗传因素/先天发育缺陷,30%伴生殖道异常
第二性征存在的原发性闭经
内分泌正常,有卵巢激素作用,但子宫靶器官、生殖道通畅性存在问题
MRKH综合征
又称米勒管发育不全综合征
由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形
染色体核型正常,为46,XX
表现
先天性始基子宫或无子宫、无阴道
常伴泌尿系统异常或⻣骼畸形
雄激素不敏感综合征
又称睾丸女性化完全型、男性假两性畸形
X染色体上的雄激素受体基因缺陷
性腺为睾丸(位于腹腔内或腹股沟),表型为女型
表现
阴道为盲端,较短浅,子宫及输卵管缺如, ⻘春期乳房隆起丰满,但乳头发育不良
对抗性卵巢综合征
又称卵巢不敏感综合征、女性假两性畸形
先天性肾上腺皮质增生症
染色体:46,XX
特征
卵巢内多为始基卵泡及初级卵泡
内源性促性腺激素,特别是卵泡刺激素FSH ⬆️
卵巢对外源性促性腺激素不敏感
临床表现为原发性闭经,女性第二性征存在
真两性畸形
染色体核型可为XX,XY及嵌合体
同时存在男性和女性的性腺
女性第二性征存在
生殖道闭锁
阴道横隔、无处女膜
第二性征缺乏的原发性闭经
无卵巢激素作用,下丘脑-垂体-卵巢轴(内分泌)存在问题
低促性腺激素性腺功能减退
下丘脑 GnRH或垂体促性腺激素产生/分泌不足
常见于
体质性青春发育延迟
嗅觉缺失综合征
同时伴嗅觉丧失/减退
高促性腺激素性腺功能减退
卵巢衰竭所致的性激素分泌减少,常与生殖道异常同时出现
特纳综合征
染色体核型为X染色体单体(45,X0)或嵌合体(45,X0/46,XX 或45,X0/47,XXX)染色体异常 卵巢不发育,身材矮小,第二性征发育不良, 常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、⻥样嘴、 肘外翻等临床特征
46,XX单纯性腺发育不全
46,XY单纯性腺发育不全
又称Swyer综合征
继发性闭经
1. 下丘脑性闭经(最常见)
机制:下丘脑GnRH⬇️→垂体促性腺激素Gn(FSH、LH)⬇️
病因
(1) 精神应激
应激→下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素⬆️→内源性阿片肽、多巴胺分泌⬆️→抑制下丘脑/垂体释放GnRH/Gn
(2) 体重下降、神经性厌食
体重减轻10%~15%
体脂丢失30%
(3) 运动性闭经
17%~22%的机体脂肪→初潮发生与月经维持
肌肉/脂肪比率⬆️,总体脂肪⬇️
运动剧增→GnRH释放受抑制→LH释放受抑制
(4) 药物性闭经
长期应用甾体类避孕药及某些药物(奋乃静、氯丙嗪、利血平)
机制:药物抑制下丘脑分泌GnRH或多巴胺→垂体分泌催乳素PRL⬆️
高PRL引起闭经的机制
1.高泌乳素血症通过负反馈机制抑制下丘脑-垂体系统,抑制促性腺激素释放激素的合成和释放,从而导致促性激素分泌减少,性腺激素分泌减少,可引起无排卵,不能形成正常的月经周期,从而引起闭经。
2.高泌乳素作用于卵巢的泌乳素受体,减弱卵巢对促性腺激素的作用,抑制卵泡的成熟与发育,不能形成雌激素及黄体生成素高峰,同时抑制卵泡刺激素FSH促进雌激素生成,不能形成正常的排卵,从而引起闭经。
(5) 颅咽管瘤
2. 垂体性闭经
(1) 垂体梗死(希恩综合征)
产后大出血休克,致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死,引起腺垂体功能低下
表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等,第二性征衰退,生殖器官萎缩,以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退
低分泌状态
(2) 垂体肿瘤
催乳素瘤:闭经、泌乳
(3) 空蝶鞍综合征
因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏,脑脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体受压而缩小, 称空蝶鞍。
下丘脑与垂体间的⻔脉循环受阻,出现闭经和高催乳激素血症
CT或MRI检查:垂体窝中可⻅萎缩的垂体和低密度的脑脊液
3. 卵巢性闭经(属于高促性腺激素性闭经)
卵巢早衰POF
定义
女性40岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医源性损伤而发生的卵巢功能衰竭
病因
与遗传因素、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关
表现
低雌激素及高促性腺激素为特征,继发闭经, 常伴围绝经期症状
早发性卵巢功能不全POI
定义:女性40岁前出现卵巢功能减退
表现
1 月经异常
闭经、月经稀发/频发
2 促性腺激素⬆️(FSH>25 IU/L)
3 雌激素缺乏
卵巢功能性肿瘤
卵巢颗粒细胞瘤:持续分泌雌激素
抑制排卵,子宫内膜持续增生
卵巢支持-间质细胞瘤:持续分泌雄激素
抑制下丘脑-垂体-卵巢轴
多囊卵巢综合征
卵巢多囊状,⻓期无排卵、高雄激素
表现:闭经、不孕、多毛和肥胖
4. 子宫性闭经
病变在子宫,卵巢分泌激素正常
Asherman综合征(最常见)
刮宫损伤或感染损伤子宫内膜导致宫腔粘连
卵巢分泌激素正常
子宫切除后或放疗:破坏内膜子宫
5. 生殖道发育异常性闭经
6. 其他:内分泌功能异常甲状腺、肾上腺、胰腺等功能紊乱
诊断
一、 病史
详细询问可能导致闭经的诱因
月经史、生育史 、生⻓发育史、有无先天性缺陷或其他疾病及家族史
二、 体格检查
全身发育状况, 内、外生殖器的发育、第二性征
三、 辅助检查
生育期年龄妇女的闭经首先须排除妊娠
功能试验
药物撤退试验
目的:评估体内雌激素水平,确定闭经程度
孕激素试验
用药:黄体酮、地屈孕酮、醋酸甲羟孕酮
停药→
撤药性出血(阳性反应):子宫内膜受一定水平雌激素影响
卵巢性闭经?
无撤药性出血(阴性)
雌孕激素序贯试验(人工周期)
停药→撤药性出血(阳性):子宫内膜正常
排除子宫性闭经
停药→无撤药性出血(阴性)→重复1次→仍无出血:子宫内膜有缺陷/被破坏
诊断:子宫性闭经
垂体兴奋试验(GnRH刺激试验)
典型方法:注射(⻩体生成素释放激素)LHRH
结果
黄体生成素LH明显⬆️:下丘脑性闭经
LH不升高/升高不明显:垂体性闭经
激素测定
时机:停用雌孕激素药物至少两周后
血甾体激素测定
雌二醇、孕酮、睾酮
血孕酮⬆️→排卵
雌激素低→卵巢功能不正常/衰竭
睾酮⬆️→多囊卵巢综合征/卵巢支持-间质细胞瘤
催乳素及垂体促性腺激素测定
其他
影像学检查
盆腔超声检查
子宫输卵管造影
CT/MRI
静脉肾盂造影
宫腔镜检查
宫腔粘连
染色体检查
其他
诊断闭经的步骤
原发性/继发性?
部位?
病因?
治疗
全身治疗
激素治疗
性激素补充治疗
目的
维持女性全身健康及生殖健康
维持性征和月经
方法
雌激素补充治疗
无子宫
孕激素
体内有一定的E患者(I度闭经)
雌、孕激素序贯疗法:有子宫者
促排卵(有生育要求者)
氯米芬CC
体内有一定的雌激素而无排卵者
促性腺激素
低促性腺激素闭经及CC排卵失败者
尿促性素hMG或FSH+绒促性素hCG
促性腺激素释放激素GnRH
下丘脑性闭经
溴隐亭
高泌乳激素血症、垂体肿瘤
其他激素治疗
肾上腺皮质激素
先天性肾上腺皮质功能增生者
甲状腺素
甲状腺功能低下者
辅助生殖技术
手术治疗
生殖器畸形
手术切开或成形术
Asherman综合征
宫腔镜下分离粘连,后续用大剂量雌激素 和放置宫腔内支撑
宫颈狭窄和粘连可行宫颈扩张
肿瘤
卵巢肿瘤一经确诊应予手术治疗
中枢神经系统肿瘤患者,应根据肿瘤部位、 大小及性质确定治疗方案
含Y染色体者性腺易发生肿瘤,宜切除性腺