呼吸系统-慢性肺源性心脏病

呼吸系统-慢性肺源性心脏病知识梳理，包括它的概念、病因、分类，急性呼吸衰竭的病因、临床表现、诊断、治疗等等。

呼吸系统-慢性肺源性心脏病

• 【概念】
  • I 肺动脉高压
    • 1）定义
      • 在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≧25mmHg
    • 2）分类
      • a 动脉性肺动脉高压
      • b 左心疾病所致肺动脉高压
      • c 肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压
      • d 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病
      • e 未明和（或）多因素所致肺动脉高压
  • II 肺源性心脏病／肺心病
    • 1）定义
      • 指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病
    • 2）根据起病缓急和病程长短分类
      • a 急性肺心病：见于急性大面积肺栓塞
      • b 慢性肺心病
• 【流行病学】
  • 1）慢性肺心病的患病率存在地区差异，北方地区患病率高于南方地区，农村患病率高于城市
  • 2）吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异
  • 3）冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作
• 【病因】
  • I 支气管、肺疾病
    • 1）最常见的病因
    • 2）以慢阻肺最为多见，其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核等
  • II 胸廓运动障碍性疾病
    • 1）严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损
  • III 肺血管疾病
    • 1）特发性肺动脉高压
    • 2）广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎
  • IV 其他
    • 1）睡眠呼吸暂停综合症
    • 2）肌营养不良和肥胖通气不良综合症
• 【发病机制和病理生理改变】
  • （一）肺动脉高压的形成
    • I 肺血管阻力增加的功能性因素
      • A 缺氧
        • 1）收缩血管的活性物质增多：白三烯、5-HT等
        • 2）内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）平衡失调
        • 3）平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增加，使肺血管平滑肌收缩
      • B 高碳酸血症
        • 1）H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高
      • C 呼吸性酸中毒
      • 使肺血管收缩、痉挛
    • II 肺血管阻力增加的解剖学因素
      • 1）长期反复发作的慢阻肺及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压
      • 2）肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞；肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大
      • 3）肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子，可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生
      • 4）血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压
    • III 血液黏稠度增加和血容量增多
      • 1）慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加
      • 2）缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留
      • 3）缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留
  • （二）心脏病变和心力衰竭
    • 肺循环阻力增加导致肺动脉高压，右心发挥其代偿功能，以克服升高的肺动脉阻力而发生右心室肥厚
  • （三）其他重要脏器的损害
    • 缺氧和高碳酸血症导致其他重要脏器如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害
• 【临床表现】
  • （一）肺、心功能代偿期
    • I 症状
      • 1）慢性咳嗽、咳痰、气促
      • 2）活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降
    • II 体征
      • 1）不同程度的发绀
      • 2）肺气肿体征：桶状胸
      • 3）干、湿性啰音
      • 4）P2>A2，剑突下心脏搏动增强
      • 5）颈静脉充盈甚至怒张
      • 6）横膈下降致肝界下移
  • （二）肺、心功能失代偿期
    • I 呼吸衰竭
      • A 症状
        • 1）呼吸困难加重，夜间为甚
        • 2）白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、谵妄等肺性脑病的表现
      • B 体征
        • 1）发绀明显
        • 2）球结膜充血、水肿、视网膜血管扩张等颅内压升高的表现
        • 3）高碳酸血症引起周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗等
    • II 右心衰竭
      • A 症状
        • 1）明显气促，心悸
        • 2）食欲缺乏、腹胀等
      • B 体征
        • 1）发绀明显
        • 2）颈静脉怒张
        • 3）心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音
        • 4）肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性
        • 5）下肢水肿，重者可有腹腔积液
• 【并发症】
  • I 肺性脑病
  • II 酸碱失衡及电解质紊乱
  • III 心律失常
  • IV 休克
  • V 消化道出血
  • VI 弥散性血管内凝血（DIC）
  • VII 深静脉血栓形成
• 【辅助检查】
  • I X线检查
    • 肺动脉高压征象
      • 1）右下肺动脉干扩张，横径≧15mm或右下肺动脉横径／气管横径≧1.07
      • 2）肺动脉段明显突出，或其高度≧3mm
      • 3）中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根征”
      • 4）右心室圆锥部显著突出或其高度≧7mm
      • 5）右心室增大征，心尖上翘
  • II 心电图检查
    • 1）右心室肥大表现
      • a 电轴右偏，额面平均电轴≧+90°
      • b 重度顺钟向转位
      • c RV1+SV1≧1.05mV
      • d 肺性P波
    • 2）右束支传导阻滞
    • 3）低电压
    • 4）在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心梗图形的QS波
  • III 超声心动图检查
  • IV 血气分析
    • 可出现低氧血症甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血症
  • V 血液化验
    • 红细胞及血红蛋白可升高
  • VI 其他
    • 1）肺功能检查
    • 2）痰病原学检查
• 【诊断】
  • 1）有慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿病史，或其他胸肺疾病病史
  • 2）肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象
  • 3）心电图，X线胸片，超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象
• 【鉴别诊断】
  • I 冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）
    • 1）慢性肺心病与冠心病均多见于老年人
    • 2）冠心病多有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现
    • 3）慢性肺心病合并冠心病时鉴别较多困难
  • II 风湿性心脏病
    • 1）风湿性心脏病是三尖瓣疾病
    • 2）风湿性心脏病往往有风湿性关节炎和心肌炎病史
  • III 原发性心肌病
    • 1）原发性心肌病多为全心增大
    • 2）原发性心肌病无慢性支气管、肺疾病史，无肺动脉高压的X线表现等
• 【治疗】
  • （一）肺、心功能代偿期
    • 1）采用综合治疗措施
    • 2）增强病人的免疫功能，预防感染，减少或避免急性加重
    • 3）加强康复锻炼和营养
    • 4）需要时长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗等
  • （二）肺、心功能失代偿期
    • I 控制感染
    • II 控制呼吸衰竭
      • 1）扩张支气管、祛痰等治疗，通畅呼吸道，改善通气功能
      • 2）合理氧疗纠正缺氧
      • 3）呼吸兴奋剂
      • 4）无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗
      • 慢性呼吸衰竭应用机械通气的标准
        • a PaCO2进行性升高，或较缓解期明显升高且绝对值超过70-80mmHg
        • b 严重的低氧血症，合理氧疗后，PaO2<40mmHg
        • c 呼吸频率超过35次／分，或出现呼吸抑制
        • d 并发肺性脑病
    • III 控制心力衰竭
      • 1）利尿药
        • a作用： 通过抑制肾脏钠、水重吸收而增加尿量，消除水肿，减少血容量，减轻右心前负荷的作用
        • b 原则：选用作用轻、小剂量的利尿剂
        • c 副作用
          • 低钾、低氯性碱中毒
          • 痰液黏稠不易排痰
          • 血液浓缩、DIC
      • 2）正性肌力药
        • a 应用指征
          • 感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能无改善者
          • 以右心衰竭为主要表现而无明显感染的病人
          • 合并室上性快速心律失常者
          • 合并急性左心衰竭的病人
        • b 原则：选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，小剂量静脉给药
        • c 副作用：慢性肺心病病人由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物的耐受性低，易致中毒，出现心律失常
      • 3）血管扩张药
        • 血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降
    • IV 防治并发症
      • 1）肺性脑病
        • a 由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的神经精神障碍综合征
        • b 诊断肺性脑病必须除外脑血管疾病（脑动脉硬化）、感染中毒性脑病、严重电解质紊乱等
        • c 是肺心病死亡的首要原因
      • 2）酸碱失衡及电解质紊乱
        • a 呼吸性酸中毒：以通畅气道、纠正缺氧和解除二氧化碳潴留为主
        • b 呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒：补碱治疗
        • c 呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒
      • 3）心律失常
        • a 多表现为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性
        • b 应与洋地黄引起的心律失常鉴别
        • c 急性严重心肌缺氧可出现心室颤动以致心跳骤停
      • 4）休克
        • a 感染性休克：由严重感染引起
        • b 失血性休克：多由上消化道出血所致
        • c 心源性休克：由严重心力衰竭及心律失常引起
      • 5）消化道出血
      • 6）弥散性血管内凝血（DIC）
      • 7）深静脉血栓形成
        • a 肺微小动脉原位血栓形成
        • b 下肢深静脉血栓形成
• 【预后】
• 【预防】