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实验诊断学——贫血
贫血的实验诊断学，包含：贫血的检验项目与应用、贫血的实验诊断策略、主要类型贫血（缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血）的实验诊断特点。
编辑于2022-12-06 16:47:18 河北省- 贫血
- 实验诊断学
- 缺铁性贫血
- 溶血性贫血
- 巨幼细胞…
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贫血的检验项目与应用
一、 全血细胞计数
检测方法：血细胞分析仪
标本采集：用于相应机器配套的抗凝采集静脉血或末梢血
检测项目
红细胞计数
红细胞计数RBC
每升血液中红细胞的数量
男：（4.5~5.5）×10的12次方/L 女：（3.5~5.0）×10的12次方/L
血红蛋白浓度HGB
每升血液中血红蛋白的含量
男：（120~160）g/L 女：（110~150）g/L
红细胞比容HCT
每升血液中红细胞所占体积的比值
男：42~49% 女：37~48%
有无贫血 贫血严重程度
根据HGB减少的程度
90~115g/L：轻度贫血
61~90g/L：中度贫血
30~60g/L：重度贫血
<30g/L：极重度贫血
平均红细胞体积MCV
HCT/RBC
（82~92）fl
平均红细胞血红蛋白含量MCH
HGB/RBC
（27~31）pg
平均红细胞血红蛋白浓度MCHC
HGB/HCT
（320~360）g/L
红细胞体积分布宽度RDW
反应红细胞大小是否均匀，用红细胞体积大小的变异系数表示RDW-CV。参考范围<14.9%
用途
贫血形态学分类
某些贫血的早期诊断、鉴别诊断、疗效观察
缺铁的早期诊断
缺铁贫早期：RDW轻度升高，MCV、MCH、MCHC依然正常
缺铁贫血期：RDW明显升高，MCV、MCH、MCHC开始减低
指导缺铁的治疗
若治疗有效：MCV、MCH、MCHC逐渐升高至正常，但RDW进一步增高（血液中网织红细胞短暂增多所致），此时应继续补铁，直至RDW逐渐降至正常，才提示铁已补足
利用RDW鉴别缺铁贫和珠蛋白生成障碍性贫血
两者均为小细胞低色素贫血，MCV、MCH、MCHC均减小
缺铁贫：RDW全部增高
珠蛋白生成障碍贫血：88%患者RDW正常，受遗传因素的影响，细胞呈均一性
白细胞计数
白细胞总数计数WBC
5种白细胞计数
血小板计数
血小板计数PLT
血小板平均体积MPV
血小板比容PCT
血小板体积分布宽度PDW
二、 外周血细胞形态学检查
检查方法
血涂片制备
瑞氏染色
显微镜下观察细胞形态
观察内容
大小异常
正常红细胞：直径6~9um
小红细胞：直径<6um
小细胞低色素性贫血
缺铁贫
地中海贫
慢性失血性贫血
铁粒幼细胞性贫血
大红细胞：直径>10um
大细胞性贫血
巨幼红细胞性贫血
严重的溶血性贫血
骨髓增生异常综合征
巨红细胞：直径>15um
巨幼红细胞性贫血
形态异常
球形红细胞
遗传性球形细胞增多症
自身免疫性溶血性贫血
烧伤
镰形红细胞
镰状细胞性贫血（HbS病）
HbC病
椭圆形红细胞
遗传性椭圆形细胞增多症（常>25%）
巨幼红细胞贫血
靶形红细胞
地中海贫血
异常血红蛋病
偶见于
脾切除
肝病
缺铁贫
溶血性疾病
棘形红细胞
遗传性棘形红细胞增多症
脾切除
酒精性肝病
尿毒症
口形红细胞
遗传性口形细胞增多症（>10%）
DIC
酒精中毒
肝病
泪滴状红细胞
骨髓纤维化
地中海贫血
溶血
红细胞形态不整
严重贫血
巨幼贫
重型地中海贫血
DIC
染色异常
正色素性红细胞
正常人
再生障碍性贫血
急性失血性贫血
高色素性红细胞
巨幼贫
球形红细胞增多症
低色素性红细胞
小细胞低色素贫血
缺铁贫
地中海贫
慢性失血性贫血
铁粒幼细胞贫血
噬多色性红细胞
为刚脱核的RET
增多反应骨髓造血活跃，见于增生性贫血，以溶血贫最多见
结构异常
Howell-Jolly小体（染色质小体）
紫红色原形小体，是细胞分裂的残存物，提示红细胞增生旺盛，
见于
巨幼贫
溶血贫
红白血病
脾切除
嗜碱性点彩
红细胞胞质内出现散在的大小不均和数量不等的深蓝色点状颗粒
提示骨髓中红系细胞增生旺盛，并由紊乱现象
常见于
铅中毒
较严重的增生性贫血
溶血贫
地中海贫
血红蛋白病
Cabot's环
常和染色质小体一起出现
见于
溶血性贫血
巨幼细胞性贫血
脾切除
有核红细胞
增生性贫血
白血病
骨髓转移癌
骨髓纤维化
红细胞分布异常
红细胞缗钱转形成
见于血浆球蛋白增多
多发性骨髓瘤
肝硬化
肾病综合征
红细胞凝聚成堆
见于冷凝集素综合征（自身免疫性疾病）
三、 网织红细胞计数RET
红细胞在骨髓发育过程中，介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间的没有完全成熟的红细胞，胞浆中残存有多少不等的胞核嗜碱性物质，染色后呈蓝绿色网织状结构，故称为网织红细胞。
检测方法
显微镜目测法
连续计数1000个细胞，记录网织红的个数
计算出RET% RET%×RBC=RET#（绝对值）
血细胞分析仪检测
将红细胞荧光染色，含有核糖体的红细胞（RET）着色进行网织红细胞计数，得出RET%，计算出RET#
网织红细胞血红蛋白含量CHr
参考区间
显微镜目测法
百分数：0.5%~1.5%
绝对值：（24~84）×10的9次方/L
血细胞分析仪
RET计数
百分数0.5~2%
绝对值（29~75）×10的9次方/L
CHr
（27~34）pg
临床意义
网织红细胞计数
判断骨髓造血功能，用于贫血的鉴别诊断
RET明显增多
骨髓造血功能旺盛
见于：溶血性贫血、急性失血
RET明显减少
骨髓造血功能减退
见于：急性再障。
RET<15×10的9次方/L作为诊断再障的指标之一
骨髓病性贫血（急性白血病、骨髓瘤、淋巴瘤等）
病理细胞增生活跃，红细胞增生受抑制，RET减少
评价贫血的治疗效果
缺铁贫、巨幼贫：RET正常、轻度增高或减低，适当治疗后，2~3d后RET增高，7~10d作用达到10~20%，半个月恢复正常水平，这一现象叫网织红细胞反应。
若一患者用药一周后，RET明显增高，是治疗有效的早期提示。
网织红细胞血红蛋白含量CHr
CHr减低可敏感反应红细胞血红蛋白合成的变化，用于判断早期铁缺乏
四、 铁代谢试验
用于铁缺乏、缺铁性贫血及铁负荷过多的诊断及鉴别诊断。
缺铁贫时，血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TS）均下降，总铁结合力（TIBC）升高
五、 血清叶酸与维生素B12
用于大细胞性贫血的诊断与鉴别诊断
六、 骨髓细胞形态学检查（BMM）
若外周血细胞检查数量、形态出现异常，并且有相应的血液病的临床表现（发热、出血、肝脾淋巴结肿大、骨痛等），此时需要进行骨髓细胞形态学检查，又称骨髓象，可对常见贫血类型、程度及病因做出诊断；
实验诊断更为特异，是各种血液病、相关疾病确诊的首选指标。
适应症和禁忌症
骨髓细胞的生成分为三个阶段
造血干细胞阶段
在骨髓分布最多，自我更新能力很强，终生数量稳定不变，维持了终生造血
造血祖细胞阶段
失去了自我更新能力，出现了细胞分化，不能维持终生造血
原始细胞增殖成熟阶段
细胞在形态上可以辨认，是骨髓细胞检查的主要内容
检查步骤、内容
骨髓取材
部位：髂后上棘或髂前上棘穿刺
方式：骨髓穿刺术（锐痛即穿刺成功，抽吸量不超过0.2ml）
制备骨髓涂片3张，白血病时最少5张
骨髓细胞染色
骨髓涂片检查
低倍镜观察
判断标本是否满意
判断骨髓增生程度
根据低倍镜下成熟红细胞与有核细胞的比值来判断
分5级
1/1：极度活跃
骨髓造血功能亢进
见于：急性白血病、慢性白血病
10/1：明显活跃
骨髓造血功能旺盛
见于：白血病、某些增生性贫血、ITP（原发性血小板减少性紫癜）等
20/1：活跃
骨髓造血功能正常
见于：正常人、某些增生性贫血、某些慢性再障
50/1：减低
骨髓造血功能低下
见于：慢性再障、粒细胞减少症、正常老年人
300/1：明显减低
骨髓造血功能衰竭
见于：急性再障、骨髓坏死
巨核细胞计数
低倍镜下逐一视野计数全片的巨核细胞总数
若将骨髓膜标准化1.5×3.0cm，巨核细胞约为7~35个/片
血小板减少性紫癜或其他原因引起的血小板减少时，应进行巨核细胞分类， （以油镜确定巨核细胞的阶段），分类至少25个巨核细胞，求出巨核细胞各阶段百分率
筛选异常细胞、寄生虫等
油镜观察
佳良区进行有核细胞计数
各系统、各阶段细胞的百分数、粒/红
观察细胞形态
筛选异常细胞、寄生虫等
根据镜下所见，给出BMM报告，提供诊断意见
骨髓细胞形态学检查虽然是血液病诊断的首选依据，但不是万能的，只能对70%左右的患者提供明确的诊断意见或提供诊断思路
若患者的骨髓象、血象出现了特异性异常，且与临床表现完全相符，即可做出肯定性诊断，如各种白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌等，这些疾病在骨髓、外周血都有其特征性的细胞。
有一些疾病，其骨髓、外周血均有异常，但不是这种疾病特有的，但其异常的结果和临床表现相符，所以骨髓检查只能为这种疾病提供支持性的诊断意见。如再障、缺铁贫、粒细胞减少症等。这类疾病的最终确诊必须进一步选择特异性诊断。
若患者的骨髓象、血象、临床表现不符，甚至相反，可以根据骨髓结果提供否定性意见
患者的骨髓象、血象有异常但不典型，很难给出意见时，可以不提供参考，但要描述骨髓细胞的形态学特点，以供临床大夫参考。
正常骨髓象特点
骨髓有核细胞增生活跃
粒系细胞占有核细胞40%~50%
原始粒细胞<2%
早幼粒细胞<5%
中幼粒细胞<15%；嗜酸、嗜碱极少
晚幼粒细胞<15%；嗜酸、嗜碱极少
杆状粒细胞<20%；嗜酸、嗜碱极少
分叶粒细胞
中性粒细胞15%
嗜酸粒细胞<5%
嗜碱粒细胞<1%
红系细胞约20%
原始红细胞<1%
早幼红细胞<5%
中幼红细胞 10%
晚幼红细胞10%
粒红比值（M:E）：约2~4：1
各阶段粒细胞百分数和与幼红细胞百分数和比值2~4：1
正常
正常骨髓象
粒、红两系平行减少：如再障
病变未累及粒、红两系：如ITP、骨髓瘤
增高
粒细胞增多：粒细胞类白血病反应、急、慢性髓细胞白血病
幼红细胞减少：纯红再障
减低
幼红细胞增多：各种增生性贫血
粒系细胞减少：粒细胞减少或缺乏症
淋巴系细胞约20%（小儿可达40%）；均为成熟淋巴细胞
单核系细胞<4%：均为成熟单核细胞
浆系细胞<2%：均为成熟浆细胞
巨核系细胞：全片共7~35个，主要是成熟巨核，尤以产板巨核最多
偶见巨噬细胞、组织细胞等非造血细胞、偶见核分裂象
七、 骨髓铁染色
用于铁代谢异常型贫血的诊断及鉴别诊断
八、 溶血筛查试验
用于判断是否存在血管内溶血及血管内溶血的程度
九、 免疫性溶血试验
常用抗人球蛋白实验（Commbs test）、冷凝集素实验等，确定是否属于免疫性溶血
十、 红细胞膜缺陷诊断试验
常用红细胞渗透脆性试验、红细胞孵育渗透脆性试验、红细胞及中性粒细胞表面CD55/CD59免疫表型分析等筛查或诊断红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血
十一、 红细胞酶缺陷诊断试验
十二、 异常血红蛋白诊断试验
贫血的实验诊断策略
一、 确定有无贫血
RBC
HGB
HCT
二、 判断贫血的程度HGB
轻度：90~120
中度：60~90
重度：30~60
极重度：<30
三、 贫血的形态学分类
四、 判定贫血时骨髓的增生程度及红系代偿水平
增生性贫血
骨髓有核细胞增生活跃/明显活跃，红系代偿性的增生的贫血
如：缺铁贫、溶血贫、巨幼红细胞性贫血
增生减低性贫血
骨髓有核细胞增生减低/重度减低，红系增生代偿不足的贫血
如：再生障碍性贫血、范可尼贫血、低增生白血病贫血、慢性病贫血
五、 贫血的病因
生理性贫血
见于：妊娠后期、儿童、老年人
病理性贫血
红细胞丢失过多引起的贫血
急性失血
由于红细胞和血浆同时短时间、大量丢失，所以RBC、HGB仍然正常。见于外伤、手术等
慢性失血
月经过多、痔疮、牙龈出血、钩虫感染等，最终导致慢性失血性贫血
红细胞生成减少引起的贫血
造血组织损伤
髓系造血组织增殖、分化异常
髓系造血干细胞异常：再生障碍性贫血
红系祖细胞：纯红再障
异常细胞或组织浸润造血组织
白血病、多发性骨髓瘤
造血原料减少或失利用
合成DNA的原料（叶酸或VB12）减少
巨幼贫：幼红细胞核分化障碍，红细胞内血红蛋白增多，导致红细胞胞体增大，颜色加深，RBC比HGB下降显著
合成血红蛋白的原料（铁）减少
缺铁贫
铁失利用
铁粒幼细胞贫血：幼红细胞内血红蛋白含量减少，导致红细胞胞体减小、颜色变浅，HGB比RBC下降显著
红细胞破坏过多引起的贫血
RBC自身缺陷
遗传性疾病
红细胞膜缺陷
遗传性球形红细胞增多症
红细胞酶缺陷
G-6-P缺陷症
珠蛋白肽链异常
珠蛋白生成障碍性贫血
获得性疾病
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
RBC外在缺陷
均为获得性
免疫因素
新生儿溶血症、AIHA（自身免疫性溶血性贫血）
机械因素
烧伤、DIC
化学因素
苯中毒、药物中毒
感染、生物因素
蛇毒、疟疾
单核吞噬细胞系统亢进
脾亢
主要贫血的实验诊断特点
一、 缺铁性贫血（IDA）
血象特点
1||| 潜在缺铁期
消耗储存铁，MCV、RDW正常，正细胞正色素
2||| 缺铁性红细胞生成期
储存铁消耗完毕，红细胞内铁开始缺乏，HGB合成开始减少，MCV、RDW轻度变化，其他正常
3||| 缺铁性贫血期
RBC、HGB下降，以HGB下降更显著
MCV、MCH、MCHC下降，RDW显著升高（小细胞低色素性）
血涂片：红细胞体积减小、中心淡染区扩大，严重时可见环形红细胞；红细胞明显大小不均
RET正常/轻度增高
WBC分类正常，钩虫感染者嗜酸性粒细胞增高
PLT一般正常，失血性缺铁者可以增高
骨髓象特点
时期
潜在缺铁期、缺铁性红细胞生成期：骨髓象均正常
缺铁性贫血时：骨髓出现代偿性增生
骨髓有核细胞增生明显活跃
粒/红比值下降
红系增生明显，常>30%
以中、晚幼红细胞增多为主；
幼红细胞体积较小，核染色质致密深染，胞质量少、边缘不整齐、胞质因HGB不足呈现蓝色，出现幼浆老核
粒细胞：相对减少，各阶段细胞比例及形态、染色大致正常
巨核细胞、血小板：数量及形态基本正常
淋巴细胞：数量及形态基本正常
骨髓铁染色
骨髓中有一定量的铁，以细胞外铁和细胞内铁形式存在
细胞内铁
胞浆内贮存有铁的（幼）红细胞，叫铁粒（幼）红细胞
以铁小粒形式存在，根据铁小粒的多少分为
Ⅰ(1~2粒）
Ⅱ（3~5粒）
Ⅲ（6粒以上） ：环形铁粒幼红细胞
参考区间
铁粒幼细胞19~44%，以Ⅰ为主，无环形铁粒幼红细胞
细胞外铁
幼红细胞外（骨髓小粒和巨噬细胞中）的铁
铁与亚铁氰化钾发生普鲁士蓝反应，生成蓝色颗粒，根据蓝色颗粒的大小及多少，将染色结果分为5个等级
参考区间
外铁：+~++
临床意义
判断铁缺乏的金标准，用于铁缺乏的贫血诊断、诊断鉴别，指导铁剂治疗。
骨髓细胞外铁减少甚至消失，铁粒幼红细胞减少<15%
铁剂治疗后，首先细胞内铁恢复：贫血症状纠正后，外铁才出现
诊断铁粒幼红细胞贫血
细胞外铁异常堆积
骨髓可见环形铁粒幼细胞，>15%
铁代谢检查
1||| 潜在缺铁期
消耗储备铁，血清铁蛋白（SF）减少
2||| 缺铁性红细胞生成期
储存铁消耗完毕，血清铁蛋白（SF）减少
血清总铁结合力（TIBC）升高
血清转铁蛋白饱和度（TS）下降
血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）升高
3||| 缺铁性贫血期
血清铁（SI）、SF、TS均下降，TIBC升高。
二、 巨幼细胞性贫血（MA）
定义：主要由于叶酸或维生素B12缺乏，致使DNA合成障碍引起的一种大细胞性贫血。典型的血液学特点是：细胞的巨幼样变
血象特点
RBC、HGB下降，RBC更显著。MCV、MCH升高，RDW显著升高（大细胞性贫血）
血涂片：红细胞大小不一，以大红细胞为主，中心淡染区缩小/升高； 严重者可见嗜碱性点彩红细胞、H-J小体、Cabot-环； 有时可见中、晚巨幼红细胞
Ret正常/轻度升高
WBC正常/减少；可见句分叶核中性粒细胞，核分叶过多（核右移）
PLT正常/减少，可见巨大血小板
骨髓象特点
补充叶酸/维生素B12治疗24h后，骨髓巨幼变细胞逐渐消失，48h基本不见，因此，怀疑MA时，骨髓检查应在用药之前进行。
骨髓有核细胞增生明显活跃
红系明显增生
幼红细胞>40%,可见巨早幼、巨中幼、巨晚幼红细胞
巨幼红细胞胞体大，胞浆较胞核更成熟，表现为“幼浆老核”
成熟红细胞体积大，易见嗜多色红细胞、嗜碱性点彩红细胞及H-J小体
粒/红比值下降
粒细胞系
数量相对减少，可见巨晚幼粒细胞、巨杆状核粒细胞。中性分叶核粒细胞易见核分裂过多现象（核右移）
巨核细胞
数量基本正常，可见分叶过多的巨核细胞。
骨髓活检
血清叶酸、维生素B12测定
三、 溶血性贫血HA
定义：由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏增多，超过骨髓红系造血代偿能力而引起的一类贫血。
分类
病因
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血
红细胞膜缺陷
遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症
红细胞酶缺陷
G-6-PD、PK缺乏症
珠蛋白肽链异常
珠蛋白肽链数量减少
珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血、常染色体不完全性显性遗传）
珠蛋白肽链结构异常
血红蛋白病、镰刀状贫血（常隐）
外在因素所致的溶血性贫血
部位
血管内溶血：急性起病，常有血红蛋白尿。如RNH、冷抗型AIHA（自身免疫型溶血性贫血）等
血管外溶血：慢性起病，常有黄疸、脾肿大。如：遗传性球形红细胞增多症、温抗体型AIHA等
血象
多为正细胞正色素性贫血（MCV、MCH、MCHC正常），RBC、Hb（血红蛋白）、Hct（红细胞比容）降低
血涂片：成熟红细胞大小不一，易见大红细胞、嗜多色红细胞增多，易见晚幼红、H-J小体、Cabot-环等
Ret明显增多，常>10%
WBC长增高，可见核左移
PLT可呈反应性增高
骨髓象
骨髓增生明显活跃
粒/红明显减低甚至倒置
红系增生明显，幼红细胞常>40%，以中、晚幼红细胞为主，细胞形态染色无明显异常。
粒系细胞相对减低，各阶段比例及细胞形态大致正常
巨核细胞正常或增多
淋巴细胞数量及形态无明显改变
筛选试验
红细胞破坏增加的试验
血浆游离血红蛋白：增高
血清结合珠蛋白测定（Hp）：减低
血浆高铁血红蛋素白蛋白：增高
尿血红蛋白：尿隐血试验阳性
尿含铁血黄素试验（Rous试验）：阳性，慢性反复溶血多见
血清间接胆红素升高，尿胆原升高
红细胞代偿性增生的试验
Ret增多
外周血红细胞形态变化
骨髓幼红细胞增生
判断溶血部位
诊断试验
免疫性溶血试验
抗人球蛋白试验（Coombs test）
由于红细胞表点电荷，彼此间保持一段距离不会聚集。不完全抗体IgG分子比较小，只能和一个红细胞结合而无法连接两个相邻红细胞。而抗人球蛋白抗体IgM，可与多个不完全抗体Fc段结合，通过桥接作用连接多个红细胞而形成红细胞聚集，Coombs试验阳性。
冷凝集素试验（CAT）
冷热双向溶血试验（D-L试验）
阳性见于阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）
红细胞膜缺陷试验
红细胞渗透脆性试验EOFT
参考区间
开始溶血4.2~4.6g/L
完全溶血2.8~3.2g/L
临床意义
溶血浓度提高0.8g/L以上即为脆性增高。主要见于遗传性球形红细胞增多症。重症遗传性椭圆细胞增多症脆性也可增加
孵育后红细胞渗透脆性试验EIOFT
红细胞经37℃孵育24h后，能量被消耗，钠泵功能下降，再测定红细胞对不同浓度低渗NaCl溶血的抵抗力。主要用于轻型HS
临床意义：脆性增加主要见于轻型遗传性球形红细胞增多症
蔗糖溶血试验
观察红细胞在低离子强度蔗糖溶液中37℃孵育30min的溶血现象。主要用于筛选PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）。（敏感性高，特异性差）
酸溶血试验（Ham试验）
观察红细胞在酸性血清中37℃孵育1h的溶血现象。主要用于诊断PNH（特异性高，敏感性低）
蛇毒因子溶血试验
蛇毒因子通过旁路途径激活补体，使补体敏感的细胞溶解。主要用于确诊PNH（特异性高）
主要溶血性疾病
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
是继发于免疫、感染和肿瘤等异常原因，使机体产生抗红细胞膜抗原的自身抗体而引起溶血的一类溶血。
分类
根据自身抗体与红细胞反应温度
温抗体型AIHA（更常见）
由于红细胞表面吸附不完全抗体，在单核巨噬细胞系统容易破坏而形成血管外溶血。
实验室检查特点
可出现球形红细胞增多，红细胞渗透脆性增加
血管外溶血：RBC破坏增多，血清间接胆红素↑，尿胆原↑
直接Coombs试验阳性，最具诊断意义，间接Coombs试验阳性/阴性
冷凝集素综合征
继发于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症或血液系统恶性肿瘤，抗体为冷凝集素性IgM，为完全抗体，与冷直接在血液循环中使RBC发生凝集，发生血管内溶血
实验室检查特点
血管内溶血特点
冷凝集素效价增高
阵发性寒冷性血红蛋白尿症PCH
多继发于病毒感染，抗体是IgG型双相溶血素。20℃以下此抗体吸附于RBC表面，温度恢复至37℃时补体激活导致血管内溶血。
实验室检查啊特点
血管内溶血
冷热双向溶血（D-L）试验阳性
红细胞膜缺陷性贫血
遗传性球形红细胞增多症HS
红细胞膜遗传性缺陷导致的溶血，为血管外溶血，外周血球形红细胞增多。常反复出现溶血、黄疸、不同程度脾肿大。
实验室检查特点
球形红细胞增多，常>10%
红细胞破坏过多：红细胞寿命缩短，血清间接胆红素、尿胆原增多，粪胆原排泄明显增高
红细胞渗透脆性、孵育渗透脆性：增高
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
后天获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜异常导致的溶血性贫血。CD55、CD59等表达明显减低或缺乏，使红细胞对补体的敏感性增强而导致溶血，粒细胞、血小板也易被补体或抗体溶解破坏，表现为血管内溶血。
实验室检查特点
血象：伴再障时，可全血细胞减少
骨髓象：伴再障时，增生减低或重度减低
血管内溶血特点
蔗糖溶血试验敏感性高；Ham试验或蛇毒因子试验特异性高
流式细胞术检测外周血CD55/CD59阴性的中性粒细胞或红细胞>10%。最特异最敏感
四、 再生障碍性贫血AA
定义：由多种原因（化学物质、生物致病因素、电离辐射、不明原因）所致的骨髓造血功能衰竭
以髓系造血干细胞、造血微环境损伤为主要特点
骨髓穿刺表现出：造血细胞减少，脂肪、网状纤维增生
临床分型
急性再障AAA，又称重型再障-Ⅰ，SAA-Ⅰ
特点
起病急，病程重，病程短，1~7个月，以感染、出血问首发症状，贫血轻，但很快加重，一般抗贫血治疗无效，多以感染、出血而死亡。全身骨髓病变广泛，骨髓中骨髓小粒减少，脂肪增加
血象特点：全血细胞减少
RBC、HGB、HCT：重度平行下降，表现为正细胞性贫血
WBC极度减少，<10%，绝对计数<0.5×10的9次方/L
PLT减少，<20×10的9次方/L
Ret明显减少，<1%，绝对计数<15×10的9次方
淋巴细胞比例增高
骨髓象特点：造血细胞明显减少，非造血细胞增多
骨髓增生极度减低
粒、红两系均减少，巨核细胞无，血小板很少
粒/红正常
淋巴细胞相对增高，可达80%
非造血细胞增多：浆细胞、组织细胞、网状细胞、脂肪细胞等常成堆出现，呈现“非造血细胞团”
骨髓活检
骨髓和外周血中CD34+造血干/祖细胞计数
慢性再障CAA
特点
起病、进展缓慢，病程长（8~17年），以贫血为主，出血、感染较轻，可以突发急性变（称为重型再障-Ⅱ，SAA-Ⅱ）
血象特点
全血细胞减少，但减少程度不及急性再障
骨髓象特点
慢性再障骨髓呈向心性受损，并可出现代偿性造血灶，因此不同部位穿刺所见不全一致，诊断较困难，所以多部位穿刺来进行诊断，往往所有穿刺结果都应具备巨核细胞减少的特点。
骨髓多为增生减低，但遇代偿性造血灶时（胸骨），则可显示增生活跃甚至明显活跃
粒系、红系、巨核系均减少或两系减少，至少一个穿刺部位增生不良
淋巴细胞相对增多，但比急性型为少
组织细胞、网状细胞等非造血细胞增多，但比急性型少
巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血的实验诊断特点
HS、PNH温抗体型AIHA实验诊断特点
溶血的筛选试验（血管内溶血和血管外溶血鉴别）