psp

这是一篇关于PSP的临床表型的思维导图，主要内容有PSP理查森型、PSP帕金森综合征型、PSP纯少动伴冻结步态型、PSP皮质基底节综合征型等。

PSP的临床表型

• PSP理查森型
  • 特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。
• PSP帕金森综合征型
  • 表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。
• PSP纯少动伴冻结步态型
  • 早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。
• PSP皮质基底节综合征型
  • 同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象。
• PSP非流利性变异型原发性进行性失语
  • 早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。
• PSP小脑共济失调型
  • 以小脑性共济失调为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年龄更晚，更多出现跌倒和凝视麻痹，同时无自主神经异常表现。
• PSP行为变异型额颞叶痴呆
  • 行为异常和认知功能障碍为主要临床表现