医学影像诊断学——骨肿瘤2

第四版医学影像诊断学第九章第八节骨肿瘤，包含骨纤维组织类肿瘤（纤维性骨皮质缺损、非骨化纤维瘤、骨化纤维瘤、骨纤维肉瘤）、转移性骨肿瘤、骨巨细胞瘤、其他骨肿瘤（骨纤维异常增殖症、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、尤文氏肉瘤）。

骨肿瘤2

• 骨纤维组织类肿瘤
  • 纤维性骨皮质缺损
    • 又称：干骺端纤维性缺损 儿童发育期正常变异，多自行消失，少数可有家族性
    • 病理
      • 纤维组织
    • 临床表现
      • 好发年龄：6~15岁，男性多见
      • 好发部位：股骨远端和胫骨近端的干骺端
      • 双侧可对称出现
      • 常无明显症状，可有钝痛
    • 影像学表现
      • X线和CT
        • 骨皮质表层的不规则缺损
        • 圆形或椭圆形
        • 一般<2cm
        • 无膨胀，边缘清楚，有薄的硬化边
        • 无骨膜反应
        • 可有轻度软组织肿胀
      • MRI
        • 中长T1、中短T2信号
        • 硬化边为更低信号
        • 增强扫描（+C）可有轻度边缘强化→反应性充血区
    • 鉴别诊断
      • 干骺端结核
        • 发生于干骺端松质骨内，可跨越骺板，病灶内可有沙砾样死骨，周围软组织肿胀
      • 骨样骨瘤
        • 广泛的骨质硬化、瘤巢、骨膜反应、软组织肿
      • 邻皮质软骨瘤
  • 非骨化性纤维瘤
    • 良性
    • 骨结缔组织源性良性肿瘤 无成骨活动 可自行消失
    • 与纤维性骨皮质缺损有相同的组织学表现和发病部位
      • 病灶小、无症状并局限于骨皮质→纤维性骨皮质缺损
      • 病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者→非骨化性纤维瘤
    • 临床表现
      • 好发年龄：青少年常见，8~20岁多见，男稍多于女
      • 好发部位：四肢长骨：胫骨、股骨和腓骨多见， 常位于干骺端，距离 骨骺生长板约3~4cm处
      • 症状轻微或无症状，多为偶先发现
    • 病理
      • 纤维结缔组织
    • 影像学表现
      • X线和CT
        • 分类
          • 皮质型
            • 多位于一侧皮质内或皮质下，呈单房或多房的圆形、椭圆形或分叶状透亮区
            • 病灶长轴与骨干长轴平行，常有硬化边
            • 一般4~7cm
            • 膨胀性生长，骨皮质膨胀变薄，可有中断
          • 髓质型
            • 多位于长骨干骺端，或骨端，在骨内呈中心扩张的单或多囊透亮区，侵犯横径大部或全部，有硬化边
        • CT
          • 病灶内密度<肌肉组织，增强扫描无强化， 更清楚显示病灶位置，周围骨结构和邻近软组织改变
      • MRI
        • T1低信号、T2低信号，硬化边信号更低
    • 鉴别诊断
      • 骨样骨瘤
        • 疼痛、瘤巢，范围一般≦2cm，明显的反应性骨硬化
      • 巨细胞瘤
        • 发生于骨端，横向生长，多呈分房状，周围硬化较轻
        • 好发年龄：20~40岁
  • 骨化性纤维瘤
    • 良性
    • 由纤维组织+骨组织组成的良性肿瘤
    • 病理
      • 肿瘤发生于骨髓腔
      • 具有向骨质及纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成
      • 表现为致密的纤维组织中，散在数量不等骨组织
    • 临床表现
      • 好发年龄：20~30岁，女性多见
      • 好发部位：颅面骨
    • 影像学表现
      • X线和CT
        • 单房、多房、不规则形 膨胀性骨质破坏
        • 多有硬化边
        • 无骨膜反应
        • 有密集或散在的骨化或钙化
        • 轻度膨胀
        • 其内有不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区
      • MRI
        • 病灶纤维及骨性部分呈低信号，囊变区因蛋白含量不同导致信号不一
    • 鉴别诊断
      • 颅面骨的骨性纤维异常增殖症
        • 病灶多发，范围广，界限不清
        • 在颅面骨多为硬化型，表现为在浓密的骨质硬化中，可有密度减低区
      • 非骨化性纤维瘤
        • 好发于8~20岁
        • 四肢长骨多见
        • 范围小，内无成骨
  • 骨纤维肉瘤
    • 恶性，少见
    • 起源于骨纤维结缔组织，较少见 多数为原发，亦可继发于畸形性骨炎、骨纤维化、感染等 多数为单发，亦可多发，还可伴有内脏或软组织发病
    • 病理
      • 主要由成纤维细胞及其产生的胶原纤维构成，可发生出血、囊变
      • 分类
        • 中央型
          • 起自骨内膜，可穿破骨皮质，形成软组织肿块
        • 周围型
          • 起自骨外膜，环绕骨干向外生长
    • 临床表现
      • 好发年龄：20~40岁，男多于女
      • 好发部位：四肢长骨的干骺端或骨干
    • 影像学表现
      • X线和CT
        • 中央型
          • 多见
          • 溶骨性 或 轻度膨胀性 骨质破坏，边缘模糊
          • 一般无骨膜反应，周围伴有明显软组织肿块
          • 可有病理骨折
        • 周围型
          • 少见
          • 骨旁软组织肿块，邻近的骨质破坏
          • 增强扫描不均匀强化
      • MRI
        • T1为低信号，T2为高、低或混杂信号
          • T1、T1增强、T2
    • 鉴别诊断
      • 骨膜骨肉瘤
      • 骨膜软骨肉瘤
      • 骨恶性淋巴瘤
• 转移性骨肿瘤
  • 指骨外其他组织、器官的恶性肿瘤，包括癌、肉瘤或其他恶性病变转移至骨而发病 在良、恶性骨肿瘤中占首位 骨转移瘤仅次于肺和肝脏，占第三位
  • 转移途径：主要是血行转移，少数临近病灶蔓延而来
  • 选择性转移：选择与原发灶营养环境相同的部位停留
  • 身体任何恶性肿瘤都有发生骨转移的可能
    • 厌骨性肿瘤：皮肤、口腔、食管、胃、结肠、子宫
    • 亲骨性肿瘤：前列腺、肾、甲状腺、乳腺、肺
  • 临床表现
    • 好发部位：全身任何骨骼都可发生转移瘤，但是以脊柱、骨盆、颅骨、肋骨等红骨髓集中的中轴骨最多见
    • 症状：疼痛，逐渐加重，晚期可有贫血和恶液质
    • 病理骨折
    • 化验
      • 成骨性骨转移者：血清钙磷-/↓
      • 溶骨性骨转移者：血清钙磷↑
      • 碱性磷酸酶↑
      • 前列腺癌酸性磷酸酶↑
  • 影像学表现
    • X线和CT
      • 溶骨型
        • 最常见
        • 常见于肾、甲状腺、肺、生殖器官、胃肠道的转移
        • 表现为大片骨质破坏，边缘不规则，无硬化
          • 肺癌术后1年
            • 肺癌骨转移
          • 肾癌骨转移
        • 易病理骨折
        • 多无骨膜反应
        • 软组织肿块
      • 混合型
        • 次之
        • 兼有溶骨和成骨的特点
      • 成骨型
        • 少见
        • 前列腺、乳腺、鼻咽、膀胱、肺、胃来源的肿瘤
        • 表现为斑点状、块状或弥漫性高密度影
          • 硬化型骨转移
    • MRI
      • 敏感，能检出X线片和CT不能发现的病变
      • T1低信号，T2高信号，周围软组织肿块显示清楚

骨肿瘤

• 骨巨细胞瘤GCT
  • 交界性
  • 概述
    • 目前骨巨细胞瘤属于交界性肿瘤。 通常是良性的，但可出现局部侵袭性。 存在恶变和肺转移风险。大约1~6%的良性肿瘤出现肺转移，一般情况下呈惰性，但可损害肺功能，偶尔致命
    • 少数巨细胞瘤是恶性。包括
      • 原发恶性GCT
      • 继发恶性GCT（放疗或其他治疗后恶变）
  • 流调
    • 占所有骨肿瘤的14.13%，居第三位，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。
  • 临床
    • 好发年龄：20~30岁，80%属于20~50岁。骨骺愈合前GCT非常少见，可以说骨骺愈合是一个年龄界限。
    • 部位：四肢长骨骨端和骨突部，即愈合后的骨骺部，尤其是膝关节周围和桡骨远端
    • 症状：疼痛、肿胀、肢体功能障碍。骨质膨胀变薄时，压之有捏乒乓球感，或有牛皮纸音。形成软组织肿块后，皮肤潮红、静脉怒张。
  • 病理
    • 多核巨细胞，背景单核间质细胞。多核巨细胞与破骨细胞类似，所以曾称为破骨细胞瘤。目前认为间质细胞可能是肿瘤细胞。
  • 影像学表现
    • 典型表现
      • 长骨骨端，延伸至软骨下骨
      • 偏心性、膨胀性、地图状、溶骨性病变，皂泡样、内无钙化
      • 边缘清楚，无硬化边
      • 无明显的骨膜反应
      • 可出现软组织肿块
    • X线
      • 肿瘤好发于干骺端愈合后的骨端，多呈膨胀性、多房性、偏心性骨质破坏
        • 骨质较薄，其轮廓一般完整，其内可见纤细骨嵴，构成分房状。
        • 有的肿瘤膨胀可很明显甚至将关节对侧另一骨端包绕起来，这是该瘤的特征之一
      • 肿瘤常直达骨性关节面下，以至骨性关节面就是肿瘤的部分包壳，为其特征之一
      • 横向膨胀生长，其最大径线与骨干垂直
      • 骨破坏区与正常骨的交界清除但并不锐利，无硬化边
      • 骨破坏区内无钙化和骨化影
      • 一般无骨膜反应， 或仅在骨壳与正常皮质交界处可见少量骨膜反应，称为花萼样骨膜反应
      • 有以下几点提示恶性
        • 1||| 有较明显的侵袭性表现，如：肿瘤与正常骨交界处模糊，有虫蚀状、筛孔样骨质破坏，骨性包壳和骨嵴残缺不全
        • 2||| 骨膜反应较显著，可有Codman三角
        • 3||| 软组织肿块较大，超出骨性包壳的轮廓
        • 4||| 患者年纪较大，疼痛持续加重，肿瘤突然生长迅速并有恶病质
    • CT
      • 可清楚显示骨性包壳
      • 骨壳面凹凸不平，肿瘤内并无真正的骨性间隔，说明平片上的分房征象实际上是骨壳内面骨嵴的投影。
      • 肿瘤内密度不均，可见低密度区的坏死区，有时可见液-液平面
      • 肿瘤与骨松质的交界多清楚，但无骨质增生硬化
    • MRI
      • 多数肿瘤在MRI上边界清楚，周围无低信号环
      • 瘤体的MRI信号无特异性，在T1呈均匀的低或中等信号，高信号区则提示亚急性、慢性出血。T2信号不均匀，呈混杂信号。
        • T1平扫和增强。 肿瘤延伸至软骨下骨，不均匀强化，周围有水肿
        • T1中等信号，FST2高低混杂信号。低信号是由于含铁血黄素沉着
      • 常显示液-液平面，比CT更清除
      • 增强扫描可有不同程度的强化
  • 鉴别诊断
    • 原发性ABC（动脉瘤样骨囊肿）
      • 看增强有无实性成分，原发性ABC无实性成分
    • 软骨母细胞瘤
      • 肿瘤多发生于干骺愈合前的骨骺，骨壳较厚且破坏区内可见钙化影
    • 单发转移瘤、骨髓瘤
    • 骨内腱鞘囊肿
• 其他骨肿瘤
  • 骨纤维异常增殖症
    • 非真性肿瘤
    • 概述
      • 又称为：骨纤维结构不良 是指正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病
      • 好发于：儿童和青少年
      • 病因不明、进展缓慢、症状隐匿
      • 最常见症状：骨痛
      • 轻者无需治疗，并发畸形或骨折时应手术
    • 病理
      • 大体
        • 病变坚实，剖面呈沙砾样；灰红或粉红；可有囊变或有透明软骨，骨皮质可呈V字征
      • 镜下
        • 主要成分为增生活跃的纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织，即编织骨
    • 临床
      • 好发年龄：11~30岁
      • 早期常无症状，逐渐进展，肢体畸形，可有疼痛
      • 侵犯颅骨表现为颅骨和颜面骨不对称或突眼，称“骨性狮面”
      • 根据受累骨骼数量和部位分为
        • 单骨型：最常见，约占75%，好发于长骨
          • 单骨单发型
          • 单骨多发型
        • 多骨型：少见，约占25%，好发于颅面骨、肋骨、骨盆、长骨
        • 综合征型：多骨型的特殊类型
          • 多骨型+各种内分泌功能异常，如皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑），称为Jaffe-Lichtenstein综合征
          • 多骨型+皮肤色素沉着+性早熟，则称为Albright综合征
    • 影像学表现
      • X线
        • 囊状膨胀性破坏
          • 囊状膨胀性透亮区，单囊或多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。
        • 磨玻璃样改变
          • 多见于长骨和肋骨，囊状膨胀内密度均匀增高，呈磨玻璃状，病理上为编织骨，为特征性改变
        • 丝瓜瓤状改变
          • 骨小梁粗大扭曲，沿纵行轴走行的粗大骨纹
        • 地图样改变
          • 单发或多发溶骨性骨质破坏，边缘锐利
        • 颅面骨病变主要表现为内外板和板障增厚或囊状改变，密度增高，颅面骨不对称增大，呈极高密度影
      • CT
        • 定位病灶更明确，显示病灶范围、皮质厚度、纤维和骨的构成比，多为典型的磨玻璃样变，亦可为硬化样或囊状改变
      • MRI
        • 无特征性表现
  • 骨囊肿
    • 概述：骨囊肿是骨的瘤样病变，又名孤立性骨囊肿
    • 病理：囊肿壁壳样变薄，内衬疏松结缔组织。囊内含黄色或褐色液体，其内可有纤维性间隔
    • 临床表现
      • 好发年龄：20岁以下的少年、儿童好发。男性多见
      • 好发部位：长管状骨，肱骨和股骨上段
      • 多无症状，或有隐痛
      • 80%有外伤史，65%骨折后发现
    • 影像学表现
      • X线
        • 发生部位：长骨干骺端的松质骨内或骨干的髓腔内（骺线闭合后停止生长）
        • 形态和大小：多为卵圆形，与骨长轴平行，膨胀，外缘光整，稍有硬化边
        • 内部结构：多为单囊，无明显骨嵴
        • 无骨膜反应
        • 病理骨折：为最常见并发症。 "骨片陷落征“——骨皮质断裂，骨折碎片插入囊腔内。
      • CT
        • 病灶内为均匀的液体密度，骨壳完整
      • MRI
        • 囊内容物T1中等信号，T2高信号。 如有出血或含胶样物质，则T1、T2均为高信号
    • 鉴别诊断
      • 巨细胞瘤
      • 骨纤
      • 动脉瘤样骨囊肿
  • 动脉瘤样骨囊肿ABC
    • 良性
    • 概述
      • 一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区
    • 病理
      • 有一层薄壁囊状骨壳，外覆盖骨膜
      • 病灶由大小不等的海绵状血池构成，其内为可流动的暗红色血
    • 临床
      • 好发年龄：10~20岁多见
      • 好发部位：长管状骨干骺端多见，不规则骨次之
      • 症状：疼痛，邻近关节可有运动障碍
    • 影像学表现
      • X线
        • 病灶呈显著膨胀的透亮区，位于骨干的中央或偏心
        • 外侧有骨膜形成的骨包壳
        • 囊内有粗或细的骨小梁状分隔或骨嵴，呈皂泡状
        • 可横向或纵向发展
      • CT
        • 病变呈多囊装膨胀性
        • 骨壳菲薄，内面凹凸不平，有多个骨嵴
        • 边缘可有硬化
        • 可见多个含液囊腔，并可见液-液平面
        • 可钙化或骨化
        • 囊腔间隔为软组织密度，增强扫描见强化
      • MRI
        • 液-液平为特点， T2上层为高信号→浆液或高铁血红蛋白；T2下层为低信号→可能是含铁血黄素
    • 鉴别诊断
      • 骨巨细胞瘤
  • 尤文氏肉瘤
    • 恶性
    • 病理
      • 大体
        • 肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨内向外破坏，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色
        • 肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础
      • 镜下
        • 瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见
        • 瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死
        • 肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分
    • 临床表现
      • 疼痛
        • 最常见的临床症状
        • 约有2/3的患者可有间歇性疼痛。迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。
        • 本肿瘤很少合并有病理性骨折
      • 肿块
        • 随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红肿热痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入骨盆内，可在下腹部或肛诊时触及肿块
      • 全身症状
        • 患者往往伴有全身症状，如体尾升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血
    • 影像学表现
      • X线
        • 主要表现为：骨质破坏、骨膜反应及软组织破坏
        • 长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，有斑点状或大范围的片状溶骨性改变，病变范围和边缘模糊不清
        • 骨膜反应：Codman三角和洋葱皮样。
      • CT
      • MRI
        • 可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影
        • T1低信号，T2高信号
    • 鉴别诊断
      • 急性化脓性骨髓炎
      • 骨原发性网织细胞肉瘤
      • 神经母细胞瘤 骨转移
      • 骨肉瘤