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神经病学
神经病学32学时内容，包括神经系统总论和各疾病各论，这张思维导图讲所有涉及到的内容做了整理，无论是预习还是复习都可以用。
编辑于2022-12-21 00:13:08 重庆
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神经病
神经系统分类
按部位分
中枢神经系统
解剖：脑、脊髓。功能：分析综合信息
周围神经系统
解剖：脑神经、脊神经。功能：传递神经冲动
按功能分
躯体神经系统
解剖：感觉系统、运动系统。功能：调节人体适应外环境
自主神经系统
解剖：交感神经系统、副交感神经系统。功能：稳定内环境
神经系统功能由中枢神经系统和周围神经系统组成，两者构成统一协调的整体，完成躯体运动、感觉及自主神经功能，参与意识、学习、记忆等高级活动
神经系统疾病的症状分类
缺损症状：指神经组织受损使正常神经功能减弱或缺失，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、脑神经麻痹
刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋表现，如痫性发作、坐骨神经痛、三叉神经痛等
释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢失去控制，而使低级中枢的功能表现出来，如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
断联休克症状：指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能相关的远隔部位的神经功能短暂缺失，如急性脊髓炎早期的下运动神经元表现
神经系统的诊断原则
定向诊断：是否神经系统疾病
定位诊断：病变部位：中枢神经、周围神经、骨骼肌；损害范围：局限（单一组织结构病变）、多灶性、弥漫性、系统性
定性诊断：Midnights原则
定位诊断
右上肢无力有可能是上肢肌肉、周围神经、脊髓－颈髓、脑干、大脑皮层
感觉系统
定义：人体感受器接受各种形式的刺激在大脑中的直接反应
感觉分类
特殊感觉：视觉、听觉、嗅觉、味觉
一般感觉
浅感觉：痛觉、温度觉、触觉
深感觉：运动觉、位置觉、振动觉
复合感觉：大脑顶叶皮质对深浅感觉分析整合而成：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉
感觉传导通路
躯体痛觉、温度觉、轻触觉
感受器（皮肤、黏膜）－【周围神经】→一级神经元（脊神经节：后根神经节）－【后根，背外侧束上升2~3节段】→二级神经元（脊髓后角）－【脊髓前联合交叉，组成脊髓丘脑侧束，经脊髓、脑干上行】→三级神经元（丘脑腹后外侧核）－【丘脑皮质束，内囊后肢】→感觉中枢（顶叶中央后回）
先交叉后上行
头面部痛、温、触觉
感受器（皮肤、黏膜）－【周围神经（三叉神经眼支、上颌支、下颌支）】→一级神经元（三叉神经半月神经节）－【三叉神经脊束】→二级神经元（三叉神经脊束核和感觉主核）－【交叉，组成三叉丘系上行】→三级神经元（丘脑腹后外侧核）－【丘脑皮质束，内囊后肢】→感觉中枢（顶叶中央后回）
深感觉、识别行触觉
感受器（肌肉、关节、肌腱）－【周围神经】→一级神经元（后跟神经节）－【后根，脊髓后束（薄束、楔束）】→二级神经元（薄束核、楔束核）－【丘系交叉，内侧丘系，经脑干上行】→三级神经元（丘脑腹后外侧核）－【丘脑皮质束，内囊后肢】→感觉中枢（顶叶中央后回）
髓内感觉传导束的排列
薄束、楔束（内→外）：骶、腰、胸、颈
脊髓丘脑束（内→外）：颈、胸、腰、骶 髓内/外病灶鉴别
深浅感觉的比较
传导通路共同点
均为三级神经元、两次换元、一次交叉
一级、三级神经元和感觉中枢相同
感受器→一级神经元→二级神经元→三级神经元→感觉中枢
均通过内囊后肢
传导通路的区别
感受器不同
浅感觉——皮肤、黏膜
深感觉——肌肉、关节、肌腱
二级神经元不同
浅感觉——脊髓后角
深感觉——薄束核、楔束核（延髓下部）
交叉部位不同
浅感觉——脊髓前联合交叉
深感觉——延髓丘系交叉
髓内感觉传导束的层次排列不同
浅感觉（内→外）——颈、胸、腰、骶
深感觉（内→外）——骶、腰、胸、颈
节段性感觉支配：定位
皮节：一个脊神经后根支配一定的皮肤区域；绝大多数皮节由2~3个神经后根重叠支配。单一神经后根损害感觉障碍不明显，2个以上才会出现分布区感觉异常
脊髓节段性感觉分布
上肢桡侧——颈5~7
乳头平面——胸4
剑突下——胸6
脐——胸10
腹股沟——胸12、腰1
肛周鞍区——骶3~5
感觉障碍的分类
刺激性症状（感觉路径受到刺激）
抑制性症状（感觉路径受到破坏和抑制）
感觉过敏：给予轻微刺激，引起强烈疼痛
感觉倒错：对刺激的感觉错误（冷/热）
感觉异常：无外界刺激而发生的异常感觉（麻木、蚁走感、烧灼感）
感觉减退/消失：清醒状态下对刺激无反应或反应减弱
疼痛：感觉纤维受刺激，是躯体的防御信号
感觉障碍的类型
末梢型感觉障碍
对称性四肢远端手套、袜子型感觉障碍（浅深感觉），伴运动、自助神经功能障碍
多见于多发性神经病（营养、代谢、中毒）
神经干型（单一周围神经）感觉障碍
条块状感觉障碍、运动障碍
多见于外伤、卡压
后根型感觉障碍
感觉障碍与神经根的分布一致，为节段性感觉障碍，伴随神经根痛
多见于髓外肿瘤、椎间盘突出
脊髓
脊髓后角损害
节段性、分离性感觉障碍（浅感觉障碍，深感觉正常）
在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉扔保存的一种现象。
见于脊髓空洞症
前连合
双侧对称性、节段性、感觉解离（痛温觉消失、触觉存在）
见于脊髓空洞症
脊髓半切征Brown-Sequard
单侧传导束型感觉障碍
损伤同侧深感觉障碍（还未交叉）
损伤对侧浅感觉障碍（已交叉）
病变以下同侧上运动神经元瘫痪
见于髓外肿瘤早期
横贯性损害
病变部位以下所有感觉障碍、截瘫/四肢瘫、自主神经损坏
见于脊髓炎、外伤（脊髓休克）
其他脊髓受损表现
后索型（薄束、楔束）
受损平面以下深感觉障碍，感觉性共济失调
脊髓丘脑侧索（分离性感觉障碍）：病变对侧平面以下痛温觉缺失，触觉和深感觉保留
马尾圆锥型：会阴部感觉缺失
脑干（中脑、脑桥、延髓）
交叉性感觉障碍：同侧面部+对侧肢体
多见于脑血管疾病
丘脑
对侧偏身（包括面部）完全性感觉缺失或减退；深感觉和触觉障碍重于痛温觉；远端重于近端；自发性疼痛
常见于丘脑的脑血管疾病
内囊
三篇综合征：对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲
皮质
对侧复合觉障碍，痛温觉障碍较轻（丘脑也接受部分痛温觉）；刺激症状（痫性发作）：发作性感觉异常
运动系统
组成
椎体系统（上、下运动神经元）
功能：随意运动（自主运动）；损害后：瘫痪
椎体外系统
功能：不随意运动（不自主运动）；损害后：不自主运动、肌张力变化
小脑系统
功能：共济运动；损害后：共济失调
运动系统受损导致瘫痪的类型
单瘫：一个肢体的瘫痪，可见于周围神经病、脊髓灰质炎；脑血管病、颅内占位性病变、大脑皮质运动区的局限性病灶
偏瘫：一侧上下肢体瘫痪，常伴有同侧面瘫和舌瘫，优势半球伴有失语，多见于脑血管病
截瘫：双下肢瘫痪，多由脊髓胸腰段病变引起，常伴大小便障碍及双侧横贯性传导束型感觉障碍
四肢瘫：上下肢体均瘫痪，双侧大脑半球及脑干损害引起常见于脑血管疾病
高颈段：四肢痉挛性瘫痪，伴二便障碍
颈膨大：双上肢松弛性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪，伴二便障碍及传导束型感觉障碍，见于脊髓炎及脊髓压迫症
多发周围神经病：四肢松弛性瘫痪，伴有末梢型感觉障碍，见于GBS
上运动神经元UMN
大脑皮质运动区（额叶中央前回）第5层的巨椎体细胞，其轴突形成锥体束（皮质脊髓束+皮质脑干束）
皮质脊髓束（锥体束）
皮质（椎体细胞）－【皮质脊髓束、皮质脑干束】→内囊（后肢、膝部）→中脑（大脑脚底中3/5）－【3动眼、4滑车】→脑桥（基底部）－【5三叉、6外周、7面、8听】→延髓（椎体）－【9舌咽、10迷走、11副神经、12舌下。椎体交叉】→皮质脊髓侧束（80~85%）、皮质脊髓前束（只达颈髓和胸髓上几个节段）→脊髓前角细胞（下运动神经元）
特点
身体各部分在皮质的代表区与人体方向正相反
锥体束与肢体是对侧支配，躯体为双侧支配
颅神经除7面神经与12舌下神经外，其余均为双侧支配
与感觉通路的区别
运动由上→下
二级神经元，一次交叉
不经过丘脑
皮质核束（椎体延髓束）
功能：涉及管理随意神经支配的面部和口部肌肉的颅神经
上运动神经元瘫痪的特点
痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪
肌张力增高（痉挛样、折刀样）
腱反射亢进
出现病理反射（Babinski征、Chaddock征）
肌萎缩不明显（会出现废用性萎缩）
神经传导正常，肌电图无失神经电位
急性期休克期（如急性横贯性脊髓炎）：肌张力降低、腱反射消失，无病理征，随着恢复会出现以上表现
上运动神经元瘫痪的定位诊断
皮质/皮质下
常见于脑血管疾病、肿瘤
对侧身体局部轻瘫
面、手的皮质投影区大，易出现面、臂为主的轻偏瘫
非椎体纤维没有损害，为不全性瘫痪，不出现痉挛
皮层刺激性症状可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐
内囊
见于脑血管疾病
三偏综合征：病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲
脑干
见于脑血管疾病、肿瘤、脱髓鞘
交叉性瘫痪：脑干病变引起病变侧脑神经麻痹及对侧肢体中枢性瘫痪
eg:大脑脚病变：对侧痉挛性瘫痪+同侧动眼神经麻痹
脊髓
脊髓半切综合征：脊髓半离段时，出现病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，常见于肿瘤压迫
颈髓
见于肿瘤、脊髓炎、外伤
四肢瘫痪
胸髓
横贯性损害（截瘫）
非横贯性，同侧下肢痉挛性单瘫
瘫痪小结
皮质：单瘫
内囊：三偏综合征
脑干：交叉性瘫痪
脊髓：四肢瘫、截瘫
下运动神经元LMN
是指脊髓前角细胞、颅神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体束、椎体外系统和小脑系统各方面来的神经冲动后产生运动效应的最后共同通路
解剖通路
皮质脊髓束→脊髓前角细胞→前根－【+后根（感觉）】→神经干、后支、前支、神经丛→周围神经
特点
前角、前根为节段型支配，神经丛后为周围神经型支配
前角为纯运动，前根多伴有根痛，神经丛后为混合性
下运动神经元瘫痪特点
肌张力降低（驰缓性瘫痪）
腱反射减退/消失
无病理反射
肌萎缩明显
神经传导速度异常，肌电图失神经电位出现
下运动神经元瘫痪的定位诊断
脊髓前角损害
节段性、松弛性瘫痪而无感觉障碍
肌肉萎缩，肌束颤动
肌电图失神经电位
见于脊髓灰质炎，脊髓空洞，ALS渐冻症
前根损害
损伤节段呈松弛性瘫痪，无感觉障碍
见于髓外肿瘤的压迫
神经丛
颈丛：C2~4；臂丛C4~T1；骶腰丛L4~S3
含有运动和感觉纤维
常累及一个肢体的多数周围神经
松弛性瘫痪、感觉及自主神经功能障碍
可伴有疼痛
多见于炎症及髓外肿瘤
骶丛：腓神经+胫神经=坐骨神经
腓神经：足下垂
胫神经：足不能跖屈和内翻
周围神经损伤
单神经病变：伴随条块状感觉障碍，见于外伤、卡压、炎症、营养障碍
多神经病变：伴随末梢型感觉障碍，见于中毒、炎症、营养
神经肌接头
肌肉瘫痪不符合神经解剖
无感觉障碍
见于重症肌无力MG、肉毒中毒、副肿瘤综合症
肌肉病变
瘫痪对称分布
无感觉障碍
见于肌炎、肌营养不良、肌病
上、下运动神经元瘫痪的鉴别
椎体外系统
定义：锥体束以外影响和控制躯体运动的所有运动神经核和运动神经传导束的总称，包括纹状体系统和前庭小脑系统
解剖
纹状体系统的组成：纹状体、红核、黑质、丘脑底核
纹状体
尾状核（新纹状体）
豆状核
壳核（新纹状体）
苍白球（旧纹状体）
功能：椎体外系统的共同作用是调节上下运动神经元的运动功能，控制不随意运动，以维持和调节身体的姿势，保障运动时必需的肌张力，并担负那些半自动性的、刻板性的、反射性的运动（联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作）
临床表现
肌张力改变、不自主运动
苍白球、黑质病变
肌张力增高、运动减少、静止性震颤
尾状核、壳核病变
肌张力不全、运动增多、舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛
小脑系统
小脑半球与身体是同侧支配关系，大脑皮质和红核与身体是对侧支配关系
功能：维持身体平衡，调节肌张力及协调运动的中枢
临床表现：共济失调
小脑中线损害：躯干共济失调
小脑半球损害：同侧肢体共济失调
反射
定义：反射是人类机体最基本的神经活动，是机体对刺激的不自主反应，也是最简单、最基本的神经活动，解剖基础是反射弧
反射弧
组成：感受器→传入神经（感觉纤维）→中间神经元（脊髓固有联络神经元）→传出神经元（脊髓前角细胞及脑干运动神经元）→周围神经（运动纤维）→效应器
感觉神经元→联络神经元→运动神经元
反射弧接受高级神经中枢的抑制和易化——中枢病变
受抑制的反射（深反射）增强
受易化的反射（浅反射）减弱
种类
浅反射：刺激皮肤及黏膜引起的肌肉快速收缩反应
角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射
浅反射减弱见于周围神经及锥体束病变
深反射：是刺激肌腱和骨膜的本体感受器所引起的肌肉收缩，其由感觉神经元和运动神经元直接相连，形成单突触反射弧
肱二头肌C5~6、肱三头肌C6~7、桡骨膜C5~8、膝反射L2~4、踝S1~2
深反射减退或消失：反射弧中断（下运动神经元瘫痪、周围神经损害）、小脑病变、肌肉疾病
深反射的增强：反射弧未中断而锥体束受损（上运动神经元瘫痪）
病理反射
正常情况下没有，仅在中枢神经系统损害后出现的异常反射
是锥体束损害最可靠的指标
Babinski\Chaddock
周围神经疾病总论
概述
周围神经疾病：指原发于周围神经系统结构和功能损害的疾病
组成
3~12对脑神经
除嗅神经和视神经以外的全部神经结构
31对脊神经：C8、T12、L5、S5、尾神经1对
脊神经解剖：前根（运动及自主神经纤维）+后根（感觉）→神经干→后支、前支、神经丛→周围神经
周围神经元及神经纤维
神经元
胞体：向轴突输送物质
突起
树突
轴突
有髓神经纤维：传导速度快
髓鞘形成细胞
中枢：少突胶质细胞
周围：施万细胞
髓鞘功能
保护轴突
绝缘
神经传导（郎飞结跳跃式传导）
无髓神经纤维：传导速度慢
周围神经疾病的病因
药物及中毒
医源性药物：异烟肼、乙胺丁醇、苯妥英呋喃唑酮、氯霉素、氯喹、顺铂、甲硝唑
有机磷农药、有机氯杀虫剂
急性酒精中毒
化学品、重金属
营养性：了解饮食习惯
B族维生素缺乏
慢性酒精中毒
妊娠
重症患者
慢性胃肠道疾病
代谢性：检查血生化
糖尿病
尿毒症
传染性及肉芽肿性：寻找感染证据
HIV
败血症
继发于血管炎性：检查免疫指标
SLE
类风湿关节炎
肿瘤性或副蛋白血症：寻找肿瘤证据
副肿瘤综合症
肺癌
POEMS综合征
遗传性：询问家族史
病理
沃勒变性
指神经轴索因外伤断裂后，其远端的神经纤维（轴索及髓鞘）发生自近端向远端的顺序性变化。并向近端发展1~2个郎飞结。如果断裂靠近胞体，则引起胞体坏死。
轴索变性
指中毒、代谢或营养障碍使胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴索不能得到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘自远端向近端发展，称逆死性神经病。病因去除，轴索可再生。
神经元变性
神经元胞体坏死使轴突短时间内变性、解体，称神经元病。见于运动神经元病、脊髓灰质炎、后跟神经节的感觉神经元病，如有机汞中毒、癌性感觉神经元病。
节段性脱髓鞘
髓鞘的节段性破坏而轴索相对保持完整。可见于炎性神经病、中毒或代谢性神经病。病变引起的损害在较长的神经纤维更易于达到发生传导阻滞的程度，临床运动与感觉障碍的表现以四肢远端更明显。
临床表现
运动障碍
刺激症状
肌束颤动（骨骼肌放松下，肌束出现不自主抽动，是一个或多个运动单位自发性放电所致），见于各种下运动神经元病
肌痉挛：神经干的刺激症状，多见于面神经
麻痹症状
肌力减退或丧失，肌张力减低，肌肉萎缩
感觉障碍
刺激症状
感觉异常、过敏，自发痛
感觉缺失症状
感觉减退或丧失
末梢型、神经干型、神经丛型、后根型
反射异常
腱反射减弱或消失
自主神经障碍
无汗、多汗、高血压、体位性低血压、心律失常
其他
桡神经→垂腕、尺神经→爪形手、正中神经→手比枪、正中神经+尺神经→猿掌
辅助检查
神经传导速度和肌电图检查
可发现亚临床型神经病
可协助病变定位
可鉴别轴突变性及脱髓鞘神经病
可鉴别肌肉萎缩是神经源性、肌源性还是废用性
影像学检查
神经活检
CSF检查
血液学检查
诊断
详细的病史、仔细的体格检查、辅助诊断
Cerebrovascular disease脑血管疾病
概论
CVD：由于各种原因导致的脑功能的不全，脑血管疾病的总称。病人的症状和体征都取决于脑血管的病变部位以及血管供应脑组织损伤的程度和范围。dysfunction功能障碍，blockage堵塞
stroke卒中：快速进展的或突然起病的脑血管疾病。disturbance干扰
Ischemic stroke缺血性卒中（80%）
Hemorrhagic stroke出血性卒中（20%）
脑血管解剖
Anterior circulation前循环，颈内动脉系统
大脑前动脉，前交通动脉，大脑中动脉，后交通动脉
Posterior circulation后循环，椎基底动脉系统
椎动脉（组成基底动脉），大脑后动脉
危险因素
可控
糖尿病、高血压、高血脂、吸烟、心脏病、肥胖、压力
不可控
年龄、男性、家族史
治疗
控制危险因素
急性治疗
预防再发（二级预防）
Transient Ischemic Attacks(TIA)短暂性脑出血发作
定义：由于局部脑或视网膜的缺血引起的短暂性神经功能缺损。患者临床症状一半不超过1h，最长不超过24h，而且没有责任病灶的依据。transient短暂的，focal neurological deficit局部神经功能缺损，infarction梗塞
5%在2天内卒中
25%在3月内再发
etiology病因
具体不明，可能是microembolism微栓塞，血流动力学改变
临床表现
carotid TIA颈内动脉系统
偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语
一过性黑蒙Amaurosis fugax：患侧单眼的一过性黑蒙，由于眼动脉出现短暂性缺血导致。ophthalmic artery眼动脉，monocular单眼的
vertebrobasilar TIA椎基底动脉系统
眩晕、平衡障碍、双侧/单侧肢体瘫痪、感觉障碍、视觉症状、复视
跌倒发作drop attack：患者突然跌倒，下肢突然失去张力，没有意识丧失，很快自己站起来，一半发生于患者转头和仰头时，由于脑干下部网状结构缺血导致。brain stem脑干
短暂性全面遗忘症transient global amnesia：突然发生的短暂性的记忆缺失。由于大脑后动脉缺血。
诊断
检查
磁共振、CT——有无责任病灶imaging evidence
CTA，MRA，DSA
满足定义
鉴别诊断
癫痫
脑出血，脑梗死
梅林病
偏头痛
治疗
目标：恢复血流供应，预防发生卒中
评分，分值越高，再发风险越高
药物
抗血小板药物：阿司匹林，氯吡格雷——非心源性栓塞
抗凝治疗：肝素、华法林——心源性栓塞
危险因素治疗
脑血管狭窄：血管治疗，支架
Ischemic stroke缺血性脑卒中（脑梗死）
定义：由各种原因导致的脑局部血流供应中断所导致局部脑组织的缺血缺氧坏死，患者出现相应的神经功能缺损。interruption中断，ischemia缺血，hypoxia缺氧，necrosis坏死，focal neurologic局部神经
危险因素：同上+房颤
分型
动脉粥样硬化型atherothrombosis
栓塞型embolus
小动脉型small artery disease
其他：夹层arterial disseection，动脉炎arteritis
不明病因undetermined etiology
病因pathogenesis
clot凝块
thrombus血栓
已经出现了动脉粥样硬化的血管里出现的栓子叫血栓
embolus栓子
来自其他地方，主要来自于心脏
病理生理
core of ischemic area梗死中心
ischemic penumbra缺血半暗带：及时恢复血液供应就能恢复正常。
临床表现clinical presentation
大脑中动脉堵塞middle cerebral artery（MCA） occlusion
三偏，对侧的瘫痪contralateral hemiplegia、偏身、偏盲
向病灶侧的凝视gaze
优势半球闭塞dominant hemisphere——失语aphasia
非优势半球闭塞non－dominant hemisphere——体象障碍neglect syndrome
大片梗死导致意识障碍、脑疝、死亡
大脑前动脉anterior cerebral artery（ACA）
前交通动脉代偿，可能无症状
对侧偏瘫，偏身感觉障碍
尿多尿失禁
颈内动脉internal carotid
症状复杂多样
侧枝循环很好，无症状
症状同前，可出现分水岭脑梗死cerebral watershed infarction
前循环，颈内动脉系统
椎动脉vertebral artery
对侧代偿可无症状
延髓背外侧综合征Wallenberg's syndrome
小脑后下动脉PICA闭塞导致延髓背外侧出现梗死
眩晕vertigo、恶心、呕吐、眼球震颤nystagmus——前庭神经核受累引起
声音嘶哑dysarthria、吞咽困难dysphagia、饮水呛咳——舌咽迷走神经受累
交叉性感觉障碍crossed sensory disturbsnce：同侧面部痛温觉减退，对侧偏身痛温觉减退——同侧三叉神经脊束核受损和交叉到对侧的脊髓丘脑束受损
病灶侧小脑共济失调ipsilateral cerebellar ataxia——小脑、纹状体受损
病灶侧Horner征：眼睑下垂——交感神经下行纤维损失
基底动脉basilar artery
眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、复视、构音障碍、共济失调
梗死面积大，延髓性麻痹，四肢瘫痪，昏迷，高热，死亡
闭锁综合征Locked-in syndrome：基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部坏死。患者出现双侧面瘫，延髓性麻痹，四肢瘫。可以睁闭眼，眼球垂直运动。
大脑后动脉posterior cerebral arteryPCA
供应了丘脑thalamus→丘脑梗死、枕叶occipital→枕叶皮质梗死
丘脑综合征thalamus syndrome：对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、手部痉挛、舞蹈－手足徐动症
后循环，椎基底动脉系统
辅助检查
实验室检查：血常规、心脏、凝血功能、电解质
首选CT检查
排除其他的疾病：脑出血、肿瘤
早期脑梗死识别度不高
MRI优于CT
能发现早期病灶
小脑脑干病变显示清楚
能发现静脉窦栓塞
T1（低信号）、T2（高）、DWI（最高）、FLAIR（高）
血管造影angiography
MRA、CTA、DSA（金标准）
诊断
危险因素
临床症状：突然起病，在数小时达到高峰，与脑血管分布区域符合的表现
影像学检查：发现责任血管
鉴别诊断
脑出血
蛛网膜下腔出血
肿瘤、低血压、高血压、癫痫
TIA
治疗
一般治疗
通气支持
血压控制，适度调控，24小时以内不需要过度降压
控制血糖
控制发热、感染
评估吞咽功能
急性期脑梗死治疗
尽快恢复血流供应
静脉溶栓治疗intravenous fibrimolysis：rtPA（4.5小时内用），尿激酶（6小时内），取栓（24小时内）
错过时间进行二级预防治疗
口服药物
抗血小板聚集：阿司匹林，氯吡格雷
心源性栓塞，抗凝治疗
急性并发症治疗
脑水肿——锯骨瓣减压
二级预防
合理饮食、运动、戒烟、药物控制危险因素
Intracerebral Hemorrhage脑出血 ICH
脑实质内的出血，可以流到脑室和蛛网膜下腔系统
病因
原发性ICH
高血压hypertension
脑淀粉样血管病cerebral amyloid angiopathy(CAA)
继发性ICH
病理
出血部位
最常见基底节区basal ganglia
壳核putamen、丘脑thalams
脑叶lobar regions
顶叶parietal lobe
脑干brainstem
脑桥pontine
动态过程，持续数小时
血肿扩大：第6~24小时血肿容易扩大
水肿：第5~6天→脑疝cerebral hernia（危及生命）
幕上的半球出血→小脑幕疝
中线结构下移→中心疝
小脑大量出血→枕骨大孔疝
进入脑室系统，通过脑脊液循环进入蛛网膜下腔
临床表现
高血压
意识状态改变、头痛、痫性发作
神经功能缺损症状，取决于出血部位
基底节区：对侧偏瘫、偏身感觉障碍、凝视、意识障碍、昏迷、失语
丘脑：瘫痪、感觉障碍、丘脑痛
脑叶：5~10%，见于CAA，头痛、呕吐、痫性发作、瘫痪较轻
脑干脑桥：四肢瘫、面瘫、意识障碍
小脑：眩晕、共济失调
诊断
突发起病，局部神经功能缺损
CT高密度影
鉴别诊断
蛛网膜下腔出血
脑梗死
高血压性脑病
脑膜炎、脑脓肿
治疗
卧床休息
呼吸道通畅，防止误吸
控制血压
150~220控制血压至140
降低颅内压，减轻脑水肿
20%甘露醇mannitol、呋塞米、甘油果糖、高渗生理盐水、人血白蛋白
纠正凝血功能
使用华法林导致的出血，用药物拮抗剂维生素K
使用肝素引起的脑出血，用鱼精蛋白拮抗
控制高血糖hyperglycemia
手术
并发症：感染控制、压疮
有效护理
癫痫治疗
抗癫痫药物
脑电图监测
Subarachnoid Hemorrhage蛛网膜下腔出血SAH
定义：指颅底部或脑和脊髓表面的血管破裂，血流直接流入蛛网膜下腔所致的出血性脑血管病
病因
外伤性
自发性
颅内动脉瘤破裂intracranial aneurysm50%
脑洞静脉畸形AVM10%
临床症状
突发难以忍受的头痛
恶心、呕吐、畏光、意识模糊、昏迷
脑膜刺激征meningeal irritation sign：颈项强直、B、C、克氏征
第三颅神经麻痹，动眼神经麻痹，单眼上睑下垂，提示该侧后交通动脉瘤破裂
眼底检查：玻璃体下片状出血
并发症complications
再出血rebleeding
血管痉挛vasospasm
供血动脉远端缺血
脑积水hydrocephalus
检查
CT：迅速，出血处高密度影
MRI：慢，出血鉴别不敏感
DSA：病因筛查手段，清楚显示动脉瘤大小位置关系，有可能加重神经功能损伤
腰穿：均匀血性脑脊液、颅内压升高（特征性改变）
诊断
突发起病，严重疼痛
脑膜刺激征
CT高密度出血影
腰穿脑脊液检查
CTA、MRA、DSA评估动脉瘤位置、大小
鉴别诊断
急性脑梗死、脑出血
脑膜炎
颅内肿瘤
治疗
原则：尽快找到病因，去除病因
一般治疗：绝对卧床休息4~6周，避免再出血。降低颅内压
管理相关并发症
血管痉挛：避免血压急性升高，钙离子通道阻滞剂calcium channel blocker
再出血：绝对卧床，降压，抗纤溶药物
脑积水：脑脊液引流术
管理出血
夹闭术或血管内介入栓塞治疗
Multiple Sclerosis多发性硬化
Extrapyramidal Disease椎体外系疾病
基底节=椎体外系，包括
多巴胺DA，D1D2，乙酰胆碱Ach，5－HT，GABA
分类
运动减少型疾病
运动不能
运动减少
运动迟缓bradykinesia
运动增多型
节律性：帕金森
非节律性
肌张力紊乱dystonia
舞蹈症chorea
痉挛tics
帕金森病parkinson disease
慢性进展性的神经变性，运动障碍性的疾病，主要是以震颤tremor、肌强直rigidity、运动迟缓bradykinesia以及平衡障碍poor balance为特点
流行病学：50岁之后发病
病因
基因和环境共同作用结果
易感基因SNCA、parkin(PARK2)、PINK1
累及部位以椎体外系为主
生理
基底节：帮助控制运动
大脑、椎体外系、小脑共同控制运动
DA和ACh保持平衡，帕金森病后黑质破坏，DA↓，Ach相对性↑，导致运动减少
病理
黑质致密部色素脱失
路易小体lewy body(LB)生成
临床表现
震颤tremor
协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩导致的
PD首发症状
发生率很高
静止性震颤（PD）VS意向性震颤
4~6Hz震颤，情绪激动时增加，睡觉时停止，从手部开始，N字进展
肌强直rigidity
95%出现，后期
肌肉僵硬，肌张力增加
铅管样强直：阻力一致
齿轮样强直：阻力出现连续停顿
运动迟缓bradykinesia
最典型表现
动作降低减慢，起始困难，幅度小
面具脸、写字过小征
姿势和步态异常
上三个原因导致
非运动症状
认知功能下降，痴呆，情绪异常
诊断
起病晚，慢性，逐渐进展的，震颤，肌强直，步态异常
运动迟缓+震颤/肌强直就能诊断
多巴治疗有用
鉴别诊断
帕金森综合征parkinsonism：其他疾病引起的
治疗
综合治疗
药物治疗
左旋多巴levodopa：核心，最首选，最有效，引起并发症
开关现象：开期关期突然转化，开期表示症状转好，关期表示症状加重
疗效减退：晚发的并发症，5~10年才会出现，效果变差
异动症dyskinesia：非节律性的
多巴胺能受体激动剂dopamine agonists(DA)
主要是D1和D2
普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔
COMT抑制剂，COMTi，儿茶酚胺相关
恩他卡朋
单胺氧化酶抑制剂MAO-BI
司来吉兰，雷沙吉兰
乙酰胆碱拮抗剂anticholinergic drugs
金刚烷胺
非药物治疗（康复）
手术治疗
深部脑电刺激DBS：插入电极控制电冲动发放
多学科治疗
精神症状
全程管理
进展和预后
因人而异
Myasthenia Gravis（MG） 重症肌无力
少见的、获得性的自身免疫性疾病autoimmune disorder，主要与自身抗体介导的突出后膜AChR损害有关。
流行病学
女性青年发病，男性50岁发病
运动终板和神经支配
运动终板：支配肌肉收缩
神经肌肉接头
突触前膜presynaptic terminal
突触间隙synaptic cleft
突出后膜postsynaptic membrane
有大量的乙酰胆碱受体acetylcholine receptors
5个亚基组成离子通道
生理
乙酰胆碱受体通道开放，引起钠内流，引起动作电位，引起肌肉运动
病因
患者体内产生了AChR抗体，导致AChR数量减少
有些患者合并了其他自身免疫性疾病
发病机制
胸腺细胞产生抗体作用于乙酰胆碱受体导致MG
临床表现
无痛的肌肉无力，特殊的病肌分布
眼外肌extraocular（最常见）→眼睑下垂
球结膜bulbar→复视
咽喉部肌肉proximal limb muscles
活动后加重，休息后缓解
晨轻暮重
隐匿性疾病，逐渐加重
肌无力危象myasthenic crisis
肌无力累及到呼吸肌，需要借助机械通气。
胆碱能危象cholinergic crisis
过多的使用胆碱能，肌肉跳动、腹泻。
反拗危象brittle crisis
对胆碱酯酶抑制剂无反应，过段时间再用。
加重诱因
热天、手术、免疫接种、情绪波动、月经期、妊娠、绝经后、其他慢性疾病
医源性诱因
抗生素
氨基糖苷类、环丙沙星、泰利霉素、克林霉素
精神病药
地西泮、吩噻嗪类、氯丙嗪类
麻醉药
氟烷
重症肌无力分类
1：只有眼外肌
2：眼外肌较重，其余肌较轻
3：更重
4：严重影响生活质量
5：出现肌无力危象，呼吸无力
肌疲劳试验muscle fatigue test
往上凝视sustained upgaze三分钟，不行就是阳性
强化性上睑下垂enhanced ptosis把较重的眼皮往上推，另一侧眼皮加重，阳性
上肢平举2分钟
下肢下蹲10个
药物实验
腾喜龙试验edrophonium:短效胆碱酯酶拮抗剂，用了肌无力很快消失，阳性
冰袋实验：放在眼睑上，2分钟后肌无力好转，阳性
实验室检查
抗乙酰胆碱受体抗体Anti-acetylcholine receptor antibody
抗横纹肌抗体Anti-SM，胸腺瘤时阳性
Anti-MuSK肌肉特异性激酶
抗脂蛋白相关蛋白4抗体LRP4
类风湿因子，抗核抗体，甲亢
电生理检测
重复电刺激repetitive stimulation of a muscle
单纤维肌电图
诊断
症状
检测
鉴别诊断
肉毒素中毒
FIsher综合征，急性起病，对称
甲状腺引起
LEMS
Guillain-Barre Syndrome
治疗
对症治疗
乙酰胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明
病因治疗
血浆置换plasma exchange：把抗体移除
静脉注射免疫球蛋白intravenous immunoglobulin(IVIG)
糖皮质激素glucocorticoid，大剂量易引起肌无力危象
免疫抑制剂immunosuppression agent：环磷酰胺
胸腺治疗thymus treatment：切除
肌无力危象处理
保持呼吸道通畅
Headaches 头痛
多发，不是单纯的疾病，而是综合征。
分类
偏头痛migraine
紧张性头痛tension-type headache（最多）
丛集性头痛cluster headache
原发性头痛
外伤引起的头痛trauma or injury
脑血管和颈部血管疾病引起的头痛cranical or cervical vascular
颅内非血管性病变non-vascular
某种物质或某种物质的戒断substance or its withdrawal
感染infection（最多）
由于内环境的失稳定disorder of homoeostasis
头面部的结构引起的头痛facial or cervical structure
精神科疾患导致的头痛psychiatric disorder
继发性头痛
病理生理
原发机制不清楚
继发性头痛机制取决于疾病的过程
疼痛来源于痛敏结构：血管、脑膜、皮肤肌肉、面部结构、颅神经、颈神经
评估evaluation
病史采集
哪里痛
什么时候开始
头痛时在干什么
头痛发展情况
头痛程度
什么时候加重、缓解
是不是首次发作，是不是最剧烈的一次
用了什么药物
疼痛是不是最开始就达到高峰
合并了什么症状
体格检查
体温、心率、呼吸、血压
SNOOP原则
S：全身性疾病，发热、癌症、怀孕、HIV
N：神经系统症状或体征，精神混乱、局灶神经病变、痫性发作、视乳头水肿
O：是否是新发，突发，尤其是年龄超过50岁的患者
O：相关症状，头部外伤、药物或中毒、醒后发生头痛、用力、咳嗽
P：既往头痛病史的改变或进展
检查
CT
胸部X片，排除肺部癌症
MRI
腰穿：急性，发热，意识障碍，脑脊液检查
EEG脑电图检查：反映全脑功能
治疗
原则
第一步，诊断，确定是原发性还是继发性
继发性：对症治疗
偏头痛migraine
定义：常见的原发性头痛，通常是单侧的搏动性的头痛，反复发作，发作间期正常。少数可表现为双侧，伴随症状包括恶习、呕吐、畏光、畏声、疲惫。
女性发病多于男性，发病早，40岁之前90%发病
病因和发病机理pathogenesis
诱发因素precipitating factors
食物：含有酪氨酸、亚硝酸盐
药物：利血平、血管扩张剂硝酸甘油
强光
遗传因素
60%有家族史
内分泌因素endocrine factor
女性居多，月经期、前后
血管学说
颅内的血管收缩，颅外的血管扩张，引起无菌性炎症
扩散抑制学说
头痛部位脑血流量降低
神经递质假说
5－HT减少
三叉血管假说trigeminovascular migraine pain pathways
分类
无先兆的偏头痛
有先兆的偏头痛
慢性偏头痛
伴有并发症的偏头痛
偏头痛的持续状态
偏头痛的梗死
可能的偏头痛
与偏头痛有关的综合征
分期
前驱期pre-headache：疲劳、易怒、厌食、恶心
先兆阶段aura：局灶神经症状，盲点
头痛
轻微mild
中度medrate、重度severe
后期post-headache
临床特征
有先兆的偏头痛（经典类型）
先兆：视力改变
头痛：每周发作不超过1次，大多数持续时间大于2小时，小于1天，单侧，较重疼痛
伴随症状：恶心呕吐畏光畏声疲乏易怒；不常见的偏瘫偏身感觉障碍，言语障碍，视觉障碍，眩晕，共济失调，意识改变
无先兆的偏头痛（最常见类型）
症状与上类似，但是无先兆期
诊断
有先兆
2个，发作2次以上
有1次以上的先兆症状出现、先兆症状持续时间大于4分钟或出现两个先兆症状，先兆后紧接着发生头痛
没有先兆
2~4个，发作5次以上
不治疗会持续4~72小时
单侧、搏动性的、中－重度引起日常生活受限、发作时严重
鉴别诊断
丛集性头痛cluster headache：严重的单侧眼眶眶上和颞部的疼痛，通常伴有自主神经的症状，如上睑下垂、瞳孔缩小、流泪、结膜水肿、流鼻涕、眶周水肿。周期性头痛，发作时间固定。
紧张性头痛tension-type headache：双侧束带样发作，轻中度疼痛，非搏动样，强弱交替。
其他血管性头痛
痛性的眼肌麻痹
治疗
急性期
轻中度，止痛药药效
非甾体类抗炎药：阿司匹林，对乙酰氨基酚，吲哚美辛
重度
曲普坦类：舒马曲普坦、佐米曲普坦
麦角胺类：双氢麦角胺
预防治疗
β受体阻断剂：普萘洛尔、美托洛尔
抗癫痫药物
丙戊酸、托吡酯
钙通道阻断剂
A型肉毒素治疗慢性偏头痛，不治疗发作的偏头痛
脊髓疾病
脊髓结构
位于椎管内，占椎管的上2/3，从枕骨大孔延伸到L1的下缘或L2的上缘，腰穿时避免L1L2间隙及以上
终末端称为脊髓圆锥
颈膨大C5~T2，腰膨大L1~S2
皮节：是皮肤的一个区域，对应脊神经。每条神经都将感觉从皮肤的特定区域传到大脑
颈髓－1=相应椎体；T1~8脊髓－2=胸椎相平；T9~12脊髓－3=胸椎；腰髓L1~5与T10~12椎体相平；骶髓S1~5与T12和L1椎体相平
脊髓损伤相关症状
运动功能
上运动神经元损伤
运动皮质→内囊→脑干→脊髓（外侧皮质脊髓束）
痉挛性麻痹－肌肉张力增加，反射亢进和巴氏征阳性
下运动神经元损失
前角细胞→神经根丛→周围神经→神经肌肉连接→肌肉
驰缓性麻痹，肌力减退，肌张力下降，反射降低/消失
上下共同损伤
皮质脊髓侧束损伤表现
前角细胞损伤表现
上颈段C1~4：呼吸功能受损，四肢瘫痪（上运动损伤，痉挛性）
下颈段C5~8：颈膨大部位，四肢瘫痪，上肢下运动瘫痪（迟缓性），手臂近端肌力保留；下肢上运动瘫痪（痉挛性）
胸段：双下肢瘫痪（痉挛性）/截瘫
腰段：腰膨大部位，双下肢瘫痪（迟缓性）/截瘫
反射中枢
肱二头肌反射：C5~6
肱三头肌反射：C7~8
腹壁反射：T6~12
提睾反射：L1~2
膝反射：L2~4
踝反射：S1~2
感觉功能受损
脊髓丘脑束：病变水平以下对侧痛温觉丧失
脊髓后束：损伤水平以下同侧深感觉丧失
后根：损伤水平以下同侧痛温觉丧失和深感觉丧失
自主神经功能
交感神经：C8~L2
副交感神经：S2~4
自主神经功能紊乱
膀胱功能障碍：尿失禁、尿储留
肠功能障碍：便秘，失禁
血压调节功能紊乱
出汗异常
皮肤营养异常
脊髓综合征
全脊髓症状
两侧均受累
脊髓炎，视神经脊髓炎，压迫（外伤、肿瘤、血肿、脓肿）
脊髓半切综合征
是广泛的单侧脊髓病变，对侧痛温觉丧失，同侧痉挛性瘫痪和深感觉障碍
压迫或髓内病变，如脱髓鞘
后束疾病
双侧振动觉和本体感觉丧失，保留运动功能，浅感觉不受累，可能有膀胱功能障碍
脊髓痨，脊髓亚急性联合变性
前角细胞综合征
下运动神经元瘫痪，肌肉萎缩，肌束颤动，肌张力下降，反射减退；感觉不受累
运动神经元病（渐冻人）
脊髓前动脉综合征
双侧皮质脊髓束（下肢瘫痪：上运动性）和脊髓丘脑束（浅感觉）受累，可能有膀胱功能障碍。脊髓后束不受累
脊髓前动脉梗死
脊髓后动脉综合征
脊髓后束受累，同侧深感觉障碍
脊髓后动脉梗死
神经根症状
脊髓疾病
病史
肿瘤急性发病，遗传性疾病慢性发病，营养性疾病慢性发病
检查
脊髓MRI
腰椎穿刺
急性脊髓炎
是一种急性横贯性脊髓炎性病变。多为各种感染后或疫苗接种后所致的变态反应。表现为病变水平以下肢体瘫痪、各种感觉缺失、自主神经功能障碍。
脊髓病：营养、代谢、血管、放射、外伤、压迫、遗传等引起的。
病理：水肿、坏死、脱髓鞘，白质损伤大于黑质
临床表现
青壮年居多
一种快速进展的脊髓横贯性疾病，在同一水平上阻断了运动和感觉束，通常为胸段
在数小时~2、3天内达到高峰
取决于脊髓的阶段和损伤的程度
运动障碍
脊髓休克：指严重脊髓横断损伤，在损伤水平以下所有神经活动丧失，肌张力低下、腱反射消失、病理征阴性，可以持续3~4周，然后逐渐恢复。
感觉障碍
脊髓损害平面以下，深浅感觉消失，在感觉消失区上缘常常有感觉过敏带，提示病变的脊髓上界
自主功能障碍
早期尿储留，大便储留
上升性脊髓炎：急性脊髓炎起病急骤者，感觉障碍平面在1~2天甚至数小时内上升到高颈髓、延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢，甚至咽喉肌肉，出现吞咽困难、构音不清，可导致呼吸机麻痹而死亡。
不同节段受累后表现
上颈段C1~4
运动
四肢瘫（上运动神经元性）
感觉
病变以下所有感觉丧失
根痛可能出现在枕后区和颈部
自主神经
大小便功能障碍
呼吸功能受损，肢体躯干无汗
颈膨大C5~T2
运动
四肢瘫
上肢：下运动神经元瘫痪
下肢：上运动神经元瘫痪
感觉
病变以下所有感觉丧失
根痛可能出现在肩膀和上肢
自主神经
大小便功能障碍
霍纳综合征Horner（C8~T1）：同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗、眼球内陷
胸段
运动
上肢不受影响，下肢：上运动神经元瘫痪
腹壁反射消失（T6~12）
感觉
病变以下所有感觉丧失
可能存在肋间神经、上腹部和背部疼痛
自主神经
大小便功能障碍、性功能障碍
T5以上可出现体位性低血压
腰骶膨大L1~S2
运动
上肢不受影响，下肢：下运动神经元瘫痪
感觉
病变以下所有感觉丧失
圆锥S3~5
鞍区感觉缺失，大小便失禁
马尾
下肢瘫痪（下运动神经元瘫痪）
根疼痛普遍且明显
罕见括约肌功能障碍
检查
外周血常规：白细胞可能略有增加，血沉可加快
脑脊液
压力一般正常，轻度升高
有核细胞数增加，以淋巴细胞为主
蛋白质可正常或轻度增加
糖、氯正常
MRI：T2高信号
诊断
急性起病
病前有感染、免疫接种史
迅速出现脊髓横贯性损害：表现为损伤平面以下，运动、感觉、自主神经功能障碍
脑脊液支持急性脊髓炎
MRI支持
鉴别诊断
视神经脊髓炎NMO
横贯性脊髓炎：在MRI上通常表现为累及3个或以上脊髓节段，被称为纵向广泛性横贯性脊髓炎
视神经炎：视力减退、丧失
辅助检查
血常规：白细胞增加，血沉加快
免疫学指标：AQP－4阳性率高，寡克隆区带阳性率低
NMO的诊断标准
必要条件
视神经炎+急性脊髓炎
支持条件
脊髓MRI异常病灶大于3个椎体节段
头颅MRI不符合多发性硬化MS的标准
血清NMO－IgG阳性
脊髓血管病：出血性、缺血性
急性脊髓压迫症：脊柱病变、肿瘤
治疗
治疗原则：早期诊断、尽早治疗、精心护理、早期康复
药物治疗
糖皮质激素：甲强龙，冲击，500~1000mg，静滴，每日一次，维持3~5天，随后逐渐改为口服泼尼松片
免疫球蛋白：用于病情严重的患者0.4g/kg，每日一次，维持3~5天
抗生素、维生素B1B12
护理
康复治疗
并发症
褥疮、肺炎、泌尿系统感染、肢体萎缩
脊髓压迫症
由椎骨或椎管内占位性病变引起脊髓及血管受压的临床综合征。表现为脊髓的部分（脊髓半切综合征）或完全（脊髓横贯性损害）受压和椎管梗阻，临床表现为进行性发展的脊髓功能（运动、感觉和自主神经功能）损害
病因
部位
硬膜外
骨肿瘤、感染（结核）、椎间盘突出、椎管狭窄
脊髓或脊膜
炎症（脓肿、结核、梅毒、艾滋）、肿瘤
频率
肿瘤：最常见
感染
椎间盘疾病和脊柱病
出血
临床表现
急性脊髓压迫症：进展快，多出现脊髓休克
慢性脊髓压迫症：进展慢
早期根痛期
神经根受激惹，常见于髓外病变，局限于受累神经根支配的皮节，周期性，持续数秒至数分钟
脊髓部分受压期：脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome
脊髓完全受压期：脊髓完全横管损害
感觉障碍
后根受压，根性疼痛、节段性感觉丧失
脊髓丘脑束：病变水平以下的对侧痛温觉障碍
髓内病变：感觉异常由上向下发展
髓外病变：感觉异常由下向上发展
后索损害：病变水平以下同侧深感觉障碍
运动障碍
急性：脊髓休克
慢性
前角、前根损伤：下运动神经元瘫痪
皮质脊髓束损伤（锥体束）：上运动神经元瘫痪
自主神经功能障碍
髓内明显，髓外不明显
尿储留、便秘，少汗
脊膜刺激症状：局部疼痛、扣痛；颈阻阳性
检查
脑脊液
蛋白增加，蛋白增加时间水平与梗阻程度和时间有关，性状：清亮，颜色：黄色
脊髓MRI
显示病变范围、病变部位、病理性质
诊断
定向诊断
是否为压迫症：根痛→脊髓部分受压→脊髓横贯性损害+影像学
纵向定位
根据神经根痛、感觉障碍平面、腱反射、肌肉萎缩、脊柱压痛和扣痛
横向定位
髓内、髓外
病因及性质
椎间盘突出、肿瘤、炎症、外伤、先天性疾病
鉴别诊断
急性脊髓炎
脊髓空洞症
病理生理学
机制：机械压迫和血流供应障碍
临床表现：急性、慢性
与压迫位置和压迫程度有关
治疗
原则：去除病因，解除脊髓受压；如果是急性压迫尽可能在6小时内减压；如有多个压迫，先解除高水平的；髓外硬膜下病变通过手术切除，髓内肿瘤通过减压、手术治疗
癫痫
概述
癫痫发作与癫痫：由不同病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电所导致的，反复性、发作性、短暂性，通常也是刻板性的脑功能失调称为癫痫发作，而表现为反复癫痫发作的慢性脑部疾病称为癫痫
癫痫综合征：在癫痫中由特殊病因、特殊发病机制组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。
特征
脑电图的痫样放电
癫痫的临床症状
共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性
个性：即不同类型癫痫所具有的特征
临床表现
癫痫发作的分类
部分性发作（局灶性发作）：临床表现和EEG提示发作源于皮层局灶放电
分类
单纯部分性发作
无意识障碍
局灶性运动性发作
局部肢体抽动：口角、眼睑、手指或足趾、肢体
Jackson发作：局灶性运动性发作中，异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐渐发展
Todd瘫痪：严重的局灶性运动性发作后，可留下短暂性肢体瘫痪，持续数分钟到数日
局灶性感觉性发作
复杂部分性发作
有意识改变，多起源于颞叶内侧/额叶，又称精神运动性发作，发作后不能或部分不能回忆发作的细节
自动症：意识障碍和看起来有目的，但实际上没有目的的发作性行为异常是自动症的主要特征，发作后患者意识模糊，常有头昏，不能回忆发作中的情况
部分性继发全身性发作
上述两种类型进展而来
全面性发作：临床表现和EEG提示发作时双侧皮层同时受累
分类
强直－痉挛发作
主要特征：意识丧失、全身强直阵挛
分期
强直期，全身骨骼肌持续性收缩：眼睑上牵、眼球上翻或凝视、口强张后闭合，舌咬伤、尖叫一声、口吐白沫。颈和躯干先屈曲，后反张，上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直。持续10~20秒
阵挛期：患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在上一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多
发作后期：此期尚有短暂阵挛，可引起牙冠禁闭和大小便失禁。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者就可能发生伤人或自伤
强直发作
阵挛发作
失张力发作
失神发作
典型失神发作：突然发生迅速终止的短暂意识丧失（10~15秒）而无姿势张力丧失，表现为发呆，一日数次至数百次；EEG有典型的3Hz/s的棘－慢波；儿童期起病，常不超过20岁
不典型失神发作：意识障碍起止缓慢，肌张力改变明显，EEG改变不规则
肌阵挛发作
突发的、短暂的、触电样的肌肉收缩
最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，且在双侧脑部网络内扩布者称为全面性发作，这种类型的发作多在发作初期就有意识丧失
不能分类的癫痫发作（不适合或资料不全）
癫痫综合征
辅助检查
脑电图，3Hz/s
影像学检查：首选MRI
病因
特发性癫痫
遗传因素：家族遗传史、遗传方式、基因
继发性癫痫
皮质发育障碍、肿瘤、脑外伤、CNS感染、脑血管疾病、寄生虫、神经变性疾病、药物
隐源性癫痫
诊断
是否癫痫
明确癫痫发作类型或某种癫痫综合征
寻找病因
鉴别诊断
假性发作
没有真正的意识丧失、发作时脑电图上无痫性放电、抗癫痫药治疗无效
晕厥
偏头痛
短暂性脑缺血发作
治疗
目标：癫痫治疗的目标是完全控制癫痫发作，没有或只有轻微的药物副作用，且尽可能少的影响患者的生活质量
目的
去除病因：肿瘤——对因治疗
控制减少发作——对症治疗
病因治疗
药物治疗
发作期治疗
发作间期治疗
普通癫痫治疗
难治性癫痫治疗
正确的决定用药时间：目前观点：1次发作/EEG异常/易反复发作病因/家族史
选药：根据癫痫发作的类型
部分性发作和部分继发全身发作：卡马西平
全身强直－阵挛性发作：丙戊酸
典型失神、肌阵挛发作：丙戊酸、乙琥胺、氯硝西泮
药物剂量：从小剂量开始，逐渐增加，达到有效控制，并无明显副作用
单用或联合用药
多药治疗
单药治疗无效
有多种类型的综合征
针对患者的特殊情况：乙酰唑胺
利用药物的相互作用来减少单药剂量
注意
不能将药理作用相同的药物合用
尽量避开有相同副作用药物的合用
不能当做广谱抗癫痫药使用
注意药物的相互作用
如何服药：根据药物的性质可将每日的剂量分次服用。根据半衰期和药物性质
如何观察副作用：除定期随访血、尿常规、肝肾功能，至少持续半年
何时终止治疗
全身强直－痉挛性发作完全控制3~5年后
失神发作停止半年后
复杂部分性发作需要长期服药
停药前应有一个缓慢减量的过程，一般不应少于1~1.5年
手术治疗
癫痫持续状态
定义：连续多次癫痫发作，或两次发作间歇期意识未恢复正常，或一次癫痫发作持续30分钟以上者
治疗原则
保持生命体征和内环境稳定
终止癫痫发作，安定首选
寻找并尽可能根除病因及诱因
处理并发症
首选地西泮