细生 第七章内膜系统

这是一篇关于细生 第七章内膜系统的思维导图，详细的总结了内质网，高尔基复合体，溶酶体，过氧化物酶体，概述，膜流。

内膜系统

• 内质网
  • 组成成分
    • 脂质
      • 30%-40%
      • 磷脂酰胆碱（卵磷脂）最多
    • 蛋白质
    • 主要酶系
      • 与解毒功能相关的氧化还原反应电子传递酶系
      • 与糖类代谢功能
        • 葡萄-6-磷酸酶
      • 与脂类物质代谢
    • 网质蛋白
      • 内质蛋白
        • 分子伴侣
        • 新合成肽链的折叠和转运
        • 与钙离子结合
      • 钙网蛋白
        • 一个高亲和性多个低亲和性钙离子结合位点
      • 蛋白质二硫键异构酶
        • 催化二硫键的交换
      • 免疫球蛋白重链结合蛋白
        • 阻止蛋白质聚集或发生不可逆变性、协助蛋白质折叠
        • 分子伴侣
      • 钙连蛋白
  • 形态结构与类型
    • 5-6nm 连续的膜性管网系统
    • 粗面内质网
      • 与细胞核外膜相连
      • 扁平囊状
    • 滑面内质网
      • 管、泡样网状
  • 功能
    • 粗面内质网
      • 核糖体附着的支架
        • 分泌性蛋白质
          • 肽类激素
          • 细胞因子
        • 膜整联蛋白
        • 可溶性驻留蛋白
      • 新生多肽链的折叠与装配
        • 酶
          • 氧化型谷胱甘肽
            • 利于二硫键形成
          • 蛋白质二硫键异构酶
            • 加快二硫键和折叠
      • 蛋白质的糖基化
        • N-连接糖基化
      • 蛋白质的胞内运输
        • 出芽
    • 滑面内质网
      • 脂质合成
        • 全部膜脂来源
        • 于内质网胞质侧
      • 糖原代谢
        • 肝细胞中葡萄-6-磷酸酶催化去磷酸化
      • 解毒作用
        • 催化多种化合物的氧化和羟化
      • 钙离子的储存与钙离子浓度的调节
        • 肌质网
      • 胃酸、胆汁的合成与分泌
    • 新合成肽链穿越内质网的转移机制
      • SRP结合信号肽
      • 核糖体锚着于内质网
        • 易位子
      • 新合成的多肽链进入内质网网腔
      • 信号肽被切除
        • 保证蛋白质合成单向性
      • 肽链合成完成
  • 形态结构的病理性改变与功能异常
• 高尔基复合体
  • 形态结构
    • 3-8个
    • 极性
      • 顺面/形成面
        • 接收分选脂质蛋白质，小部分送回内质网成驻留蛋白
        • O-糖基化和跨膜蛋白的酰基化
      • 反面/成熟面
        • 分选，转运
      • 中间囊膜
        • 糖基化修饰，多糖和脂质合成
    • 细胞核和中心体附近
  • 组成成分
    • 脂质
    • 主要酶类
      • 糖基转移酶
  • 功能
    • 胞内物质的转送运输和细胞的分泌活动
    • 糖蛋白的加工合成
      • N-连接糖蛋白
      • O-连接糖蛋白
      • 高度有序性
    • 蛋白质的水解
    • 蛋白质的分选与胞内膜泡运输
      • 分选
        • 顺序（溶酶体蛋白）
          • 寡聚糖的磷酸化
          • 去除甘露糖
          • 加N-乙酰葡糖胺
          • 加半乳糖
          • 加唾液酸
          • 酪氨酸和糖的硫酸盐化
        • 衣被蛋白
          • 网格蛋白
          • COP2
          • COP1
            • 主要负责内质网逃逸蛋白的捕捉、回收转运以及高尔基体膜内蛋白的逆向运输
  • 病理状态下的异常改变
    • 高尔基复合体肥大
    • 高尔基复合体萎缩与损坏
    • 肿瘤细胞中高尔基复合体的变化
• 溶酶体
  • 形态结构与化学组成
    • 高度异质性
    • 共同特征
      • 以单位膜为基本结构形式的膜性细胞器
      • 酸性磷酸酶
      • 溶酶体膜上都嵌有质子泵
      • 均富含两种高度糖基化的跨膜整联蛋白IgpA和IgpB
      • 特殊性：膜内侧有较多糖类
  • 类型
    • 初级
      • 非或许
    • 次级
      • 形态分布理化性质高度异质性
      • 吞噬溶酶体
        • 吞噬体+初级溶酶体
      • 多泡体
        • 初级溶酶体+吞饮体
      • 自噬溶酶体
        • 对象:自噬体
      • 异噬溶酶体
    • 残余体
      • 衰老，病理情况下出现
      • 心肌细胞的脂褐素
  • 形成与成熟
    • 酶蛋白的糖基化与磷酸化
      • 膜蛋白高度糖基化
    • 酶蛋白的分选
      • M-6-P
    • 内体性溶酶体的形成
      • 有被小泡脱去网格蛋白外被形成无被运输小泡，与胞内晚期内体融合
    • 溶酶体的成熟
      • 见图
  • 功能
    • 细胞内物质的消化分解及衰老、残损细胞器的清除更新
    • 细胞的营养作用
    • 防御保护功能
    • 参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
    • 生物个体发生、发育
      • 精子的顶体
  • 异常与人类疾病
    • 人类先天性疾病
      • 泰-萨克斯病
      • 二型糖原积累病
      • 其他
    • 溶酶体酶的释放或外泄造成的细胞或组织损伤性疾病
      • 硅沉着病/矽肺
      • 痛风
• 过氧化物酶体
  • 形态结构特征
    • 拟核
    • 边缘板
  • 理化特征
    • 较高物质通透性
    • 磷脂酰胆碱
    • 磷脂酰乙醇胺
  • 酶
    • 氧化酶类
    • 过氧化氢酶类
    • 过氧化物酶类
  • 功能
    • 解毒功能
      • 氧化酶与过氧化氢酶偶联
      • 有效去除过氧化氢
    • 细胞氧张力的调节
    • 对脂肪酸等高能物质的分解转化
  • 发生
  • 异常与疾病
    • 遗传性无过氧化氢酶血症
    • zellweger
• 膜流
  • 细胞膜成分在内膜系统各种结构之间和内膜系统与细胞膜之间的穿梭、转移、转换、重组
  • 以内膜系统为中间介导
  • 通过胞吞和胞吐实现
• 概述
  • 定义
    • 细胞质中那些在结构、功能、发生上具有潜在相互关联特性的所有膜性结构的总称
  • 包括
    • 4+各种转运小跑和核膜
  • 生物学意义
    • 提高细胞代谢效率
    • 形成严密而完善的胞内物质合成、加工、运输和胞内的结构、功能转化体系
    • 使功能在特定区域内完成