儿科——血液系统疾病

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儿科——血液系统疾病

• 1.小儿造血及血象特点
  • 造血特点
    • 一、胚胎期造血
      • 中胚叶造血期 卵黄囊
        • 胎儿早期
          • 第3周开始 第6周后减退
            • 原始血细胞
      • 肝（脾） 造血期
        • 胎儿中期
          • 胚胎4~5个 月高锋
            • 有核的红细 胞和幼稚的 中性粒细胞
      • 骨髓造血
        • 胎儿晚期
          • 胚胎4个月至 出生后
            • 成熟血细胞
      • 胸腺和淋巴结在胚胎第4个月开始生成淋巴细胞
    • 二、生后造血
      • 1.骨髓造血
        • 5~7岁时长骨中的红骨髓逐渐转变为黄骨髓
        • 黄骨髓具有潜在的造血功能
      • 2.骨髓外造血
        • 婴幼儿时期，当各种原因造血需要 增加时， 肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态， 出现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象中 出现幼稚红细胞和/或幼稚粒细胞
  • 血液特点
    • 一、红细胞和血红蛋白
      • 出生时：RBC 5×10¹²~7 x10¹² Hb 150~220g/L
      • 生理性贫血：小儿出生后2~3个月时，红细胞数降至 3×10¹²左右，血红蛋白降至100g/以下，出现轻度贫血 早产儿出生后1-2个出现生理性贫血，Hb70~90g/L
      • 12岁达到成人水平
    • 二、白细胞数和分类
      • 白细胞数
        • 出生时：15×10⁹~20 x 10⁹
        • 1周时平均12x10⁹
        • 婴儿期：10×10⁹
        • 8岁达成人水平
      • 分类
        • 出生时：N 0.65, L 0.30
        • 4~6天中性粒细胞和淋巴细胞次交叉相等
        • 1～2 岁时淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35
        • 4~6岁中性粒细胞和淋巴细胞再次交叉相等
    • 三、血小板
      • 出生时与成人相似，150×10⁹~300 x10⁹
    • 四、血容量
      • 新生儿占体重10%，约300ml
      • 儿童占体重8%~10%
      • 成人6%~8%
• 2.小儿贫血
  • 概迷
    • WHO诊断标准： 血红蛋白（Hb)和血细胞比容（HCT)的低限值在 Hb为6~59个月者为110g/L，HCT为 0.33 5～11岁 Hb为115g/L HCT为0.34 12~14岁H16为120g/L，HCT为0.36
    • 我国小儿血液会议暂定： 血红蛋白在 新生儿 <145g/L、1~4个月< 90g/L、4~6月<100g/为贫血
  • 分类
    • 1.形态分类
      • • • MCV
            • MCH
              • MCHC
      • 正常值
        • 80~94
          • 28～32
            • 320～380
      • 巨幼红细胞性贫血
        • > 94
          • > 32
            • 320 ~ 380
      • 缺铁性贫血
        • < 80
          • < 28
            • < 320
      • 注：
        • MCV：平均红细胞体积 MCH：平均红细胞血红蛋白含量 MCHC：平均红细胞血红蛋白浓度
    • 2.病因分类
      • 红细胞生成不足：造血物质缺乏和骨髓造血功能障碍
      • 失血性
      • 红细胞破坏过多（ 溶血性）
  • 分度
    • • • 轻度
          • 中度
            • 重度
              • 极重度
    • 儿童
      • ≥6岁
        • 90~120
          • 60～90
            • <30
      • <6岁
        • 90～110
    • 新生儿
      • 120~145
        • 90~120
          • 60~90
            • < 60
    • 新生儿是在成人的基础上加一度
• 3.营养性缺铁性贫血
  • 最常见的类型
  • 是由于体内铁缺之导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血
  • 临床特点为小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少，血清铁减少和铁剂治疗有效
  • 铁的来源与作用
    • 0.2~0.4%的铁构成人体必须的酶如：细胞色素酶、氧化还原酶
  • 病因
    • 1.储铁不足
      • 早产儿、多胎儿或孕母缺铁
    • 2.铁的摄入不足
      • 婴幼儿最重要原因
    • 3.铁的丟失过多
      • 慢性失血，成人最常见的原因
    • 4.其他：婴幼儿生长发育快、铁的吸收障碍
  • 临床表现
    • 铁 减少期
      • 储存铁减少，供红 细胞合成的血红蛋 白铁尚未减少
        • 血清铁蛋白(SF) 和骨髓可染铁降低
    • 红细胞 生成缺 铁期
      • 红细胞生成所需的， 铁不足，但循环 血红蛋白尚不减少
        • 红细胞游离原卟啉 （FEP）升高而末 出现贫血
    • 缺铁性 贫血期
      • 小细胞低色素性贫血
        • 血清铁(Sl) ↓、 总铁结合力 (TIBC) ↑和转铁蛋白饱和 度(TS) ↓
    • 1.一般表现
    • 2.骨髓外造血反应
    • 3.非造血系统表现
  • 实验室检查
    • 1.血象
      • • 正常红细胞和缺铁性贫血红细胞
      • 小细胞增多和低色素
      • Hb↓> RBC↓
      • 涂片：红细胞形态不一，以小细胞为主，染色浅，中央淡染区加大
      • 网织红细胞正常或减少,白细胞和血小板多正常
      • MCV(fl)<80、MCH(pg)<28 、MCHC<310
    • 2.铁代谢检查
      • 两项高：红细胞游离原卟啉和总铁结合力升高(> 62.7μmol/L)
      • 其余低：血清铁蛋白减少、血清铁减少( <9~10.7μmol/L)、转铁饱和度低(＜15%)、骨髓可染铁减少
      • 血清铁蛋白(SF<12ug/L)是诊断铁减少期的最敏感指标
      • 骨髓可染铁是反映贮存铁的敏感可靠指标
    • 3.骨髓象
      • 呈增生现象
      • 胞浆少、跑浆落后于胞核(老核幼染)以中幼和晚幼红细胞增生为主
  • 治疗原则
    • 去除病因及补充铁剂,去除病因是根治的关键
    • 铁剂治疗
      • 口服法
      • 二价铁：硫酸亚铁
      • 按元铁计算，每日4~6mg/kg，分2~3次,一次不超过元素铁1.5~2mg/kg
      • 服用铁剂的注意事项：
        • (1)从小剂量开始，两餐之间服用
        • (2)加服稀盐酸合剂、维生素C，促进铁的吸收。
        • (3)避免与牛奶、咖啡、钙剂、茶水等同时服用，以免影响铁的吸收
        • (4)可出现牙齿、粪便变黑，不需特殊处理
      • 疗效观察:
        • 补充铁剂12~24小时后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加
        • 如有效，手2~3天后网织红细胞升高，5~7天达高峰，2~3周下降至正常
        • 治疗1~2周后，血红蛋白相应增加，3~4周正常
        • 口服3周无效，Hb上升不足20g/L，找原因
      • 停药指征：
        • 血红蛋白正常后，继续服服用铁剂6~8周
    • 输红细胞
      • 适应症：
        • 1.贫血严重，尤其是发生心力衰竭者
        • 2.合并感染者
        • 3.急需外科手术者
        • 当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施
      • 原则：
        • 贫血愈重，一次输血量愈小，速度愈慢
  • 预防
    • （1）做好母亲的保健工作
    • （2）合理喂养
    • （3）早产儿及低出生体重儿，在出生后2个月左有给予铁剂预防
• 4.营养性巨幼红细胞性贫血
  • 叶酸或VitB₁₂缺乏
  • 主要临床特点是：大细胞性贫血、神经精神症状、骨髓中出现巨幼红细胞、维生素B₁₂（和）叶酸治疗有效
  • 病因
    • 1.摄入量不足
      • 羊乳缺乏叶酸
    • 2.吸收障碍
      • 内因子缺乏 是胃壁细胞分泌的糖蛋白 携带维生素B₁₂吸收
    • 3.需要量增加
      • 多见于6~18个月的小儿
    • 4.利用障碍
  • 发病机制
    • 1.维生素B₁₂和叶酸可促进DNA合成，缺三时导致DNA合成障碍，幼红细胞核发育落后于细胞质，形成巨幼红细胞粒细胞系和巨核细胞系亦可发生巨幼变和核分叶过多
    • 2.VitB₁₂参与神经髓鞘脂蛋白的代谢，VitB₁₂缺乏时，出现神经精神症状
  • 临床表现
    • 1.一般表现
      • 面色苍黄、虚胖、，毛发稀少、皮肤上有淤点或淤斑
    • 2.贫血的表现
    • 3.神经精神症状
      • 本病的特殊表现 VitB₁₂缺乏特有：表情呆滞一反应退钝、智力、动作发育落后甚至倒退，震颤，踝阵挛及巴宾斯棊征阳性等
      • 贫血试题题干中震颤表现就是巨幼贫
  • 实验室检查
    • 1.血象
      • • 正常红细胞和巨幼贫血红细胞
      • 大细胞性贫血
      • RBC↓>Hb↓
      • 涂片：红细胞形态大，染色深，中央淡染区不明显
      • 网织红细胞正常或减少，白细胞和血小板数减少
      • 可见巨大幼粒细胞和中性粒细胞核分叶过多现象
      • MCV(fl)>94、MCH(pg)>32、МСНС 320～380
    • 2.骨髓象
      • 呈增生现象
      • 各期红细胞巨幼变，胞核落后于胞浆（老浆幼核)粒细胞和血小板有巨幼变
        • 缺铁性贫血是胞浆落后于胞核老核幼浆
    • 3.血清维生素B₁₂和叶酸观定
      • VitB₁₂< 100ng/L
      • 叶酸< 3μg/L
  • 治疗
    • 1.补充维生素B₁₂
      • 维生素B₁₂100ug肌注，每周2~3次，数周或500~1000ug一次肌注
    • 2.补充叶酸
      • 叶酸5mg，每日3次，加服维生素C，用至血象恢复正常
      • 疗效观察：
        • 补充叶酸和维生素B₁₂后6~12小时，骨髓巨幼细胞开始恢复转变
        • 于2~4天后网织红细胞升高，6~7天达高峰，2~3周下降至正常
        • 约2周后降至正常，2~6周红细胞和血红蛋白恢复正常
        • 精神神经症状恢复较慢