07：肺动脉高压和慢性肺源性心脏病

肺动脉高压和慢性肺源性心脏病由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的-种病理生理状态，血流动力学诊断标准为:在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压。(meanpulmonary arterypressure, mPAP)≥25mmHg (1 mmHg=0.133kPa)

特发性肺动脉高压与慢性肺心病

• 概念
  • 是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（meanpulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）
• 特发性肺动脉高压
  • 概念
    • 是一种不明原因的肺动脉高压，过去被称为原发性肺动脉高压
  • 病理
    • “致丛性肺动脉病” 即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病
  • 临床表现
    • 症状
      • 早期通常无症状
      • 晚期
        • 1. 呼吸困难 是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关
        • 2. 胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生
        • 3. 头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生
        • 4. 咯血 通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡
    • 体征
      • 1. 肺动脉瓣区S2（P2）亢进=P2>A2(通常分裂)
      • 2. 右心室肥大
        • 心尖搏动向左移位 右心室把左心室推向了左边
          • VS 心尖搏动向左下移位：左室肥厚（高血压病）
        • 胸骨左缘3、4肋间（剑突下）抬举样搏动
  • 辅助检查
    • 1. 血液检查 血红蛋白可增高，与长期缺氧代偿有关；脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性
    • 2. 心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚，参见肺源性心脏病部分
  • 诊断和鉴别诊断
    • 右心漂浮导管检查mPAP≥25mmHg
  • 诊断公式
    • 呼吸困难、胸痛、头晕、咯血、声嘶等+右心室负荷增加相关体征（颈静脉怒张+肝颈静脉回流征阳性）+肺动脉高压体征（P2亢进或P2>A2）
• 慢性肺源性心脏病
  • 概念
    • 是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病
  • 病因
    • 1. 支气管、肺疾病 以慢阻肺最为多见，约占80％-90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等
      • COPD→肺心病的发病机制 吸烟→慢支→肺气肿→出现持续气流受限则COPD→肺动脉高压→右心室肥厚（肺心病）→PCO2↑→肺性脑病、II型呼衰
        • 肝性脑病 VS 肺性脑病 肺性脑病与PCO2↑有关 肝性脑病与血氨↑有关
    • 2. 胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化
    • 3. 肺血管疾病 特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病
    • 4. 其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病
  • 发病机制
    • 肺动脉高压的形成
      • 1. 血管阻力增加的功能性因素： 肺血管收缩+痉挛
        • （1） 缺氧（最重要） 是慢阻肺患者发生肺动脉高压的最重要机制
        • （2） 高碳酸血症（H+） 由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高
        • （3） 呼吸性酸中毒
        • →缩血管物质（白三烯、S-HT-AngII等）↑
          • →血管收缩，阻力↑→肺动脉高压
      • 2. 血管阻力增加的解剖学因素： 肺循环血流动力学障碍
        • （1）长期反复发作的慢阻肺及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
        • （2）肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70％时肺循环阻力增大。
        • （3）肺血管重构： 慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子），可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
        • （4）血栓形成： 尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期病人存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。
        • →血管阻力↑
          • 肺动脉高压
      • 3. 血液粘稠度增加和血容量增加
        • 缺氧→
          • EPO↑→RBC↑
          • 醛固酮↑→保钠保水↑
          • →血液黏稠度↑、血容量↑
    • 心力衰竭的形成
      • 1. 心律失常
      • 2. 乳酸堆积
      • 3. 高能磷酸键合成降低
      • 4. 心肌缺氧
  • 临床表现
    • 症状
      • 1. 代偿期：不明显
        • 咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血
      • 2. 失代偿期
        • 代偿期症状加重
    • 体征
      • 早期（代偿期） 右心室肥厚（向心性肥厚）
        • 1. 剑突下/胸骨左3/4肋间抬举样搏动=搏动增强（右心室肥厚）
        • 2. 颈静脉充盈/怒张
        • 3. P2>A2，三尖瓣区收缩期杂音（右心室扩大，三尖瓣关闭不全）
        • 4. 发绀
      • 晚期（失代偿期） 右心衰表现（离心性肥厚）
        • 早期表现+
          • 1. 肝颈静脉回流征阳性 右心衰具有特征性表现
            • 可用于鉴别腹水
              • （1） 心源性腹水（阳性，+）
              • （2） 肝源性腹水：肝硬化（阴性，-）
          • 2. 下肢水肿
          • 3. 腹水（体循环瘀血）
          • 4. 舒张期奔马律
            • 常见于右心或左心功能不全
              • 右心衰：肺源性心脏病
              • 左心衰：高血压性心脏病
              • →舒张期奔马律
          • 5. 三尖瓣区舒张期杂音 （右心返流越来越重，右心房进入右心室的血越来越多，像打工人挤地铁，是相对狭窄） 剑突下即心前区即三尖瓣区
          • 6. 肝大且有压痛 （肝脏肿大牵拉被膜的神经末梢，肝界下不下移不是关键，痛不痛是关键，因为代偿期膈肌下移会导致肝界下移，而只有失代偿期淤血肿大了才会痛）
            • 注意： 若肝癌长到靠近肝包膜，会牵拉导致疼痛，长到包膜的原发性肝癌首发表现是肝脏肿大，肝区疼痛
          • 7. 呼吸衰竭：严重者意识障碍（肺性脑病）。 II型呼衰，因为慢性肺心病是 COPD最常见的并发症，通气障碍，脊柱侧凸导致的慢性肺心病也是II 型呼衰。
  • 辅助检查
    • 1. X线（首选）： 诊断肺心病主要依据
      • 首选因可同时看心（右室肥）+肺（肺气肿表现）
    • 2. 心电图（次选）： 诊断参考条件（诊断右心室肥大） 下列现象可有，不一定有
      • （1） 电轴右偏，额面平均电轴≥90°
        • 左右偏的口诀： 看I和avF导联
          • 尖对尖向右偏
          • 口对口向左走
          • 尖朝天则不偏
          • 口朝天极右偏
      • （2） V1：R/S≥1
      • （3） 重度顺钟向转位
      • （4） Rv1+Sv5≥1.05mv
      • （5） avR：R/S或R/Q≥1，V1-V3呈QS，Qr或qr 酷似心梗，应注意鉴别
      • （6） 可有肺性P波（高尖P波） 本来右心比左心除极早，右心大了除极慢了，左右心除极重叠在一起了，变高 题：应有肺性P波（×），右心房肥大时可出现肺型P波，而不是应出现肺性P波
        • VS 二尖瓣型P波（因为左房问题由二尖瓣引起）：右心正常，左心慢了，出现切迹，变宽，双峰样
      • （7） 肢导低电压及右束支传导阻滞
    • 3. 动脉血气分析 并发肺性脑病（意识障碍如嗜睡、昏睡、昏迷）首选 PCO2
      • 首选动脉血气分析
        • 1. 重度/危重度支哮
        • 2. ARDS（看PO2）
        • 3. 呼衰
        • 4. 糖尿病酮症酸中毒
        • 5. 慢性肾衰
    • 4. 超声心动图 看有无右心室肥厚/右心衰
  • 诊断公式
    • COPD（慢性反复咳、痰N年，吸烟史）+肺部表现（听诊双肺呼吸音，X线示双肺透亮度↑+桶状胸等肺气肿表现）+右心室肥大右心功能不全表现（颈静脉怒张+肝颈静脉回流征阳性等）+肺动脉高压体征（P2亢进或P2>A2）
  • 治疗（失代偿右心衰治疗）
    • 1. 控制感染（最重要治疗）
    • 2. 改善呼吸功能（纠正缺氧，CO2潴留）
    • 常规关键措施 该积极
      • 通常以上2个治疗便可改善心衰 但上述治疗无效/严重心衰应用抗心衰药 不要积极
        • 用药顺序
          • 普通右心衰：强心→利尿→扩血管
          • 普通左心衰：利尿→强心→扩血管
          • 肺心病：先利尿→利尿不行再强心→
        • 药物
          • 1. 强心 洋地黄类：正性肌力负性心率
            • 药理： 抑制Na-K泵→间接性促Na-Ca交换→胞内Ca↑→心肌收缩力↑
              • 洋地黄“一箭双雕”
                • （1） 强心
                • （2） 抑制房室结交界区传导→室上的冲动不能下传→控心室率（使用后心率↓、可用于治疗室上性心乱跳）
            • 用法
              • （1） 易中毒，应防中毒 用作用快、排泄快的静脉制剂：毛花苷C/丙（西地兰）
              • （2） 剂量应相对小 常规剂量的1/2-2/3
            • 应用指征
              • （1） 不常规用！别人没用才上场 控制感染，改善通气、利尿后无效用
              • （2） 以右心衰为主，而无明显感染 或者合并急性左心衰
              • （3） 合并室上性快速性心律失常（房颤、室上速） 心室率˃100次/分的心房颤动患者
          • 2. 利尿
            • 原则 用温和利尿剂、小剂量短疗程、联合保钾利尿剂
            • 副作用
              • 1. 低K+低Cl-碱中毒 题：慢性肺源性心脏病急性加重期应用利尿剂，可能引起：呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒
              • 2. 痰液粘稠，缺O2
              • 3. 血液浓缩
            • 利尿剂在呼吸系统地位不高 一方面会使痰液粘稠 一方面会碱中毒，氧解离曲线左移。还有可能前负荷减多了，导致回到左心的血少了，射出的血少了，加重缺氧。冠心病导致的右室梗死（缺血坏死，相当于血管了泵不了血了，是泵衰竭）禁用一切减少回心血量的药（即利尿剂和硝酸甘油）
          • 3. 扩血管： 血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性产生心率增快、氧分压下降、二氧化碳分压上升等不良反应，因而限制了血管扩张药在慢性肺心病的临床应用
    • 3. 急性加重期（=肺部感染、发热、听诊肺有湿罗音）最重要（首选/关键）的治疗措施：控制感染
      • 急性加重期3大不宜
        • 1. 不宜积极利尿 →痰液粘稠不易咳出、低钾低氯性碱中毒
        • 2. 不宜积极用正性肌力药（洋地黄→易中毒）
        • 3. 不宜积极使用扩血管药