第18章血液的生物化学

血液的生物化学思维导图，本图整理了血浆蛋白、成熟RBC的代谢特点、血红素的合成的知识点，，欢迎大家学习。

血液的生物化学

• 血浆蛋白
  • 合成部位
    • 绝大多数在肝合成（γ球蛋白在浆细胞合成 /免疫作用
  • 特点
    • 均为分泌蛋白
      • 合成于膜结合的多核糖体上（分子伴侣加工修饰）
    • 除清蛋白外几乎均为糖蛋白
    • 有特异半衰期
    • 急性时相蛋白质APP
      • CRP 抗胰蛋白酶 结合珠蛋白 酸性蛋白 纤维蛋白原
  • 功能/分类
    • 维持血液胶体渗透压（主要是白蛋白
    • 维持正常ph（7. 4左右
      • 缓冲对（Na盐与血浆蛋白）
    • 运输作用
      • 清蛋白
        • 脂肪酸（脂肪动员）
        • Ca2+
        • 胆红素
        • 磺胺类药物
      • 脂蛋白
        • 见脂质代谢
    • 免疫作用-γ球蛋白
      • 球蛋白
        • α1 α2 β γ（丙种球蛋白/抗体/免疫球蛋白）
      • 补体系统蛋白质
    • 催化作用-血清酶
      • 血浆蛋白酶抑制剂
    • 营养作用
    • 凝血 抗凝 纤溶
      • 凝血系统蛋白质
        • 12种凝血因子
      • 纤溶系统蛋白质
        • 纤溶酶原/纤溶酶
          • 激活剂/抑制剂
    • 疾病相关
      • 风湿（IgA IgM IgG升高 Hp C3升高
      • 肝疾病（清蛋白/球蛋白下降
      • 多发性骨髓瘤
• 成熟RBC的代谢特点
  • 没有线粒体
  • 糖酵解（糖无氧氧化）15%-81%
    • G→乳酸（2ATP）
      • 获能的唯一途径
  • 磷酸戊糖途径 5%-10%
    • G→5-磷酸核糖+NADPH
      • 获得NADPH唯一途径
  • 2，3-BPG支路 15%-50%
    • G→1 3-BPG（高能磷酸化合物）→2 3-BPG（非高能磷酸化合物）
      • 降低血红蛋白与氧气亲和力
      • RBC的能量储存形式
  • 红细胞不能合成脂肪酸
    • 无法从头合成脂肪酸 有膜脂质交换
  • 高铁血红素促进珠蛋白生成
• 血红素的合成
  • 组成
    • 血红素是Hb、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶、过氧化氢酶的辅基
  • 合成部位
    • 骨髓幼RBC及网织红
    • 起始和终末阶段均在线粒体内，中间阶段在胞质内
  • 原料
    • 甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+
  • 血红素合成过程
    • 一、δ–氨基–γ–酮戊酸的合成
      • 琥珀酸CoA+甘氨酸→δ–氨基–γ–酮戊酸（ALA）
      • 血红素合成的限速酶：ALA合酶；辅酶：磷酸吡哆醛
        • 转氨酶 脱羧酶 ALA合酶辅酶均为磷酸吡哆醛
    • 二、胆色素原的合成
      • ALA从线粒体进入胞质，生成胆色素原（PBG）ALA脱水酶
    • 三、尿卟啉原与粪卟啉原的合成
      • 在胞质中，由尿卟啉原Ⅰ同合酶（UPGⅠ，胆色素原脱氨酶）催化
    • 胞浆
    • 四、血红素的合成
      • 胞质中生成的粪卟啉原Ⅲ进入线粒体，生成原卟啉Ⅸ
      • 原卟啉Ⅸ+Fe2+→血红素 亚铁螯合酶（血红素合成酶）
        • 原卟啉是直接前体
  • 血红蛋白合成在胞质/血红素生成后从线粒体转运到胞质，在骨髓的有核红细胞及网织红细胞中，与珠蛋白结合成为血红蛋白
  • 合成的调节
    • 主要调节步骤：ALA的合成
      • 维生素B6缺乏影响血红素的合成
      • 活性主要受代谢产物血红素影响
        • 高铁血红素对ALA合酶有强烈抑制作用
      • 睾酮 致癌物质 巴比妥类药物可促进ALA合酶生成
    • ALA脱水酶与亚铁螯合酶
      • 铅等重金属对其有抑制作用
        • 血红素合成的抑制是铅中毒的重要体征
    • 促红细胞生成素（EPO）
      • 肾脏合成 缺氧时释放入血
        • 诱导ALA合酶生成

血液的生物化学

• 血浆蛋白
  • 合成部位
    • 绝大多数在肝合成（γ球蛋白在浆细胞合成 /免疫作用
  • 特点
    • 均为分泌蛋白
      • 合成于膜结合的多核糖体上（分子伴侣加工修饰）
    • 除清蛋白外几乎均为糖蛋白
    • 有特异半衰期
    • 急性时相蛋白质APP
      • CRP 抗胰蛋白酶 结合珠蛋白 酸性蛋白 纤维蛋白原
  • 功能/分类
    • 维持血液胶体渗透压（主要是白蛋白
    • 维持正常ph（7. 4左右
      • 缓冲对（Na盐与血浆蛋白）
    • 运输作用
      • 清蛋白
        • 脂肪酸（脂肪动员）
        • Ca2+
        • 胆红素
        • 磺胺类药物
      • 脂蛋白
        • 见脂质代谢
    • 免疫作用-γ球蛋白
      • 球蛋白
        • α1 α2 β γ（丙种球蛋白/抗体/免疫球蛋白）
      • 补体系统蛋白质
    • 催化作用-血清酶
      • 血浆蛋白酶抑制剂
    • 营养作用
    • 凝血 抗凝 纤溶
      • 凝血系统蛋白质
        • 12种凝血因子
      • 纤溶系统蛋白质
        • 纤溶酶原/纤溶酶
          • 激活剂/抑制剂
    • 疾病相关
      • 风湿（IgA IgM IgG升高 Hp C3升高
      • 肝疾病（清蛋白/球蛋白下降
      • 多发性骨髓瘤
• 成熟RBC的代谢特点
  • 没有线粒体
  • 糖酵解（糖无氧氧化）15%-81%
    • G→乳酸（2ATP）
      • 获能的唯一途径
  • 磷酸戊糖途径 5%-10%
    • G→5-磷酸核糖+NADPH
      • 获得NADPH唯一途径
  • 2，3-BPG支路 15%-50%
    • G→1 3-BPG（高能磷酸化合物）→2 3-BPG（非高能磷酸化合物）
      • 降低血红蛋白与氧气亲和力
      • RBC的能量储存形式
  • 红细胞不能合成脂肪酸
    • 无法从头合成脂肪酸 有膜脂质交换
  • 高铁血红素促进珠蛋白生成
• 血红素的合成
  • 组成
    • 血红素是Hb、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶、过氧化氢酶的辅基
  • 合成部位
    • 骨髓幼RBC及网织红
    • 起始和终末阶段均在线粒体内，中间阶段在胞质内
  • 原料
    • 甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+
  • 血红素合成过程
    • 一、δ–氨基–γ–酮戊酸的合成
      • 琥珀酸CoA+甘氨酸→δ–氨基–γ–酮戊酸（ALA）
      • 血红素合成的限速酶：ALA合酶；辅酶：磷酸吡哆醛
        • 转氨酶 脱羧酶 ALA合酶辅酶均为磷酸吡哆醛
    • 二、胆色素原的合成
      • ALA从线粒体进入胞质，生成胆色素原（PBG）ALA脱水酶
    • 三、尿卟啉原与粪卟啉原的合成
      • 在胞质中，由尿卟啉原Ⅰ同合酶（UPGⅠ，胆色素原脱氨酶）催化
    • 胞浆
    • 四、血红素的合成
      • 胞质中生成的粪卟啉原Ⅲ进入线粒体，生成原卟啉Ⅸ
      • 原卟啉Ⅸ+Fe2+→血红素 亚铁螯合酶（血红素合成酶）
        • 原卟啉是直接前体
  • 血红蛋白合成在胞质/血红素生成后从线粒体转运到胞质，在骨髓的有核红细胞及网织红细胞中，与珠蛋白结合成为血红蛋白
  • 合成的调节
    • 主要调节步骤：ALA的合成
      • 维生素B6缺乏影响血红素的合成
      • 活性主要受代谢产物血红素影响
        • 高铁血红素对ALA合酶有强烈抑制作用
      • 睾酮 致癌物质 巴比妥类药物可促进ALA合酶生成
    • ALA脱水酶与亚铁螯合酶
      • 铅等重金属对其有抑制作用
        • 血红素合成的抑制是铅中毒的重要体征
    • 促红细胞生成素（EPO）
      • 肾脏合成 缺氧时释放入血
        • 诱导ALA合酶生成