补体系统

本图是关于医学免疫学第五章 补体系统的学习笔记，内容涵盖补体激活的调节、补体的生物学意义、补体的组成与生物学特性、补体的激活途径等等，无论是预习还是复习都可以用。

补体系统

• 补体激活的调节
  • 针对前端反应的调节
    • 针对C1
      • C1抑制物（C1INH）.
    • 针对C3和C5转化酶
      • 补体受体1（CR1）.
      • C4结合蛋白（C4bp）.
      • 膜辅蛋白（MCP）.
      • I因子
      • 衰变加速因子（DAF）.
• 补体的生物学意义
  • 生物功能
    • 细胞毒作用
      • MAC附着于病原体细胞膜，裂解细胞
    • 调理作用
      • Fc受体和补体受体联合，与吞噬细胞识别并结合，将病原体吞噬
    • 炎症介质作用
      • C3a、C5a、C4a等激活途径中无用的因子均可与肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面相应的受体结合，介导局部炎症反应
    • 清除免疫复合物
  • 病理生理学意义
    • 机体抗感染防御的主要机制
      • 早期，最早起作用的是旁路途经和MBL途径
    • 参加适应性免疫应答
    • 补体系统与血液中其他级联放映系统的相互作用
• 补体的组成与生物学特性
  • 组成
    • 补体固有成分
      • 经典途径：C1q、C1r、C1s、C2、C4
      • 旁路途经：B因子、D因子、P因子
      • 凝集素途径：MBL、MASP
      • 补体活化的共有成分：C3 C5 C6 C7 C8 C9
    • 补体调节蛋白
    • 补体受体（CR）
    • 命名.
      • 裂解后小片段用a，大片段用b
        • 如C3裂解
          • C3a 小片段
          • C3b 大片段
      • 灭活的补体片段前加i
      • 复合蛋白，例如C4b2a=C4b+C2a
  • 理化性质
    • 应该在-20℃以下保存
  • 补体的代谢
    • 来源
      • 肝细胞和巨噬细胞
        • 血浆中大多由干细胞分泌
        • 炎症灶中的大多由巨噬细胞分泌
    • 分解代谢
      • 血浆中补体每天约有一半被更新
• 补体的激活途径
  • 经典途径（具体图都在书上）.
    • 激活物
      • 抗原-抗体复合物（Ag-Ab）.
        • 主要是IgM、IgG（激活补体的能力：IgM＞IgG）.
    • 活化过程
      • C1q和两个及两个以上抗原抗体复合物的Fc段结合，发生构型改变，C1r被活化，经典途径开始
  • 旁路途经（替代途径）.
    • 激活物
      • 细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖
        • 实际上是它们身上所带有的P因子保护了B因子和C3形成的C3转化酶被灭活
    • 膜攻击单位与经典途径相同，都是MAC
  • 凝集素途径（MBL途径）.
    • 激活物
      • 病原体表面的糖结构
        • MBL和FCN可识别并结合甘露糖和甘露糖胺
    • 活化过程
      • MBL+病原体甘露糖残基在丝氨酸蛋白酶作用下激活MASP，使得C3转化酶被激活.
  • 三条补体激活途径的特点
• 补体与疾病
  • C1抑制剂缺乏（C1INH），可引起遗传性血管神经性水肿（HAE）
  • DAF缺乏，可引起夜间阵发性血红蛋白尿症（PNH）