导图社区 诊断学—症状—黄疸
诊断学思维导图持续更新,症状学部分涉及所述症状的定义,病因、机制、临床表现、伴随症状等方面。根据第九版人卫教材整理,供学习交流使用。
编辑于2023-02-24 16:37:07 湖北省17.黄疸
定义
血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜、皮肤和巩膜发黄的症状和体征,(发黄顺序由巩膜、硬腭后部及软腭黏膜到达皮肤,近角巩膜缘轻、淡,远角巩膜缘重、深)
参数
正常血清总胆红素(TB)为1.7~17.1 umol/L(0.1 ~ 1mg/dl)
隐性黄疸:胆红素在17.1~34.2umol/L(1 ~2mg/dl)
黄疸:超过34.2umol/L( 2mg/dl)
结合胆红素CB: 0 ~3.42umol/L(0 ~0.2mg/dl )
非结合胆红素或游离胆红素UCB: 1.7 ~13.68 1mol/L(0.1~0.8mg/dl) 。
胆红素的形成
结合胆红素(与肝脏结合)(CB)
特性
水溶性,从尿中排出
非结合胆红素(不溶于水)(UCB)
特性
不溶于水
尿中查不出
衰老RBC破坏:主要来源(80%~85%)
旁路胆红素:次要来源(15%~20% )
RBC在骨髓形成时即被破坏
RBC刚进入血液循环即被破坏;
肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素;
未用于血红蛋白的血红素或卟啉。
尿胆原
结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原
粪胆原
尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原
胆红素肠肝循环
小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环------→发生异常,可出现黄疸
胆红素在血液中的运输(血液运输)
UCB+触珠蛋白,通过血液运输----------→肝
胆红素在肝脏代谢
胆红素在肝脏代谢分三步摄取
与葡萄糖
醛酸结合
排泄
胆红素的代谢
游离(非结合)胆红素(UCB)、结合胆红素(CB)
胆红素代谢:衰老的红细胞——单核-巨噬细胞破坏——降解为血红蛋白——在组织蛋白酶的作用下——形成血红素和珠蛋白
血红素——催化酶的作用下——转变为胆绿素
以下形成的胆红素称为UCB(不能从尿液中排出)
珠蛋白——经还原酶还原为胆红素,占总胆红素来源的80% ~85%
还有少量胆红素——来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质,约占总胆红素的15% ~20%
分类
病因学
溶血性黄疸(RBC破坏增多,非结合、直接胆红素)、肝细胞性黄疸(结合性)、胆汁淤积性黄疸、先天性非溶血性黄疸(罕见)
按胆红素性质
UCB增高为主的黄疸、CB增高为主的黄疸
病因、发病机制与临床表现
溶血性黄疸(非结合胆红素⬆️)
凡能引起溶血的疾病
先天性溶血性贫血:海洋性(地中海)贫血、遗传性球形红细胞增多症
后天性获得性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病(G-6-PD缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆突然发生的急性血管内溶血,蚕豆是很强的氧化剂,尿液呈酱油样或葡萄酒色)、伯氨喹、蛇毒、度汛、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血
发生机理:大量非结合胆红素在血中潴留
病理损害
大量红细胞破坏,形成大量UCB,超过肝细胞摄取、结合与排泄
贫血、缺氧、红细胞破坏产物对肝脏毒性作用,削弱肝细胞对胆红素的代谢功能,使UCB在血中潴留
临床表现
皮肤黏膜浅柠檬色、不伴有皮肤瘙痒
急性溶血有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,不同程度贫血和血红蛋白尿
严重者急性肾衰竭,慢性溶血多为先天性、伴贫血、脾肿大
实验室表现
UCB增加为主,CB基本正常
血清总胆红素(TB)增高
尿胆、原粪胆原增加、粪色增加
血液检查:网织红细胞增加、骨髓红细胞增生旺盛
急性溶血性黄疸:血红蛋白排出、尿隐血试验阳性
肝细胞性黄疸
肝脏产生并经由胆道排出肠腔内的胆红素
病因
原发疾病
由各种致肝细胞严重损害的疾病—病毒性肝炎 、肝硬化、中毒性肝炎、钩体病、败血症
机制
肝细胞损伤——胆红素的摄取和结合功能下降——胆汁排泄受阻——UCB↑——肿胀、炎症、血栓阻塞
未受损的肝细胞将部分UCB→CB
临床表现
皮肤和黏膜至深黄色、轻度皮肤瘙痒
肝脏原发病表现:疲乏、出血、腹水、昏迷、食欲减退,其他为肝脏原发病表现
实验室检查
UCB增加(肝细胞摄取结合功能下降)、CB增加,且多于UCB
黄疸型肝炎时,CB增加幅度高于UCB(损伤的肝细胞内原先合成的CB大量释放,部分未损伤的肝细胞也可以合成CB)
尿中胆红素定型试验阳性,尿胆原增高
经肠道细菌的还原作用而形成尿胆原:一部分经粪便排出,另一部分被吸收入血,少部分经尿排出体外故正常人尿中应含有少量尿胆原
有不同程度的肝功能异常
ALT、TB、CB、UCB⬆️
胆汁淤积性黄疸
病因
由于胆道阻塞,阻塞上方胆管内压力升高,胆管扩张,致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血(CB)。此外,肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起,而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。
肝内性
肝内阻塞性胆汁淤积:肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病
肝内胆汁淤积:病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(氯丙嗪、甲睾酮、避孕药)、原发性胆汁性肝硬化、急性胆囊炎
肝外性
胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤、蛔虫阻塞
临床表现
皮肤黏膜暗黄色、胆道完全阻塞者颜色深黄、甚至黄绿
皮肤瘙痒、心动过缓、尿色深
粪便颜色变浅或者白陶土色(梗阻,胆汁进入肠道减少,尿胆原减少)
实验室检查
CB增加为主、尿胆红素实验阳性、尿胆原阴性、粪胆原减少或缺如
血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高
先天性非溶血性黄疸
由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸
肝细胞对胆红素摄取、结合和排泄有障碍
Gilbert综合征:UCB增高,黄疸较轻、肝功能正常
Dubin-Johnson综合征:CB增高
Crigler-Najjar综合征:UCB增多、可产生核黄疸、见于新生儿
Rotor综合征:肝细胞摄取UCB和排泄CB障碍
后期:角弓反张 眼球凝视惊厥死亡
妊娠期特发性黄疸
又称妊娠肝内胆汁淤积综合征
发病机制
认为与妊娠期间体内雌激素增高或对其敏感性增强有关。
雌激素促使胆红素在通过微胆管的排出中发生障碍而致血胆红素增高,胆酸或胆红素排出受阻,形成肝内梗阻性黄疸。
总结
辅助检查
1. B超:肝、胆系统
2. X线腹部评判与胆道造影:胆道结石
3. 逆行胰胆管造影(ERCP):区分肝外和肝内胆管阻塞部位
4. 经皮肝穿刺胆道造影(PTC):区别肝外阻塞性黄疸和肝内胆汁淤积性黄疸
5. 上腹部CT扫描:肝、胆、胰疾病的鉴别
6. 放射性核素检查:131碘玫瑰红扫描:鉴别肝外阻塞性黄疸和肝细胞性黄疸
7. 磁共振胰胆管成像(MRCP)
8. 磁共振成像(MRI) :肝脏良恶性疾病区别优于CT诊断,结石敏感
9. 肝穿刺活检
伴随症状
1.伴发热
见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎及病毒性肝炎。
急性溶血可先有发热而后出现黄疸。
2.伴上腹剧烈疼痛
见于胆道结石,肝脓肿或胆道蛔虫病
右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科(Charcot)三联征,提示急性化脓性胆管炎
持续性右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。
3.伴肝肿大
若轻度至中度肝肿大,质地软或中等硬度且表面光滑,见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞
明显肝肿大,质地坚硬,表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌;肝大不明显,质地较硬边缘不整齐,表面有小结节者见于肝硬化。
4.伴胆囊肿大
提示胆总管有梗阻,常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、胆总管结石等。
5.伴脾肿大
见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤。
6.伴腹腔积液
见于重症肝炎、失代偿期肝硬化、肝癌等。
问诊要点
确定是否为黄疸
巩膜先出现黄染,皮肤后出现黄染,为什么?
胆红素和弹力蛋白的结合能力较强,巩膜富含弹力蛋白,故易早期显色
巩膜呈瓷白色
鉴别
球结膜下脂肪
高胡萝卜素血症(假性)
黄疸的起病
急、缓、服药史、酗酒史、肝病史
黄疸的时间与波动情况
区别梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸
黄疸对全身健康的影响
肝细胞性黄疸与病情严重程度成正比
英文缩写
TB——血清总胆红素
CB——血清结合胆红素
CB/TB——血清结合胆红素/血清总胆红素
ALT——丙氨酸转氨酶
AST——天门冬氨酸转氨酶
ALP——碱性磷酸酶
GGT——血清γ谷氨酰转肽酶
PT——凝血酶原时间
TC——血清总胆固醇
LDL-C——低密度脂蛋白胆固醇
TG——甘油三酯