导图社区 再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血
概述
由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征
病因
病毒感染
特别是肝炎病毒、微小病毒
化学因素
特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物等
长期接触X射线、放射性核素等
机制
造血干细胞缺陷
CD34+细胞较少
造血微环境异常
造血细胞减少,骨髓脂肪化
免疫异常
外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,CD8+T增多,T细胞亚群失调
治疗
对症
输血(Hb<60g/l)
控制感染
止血
免疫抑制剂治疗
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白
主要用于SAA
环孢素
适用于全部AA
雄激素
常用司坦唑醇、丙酸睾酮、十一酸睾酮
造血生长因子
适用于全部AA,尤其SAA
造血干细胞移植
适合SAA
诊断
全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高
无肝脾大
骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例升高,骨髓小粒空虚
除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等(还要注意鉴别诊断)
SAA
网织红百分数0.005以下,绝对值<15×109/L
血小板计数<20×109/L
中性粒细胞<0.5×109/L
白细胞计数多<2×109/L
临床表现
分型
SAA(重型)
NSAA非重型
程度、起病、进展不同
贫血、感染、出血
感染以呼吸道感染常见