骨髓增生异常综合征（MDS）

骨髓增生异常综合征（MDS）的思维导图，起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的异质性髓系肿瘤性疾病

骨髓增生异常综合征（MDS）

• 定义
  • 起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的异质性髓系肿瘤性疾病
• 分型
  • FAB分型（常考）
    • RA（难治性贫血）
    • RAS（环形铁粒幼细胞性难治性贫血）
      • 骨髓可见环形铁粒幼细胞
    • RAEB（形态学改变及单核细胞增多）
    • RAEB-t（难治性贫血伴原始细胞增多转变型）
      • 骨髓出现Auer小体
    • 恶变率较高，需采用阿糖胞苷化疗
    • 慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）
    • MDS骨髓原始细胞＜30%，急性白血病≥30%
  • WHO分型
    • 在FAB分型基础上，RA和RAS合并为RCD
      • MDS骨髓原始细胞＜20%，急性白血病≥20%
• 实验室检查
  • Hb＜100g/L、中性粒细胞＜1.8×109/L、血小板＜100×109/L，但骨髓增生活跃
  • 红系
    • 细胞质
      • PAS染色阳性
    • 细胞核
      • 多核、核多分叶、巨幼样变
  • 粒系
    • 细胞质
      • Auer小体、颗粒减少或无
    • 细胞核
      • 分叶减少、不规则核分叶增多
  • 巨核系
    • 细胞核
      • 多核
  • 骨髓象和血象检查结果相反，骨髓增生活跃，但外周各系减少，为骨髓病态造血
• 诊断和鉴别诊断
  • 尚无金标，排除性诊断
• 治疗
  • 支持治疗
  • 促造血治疗
  • 生物反应调节剂
  • 去甲基氧化药物
  • 联合化疗
    • 蒽环类抗生素+阿糖胞苷
  • 造血干细胞移植
    • 唯一治愈方法