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儿科学心血管系统疾病
儿科学的思维导图，包含了第一节正常心血管生理解剖、第二节儿童心血管病检查方法、第三节先天性心脏病概述等内容，适合医学生复习。
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013心血管系统疾病
第一节 正常心血管生理解剖
1．正常胎儿循环
（1）通过脐血管和胎盘与母体之间通过弥散方式而进行交换的。
（2）由胎盘来的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘，约50％血流入肝与门静脉血流汇合，另一部分经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，共同流入右心房。
（3）由于下腔静脉瓣的阻隔，使来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主）入右心房后，约1／3经卵圆孔入左心房，再经左心室流入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右心室。
（4）从上腔静脉回流的、来自上半身的静脉血，入右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血一起进入肺动脉。
（5）由于胎儿肺脏处于压缩状态，故肺动脉的血只有少量流入肺脏经肺静脉回到左心房，而约80％的血液经动脉导管与来自升主动脉的血汇合后，进入降主动脉（以静脉血为主），供应腹腔器官及下肢，同时经过脐动脉回至胎盘，换取营养及氧气。
2．出生后血循环的改变
（1）出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降。
（2）从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。
（3）当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5～7个月，解剖上大多闭合。
（4）自主呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩，同时，低阻力的胎盘循环由于脐带结扎而终止，体循环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分流，高的动脉氧分压加上出生后体内前列腺素的减少，使导管逐渐收缩、闭塞，最后血流停止，成为动脉韧带。
（5）足月儿约80％在生后24小时形成功能性关闭。
（6）约80％婴儿于生后3个月、95％婴儿于生后1年内形成解剖上关闭。
（7）脐血管则在血流停止后6～8周完全闭锁，形成韧带。
胎儿新生儿循环转换
第二节 儿童心血管病检查方法
一、病史和体格检查
1．病史询问
（1）3岁以内婴幼儿的心血管疾患以先天性心脏病（先心病）最常见。
（2）反复的肺炎、心功能不全、生长发育迟缓是大量左向右分流的证据。
（3）左心房或肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声音嘶哑。
2．体格检查
（1）全身检查
（2）心脏检查
1）望诊
·正常＜2岁的小儿，心尖搏动见于左第4肋间，其左侧最远点可达锁骨中线外1cm，5～6岁时在左第5肋间锁骨中线上。
·正常的心尖搏动范围不超过2～3cm，若心尖搏动强烈、范围扩大提示心室肥大。
·左心室肥大时，心尖搏动最强点向左下偏移。
·右心室肥大时，心尖搏动弥散，有时扩散至剑突下。
2）触诊
·左第5～6肋间锁骨中线外的抬举感为左室肥大的佐证，胸骨左缘第3～4肋间和剑突下的抬举感提示右室肥大。
·震颤的位置有助于判断杂音的来源。
3）叩诊：可粗略估计心脏的位置及大小。
4）听诊
·P2亢进提示肺动脉高压，而减弱则支持肺动脉狭窄的诊断。
·正常儿童在吸气时可有生理性P2分裂，P2固定性分裂是房间隔缺损的独特体征。
·杂音对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义，需注意其位置、性质、响度、时相及传导方向。
·周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主脉缩窄。
·脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全等。
二、特殊检查
1．普通X线检查
（1）摄片质量：要求理想的胸片应为吸气相拍摄。
（2）测量心胸比值：年长儿应小于50％，婴幼儿小于55％，呼气相及卧位时心胸比值增大。
（3）肺血管阴影：是充血还是缺血，有无侧支血管形成。
（4）心脏的形态、位置及各房室有无增大，血管有无异位，肺动脉段是突出还是凹陷，主动脉结是增大还是缩小。
（5）确定有无内脏异位症。
2．心电图
（1）年龄越小，心率越快，各间期及各波时限较短。
（2）QRS综合波以右室占优势，尤其在新生儿及婴幼儿。
3．超声心动图
（1）M型超声心动图。
（2）二维超声心动图：是目前各种超声心动图的基础。
（3）多普勒超声。
（4）三维超声心动图成像。
4．心导管检查
（1）系经皮穿刺股静脉，插入不透X线的导管，经下腔静脉、右心房、右心室至肺动脉。
（2）左心导管检查时，导管经股动脉、降主动脉逆行至左心室。
5．心血管造影
6．放射性核素心血管造影
（1）常用的放射性核素为99mTc，静脉注射后，应用γ闪烁照相机将放射性核素释放的γ射线最终转换为点脉冲，所有的数据均由计算机记录、存储，并进行图像重组及分析。
（2）主要用于左向右分流及心功能检查。
7．磁共振成像 常用于诊断主动脉弓等血管病变。
8．计算机断层扫描
（1）电子束计算机断层扫描（EBCT）和螺旋形CT已应用于心血管领域。
（2）对下列心脏疾病有较高的诊断价值：
1）大血管及其分支的病变。
2）心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块。
3）心包缩窄、心肌病等。
第三节 先天性心脏病概述
1．病因
（1）可分为内因和外因两类，以后者为多见。
（2）内在因素主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变引起。
2．左向右分流型（潜伏青紫型）
（1）正常情况血液从左向右分流而不出现青紫。
（2）当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
（3）如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。
3．右向左分流型（青紫型）
（1）某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。
（2）如法洛四联症和大动脉转位等。
4．无分流型（无青紫型）即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。
第四节 常见先天性心脏病
一、房间隔缺损
（一）病理解剖（四个类型）
1．原发孔型
（1）也称为I孔型房间隔缺损。
（2）缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。
（3）常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。
2．继发孔型
（1）最为常见，约占75％。
（2）缺损位于房间隔中心卵圆窝部位。
（3）为中央型。
3．静脉窦型
（1）上腔静脉窦型房位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房。
（2）下腔静脉型房缺位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房；常见于弯刀综合征。
4．冠状静脉窦型
（1）缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。
（2）此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损、无顶冠状窦。
（3）分类
1）完全性冠状窦隔缺损，又称无顶冠状窦，常合并左侧上腔静脉残存，左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。
2）部分性冠状窦隔缺损，可单发或多发。
（二）病理生理
（1）出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。
（2）由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。
（3）肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，到成年后出现艾森曼格综合征，左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。
（三）临床表现
（1）缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。
（2）缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育。表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。
（3）由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。
（4）多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2～3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。
（5）听诊特点
1）第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。
2）由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。
3）由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第2肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。
4）当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。
（四）辅助检查
1．X线表现
（1）心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5。
（2）肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。
（3）透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形。
2．心电图
（1）电轴右偏平均额面电轴在＋95°～＋170°。
（2）右心房和右心室肥大。
（3）PR间期延长，V2及V3R导联呈rSr或rsR等不完全性右束支传导阻滞的图形。
（4）分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。
（5）原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。
（6）一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。
3．超声心动图 M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。
4．磁共振 可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况而建立诊断。
5．心导管检查
（1）一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查。
（2）右心导管检查时导管易通过缺损由右心房进入左心房，右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量，右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。
6．心血管造影 一般不做。造影剂注入右上肺静脉，可见其通过房缺迅速由左心房进入右心房。
（五）治疗
（1）缺损直径＜3mm多在3个月内自然闭合。
（2）缺损直径＞8mm自然闭合率极小。
（3）分流量较大者（Qp／Qs＞1.5）需手术治疗治疗。
1）外科手术。
2）介入性心导管术。
3）Amplazer等装置关闭缺损。
二、室间隔缺损
（一）病理生理
（1）若存在室缺，左房血液进入左室后，一部分从正常途径即左室到主动脉至体循环，为有效循环，另一部分则自左室经室缺分流入右室到肺动脉至肺循环，为无效循环。
（2）当肺循环血流量大于体循环血流量，从肺动脉瓣或二尖瓣血流量中减去主动脉瓣或三尖瓣血流量即分流量。
（3）分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力。
（4）小型室缺（Roger病）
1）缺损直径小于5mm或缺损面积＜0.5c㎡／㎡体表面积。
2）血流动力学变化不大，可无症状。
（5）中型室缺
1）缺损直径5～15mm或缺损面积0.5～1.0c㎡／㎡体表面积。
2）因肺血管床有很丰富的后备容受量，肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高。
（6）大型室间隔缺损
1）缺损直径大于15mm或缺损面积大于1.0c㎡／㎡体表面积。
2）缺损巨大，缺损口本身对左向右分流量不构成阻力，血液在两心室自由交通，即非限制性室缺。
3）当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森曼格（Eisenmenger）综合征。
（二）临床表现
（1）小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。
（2）体检听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。
（3）缺损较大时左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。
（4）体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3～4级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。
（5）分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
（三）辅助检查
1．X线检查
（1）小型室缺心肺X线检查无明显改变。
（2）中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。
（3）大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血。
（4）当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常或轻度增大。
2．心电图
（1）小型缺损心电图可正常或表现为轻度左室肥大。
（2）中型缺损主要为左室舒张期负荷增加表现，Vs、V6的R波升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主。
（3）大型缺损为双心室肥厚或右室肥厚。
3．超声心动图
（1）二维超声可从多个切面显示缺损直接征象-回声中断的部位、时相、数目与大小等。
（2）彩色多普勒超声可显示收缩期五彩镶嵌的左向右分流束。
（3）测定主动脉瓣口和三尖瓣口血流量计算体循环血流量（心），正常时Qp／Qs≈1，此值增高≥1.5提示为中等量左向右分流，≥2.0为大量左向右分流。s
（四）治疗
（1）室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。
（2）大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1／2或肺循环／体循环量大于2：1时，应及时处理。
三、动脉导管未闭
（一）病理分型及血液动力学
1．病理分型
（1）管型：导管长度多在1cm左右。
（2）漏斗型：长度与管型相似，近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄。
（3）窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道。
2．血流动力学
（1）动脉导管的肌层丰富，含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩闭塞。
（2）出生后体循环中氧分压的增高，强烈刺激动脉导管平滑肌收缩。
（3）自主神经系统的化学解体（如激肽类）的释放也能使动脉导管收缩。
（4）动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流。
（二）临床表现
1．症状
（1）动脉导管细小者临床上可无症状。
（2）导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。
2．体征
（1）胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导。
（2）分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。
（3）肺动脉瓣区第二音增强。
（4）脉压增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。
（三）辅助检查
1．心电图
分流量大者可有不同程度的左心室肥大。
2．X线检查
（1）大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。
（2）肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。
（3）肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。
3．超声心动图
（1）二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上主动脉长轴观。
（2）脉冲多普勒在动脉导管开口处也可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。
（3）叠加彩色多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外侧壁流动。
4．心导管检查
（1）当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，它可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。
（2）有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。
5．逆行主动脉造影
在主动脉根部注入造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影，未闭动脉导管也能显影。
（四）治疗原则
（1）为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。
（2）早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小、呼吸窘迫综合征情况而定。
（3）症状明显者，需抗心力衰竭治疗，生后1周内使用吲哚美辛（消炎痛）治疗。
（4）采用介入疗法选择弹簧圈、蘑菇伞等关闭动脉导管。
四、法洛四联征
（一）病理解剖（四种畸形）
1．右室流出道梗阻
（1）狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。
（2）常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。
（3）严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。
2．室间隔缺损
多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。
3．主动脉骑跨
主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上。
4．右心室肥厚
属继发性病变。
（二）病理生理
（1）由于室间隔缺损为非限制性，左右心室压力基本相等。
（2）右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。
（3）肺动脉狭窄轻至中度者，可由左向右分流，此时患者可无明显的青紫（非青紫型法洛四联症）。
（4）肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫（青紫型法洛四联症）。
（5）临床上的杂音由右心室流出道梗阻所致而非室间隔缺损。
（三）临床表现
1．青紫
（1）为主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。
（2）多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。
2．蹲踞症状
（1）患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。
（2）蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
（3）不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
3．杵状指（趾）
患儿长期处于缺氧环境中，可使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
4．阵发性缺氧发作
（1）多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。
（2）表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。
（3）其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
（4）年长儿常诉头痛、头晕。
（5）体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。
（6）心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及2～3级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。
（7）肺动脉第2音减弱。
常见先心病比较
（四）辅助检查
1．X线检查
心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影。
2．心电图
典型病例示电轴右偏，右心室肥大。
3．超声心动图
（1）二维超声左室长轴切面可见到主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，室间隔中断，并可判断主动脉骑跨的程度。
（2）大动脉短轴切面可见到右室流出道及肺动脉狭窄。
（3）右心室、右心房内径增大，左心室内径缩小，彩色多普勒血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内。
4．心导管检查
（1）右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，而肺动脉压力明显降低，心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示明显的压力阶差。
（2）导管不易进入肺动脉，说明肺动脉狭窄较重。
（3）股动脉血氧饱和度降低，常小于89％，说明有右向左分流的存在。
5．心血管造影
（1）典型表现是造影剂注入右心室后可见到主动脉与肺动脉同时显影。
（2）能见到室间隔缺损的位置，增粗的主动脉阴影，且位置偏前，稍偏右。
（五）治疗
1．一般护理
2．缺氧发作的治疗
（1）发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素（新福林），或普萘洛尔（心得安）。
（2）必要时也可皮下注射吗啡。
（3）纠正酸中毒给予5％碳酸氢钠溶液，经常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔。
（4）平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染。
3．外科治疗
（1）轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术。
（2）年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。
（3）目前常用的姑息手术有锁骨下动脉-肺动脉吻合术、上腔静脉-右肺动脉吻合术（Glenn手术）等。
（4）常见先天性心脏病的诊断流程。
第五节 病毒性心肌炎
（一）病因和发病机制
1．病因
（1）常见病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒以及流行性腮腺炎病毒等。
（2）新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行。
2．发病机制
（1）病毒对被感染的心肌细胞直接损害和病毒触发人体自身免疫反应而引起心肌损害。
（2）柯萨奇病毒和腺病毒通过心肌细胞的相关受体侵入心肌细胞，在细胞内复制，并直接损害心肌细胞，导致变性、坏死和溶解。
（二）临床表现
1．症状
（1）表现取决于年龄和感染的急性或慢性过程。
（2）预后大多良好。
（3）部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病。
（4）新生儿患病时病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难和发绀。
2．体征
（1）心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律。
（2）反复心功能衰竭者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾大，呼吸急促和发绀。
（三）辅助检查
1．心电图
（1）可见严重心律失常包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，二度或三度房室传导阻滞。
（2）心肌受累明显时可见T波降低、ST段的改变，但是心电图缺乏特异性，强调动态观察的重要性。
2．心肌损害血生化指标
（1）磷酸激酶（CPK）在早期多有增高，其中以来自心肌的同工酶（CK-MB）为主。
（2）心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）的变化对心肌炎诊断的特异性更强。
3．超声心动图检查
可显示心房、心室的扩大，心室收缩功能受损程度。
4．病毒学诊断
（1）疾病早期可从咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液中分离出病毒，但需结合血清抗体测定才更有意义。
（2）恢复期血清抗体滴度比急性期有4倍以上增高。
5．心肌活检
是诊断的金标准。
（四）诊断
1．临床诊断依据
（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
（2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。
（3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（I、II、aVF、V3）的STT段改变持续4天以上伴动态变化。
（4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性。
2．病原学诊断依据
（1）确诊指标［自心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查发现以下之一者可确诊］
1）分离到病毒。
2）用病毒核酸探针查到病毒核酸。
3）特异性病毒抗体阳性。
（2）参考依据
1）自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。
2）病程早期血中特异性IgM抗体阳性。
3）用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。
3．确诊依据 具备临床诊断依据两项，可临床诊断。
4．发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者
（1）同时具备病原学确诊依据之一者，可确诊为病毒性心肌炎。
（2）具备病原学参考依据之一者，可临床诊断为病毒性心肌炎。
（3）凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情病化，确诊或除外心肌炎。
（4）应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、由风湿性疾病以及代谢性疾病（如甲状腺功能亢进症）引起的心肌损害、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。
（五）治疗
1．休息
急性期需卧床休息，减轻心脏负荷。
2．药物治疗
（1）对于仍处于病毒血症阶段的早期病人，可选用抗病毒治疗。
（2）改善心肌营养
1）1,6-二磷酸果糖有益改善心肌能量代谢，促进受损细胞的修复。
2）同时可选用大剂量维生素C、泛醌（CoQ1。）、维生素E。
3）中药生脉饮、黄芪口服液等。
（3）大剂量丙种球蛋白：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害。
（4）皮质激素：通常不主张使用。对重型病人合并心源性休克、致死性心律失常（三度房室传导阻滞、室性心动过速）、心肌活检证实慢性自身免疫性心肌炎症反应者应足量、早期应用。
（5）其他治疗：可根据病情联合应用利尿剂、洋地黄和血管活性药物。
（6）心律失常治疗。
第六节 感染性心内膜炎
（一）病因
1．心脏的原发病变
（1）92％的感染性心内膜炎患者均有原发心脏病变。
（2）以先天性心脏病最为多见，约占78％。
（3）室间隔缺损最易合并感染性心内膜炎。
2．病原体
（1）草绿色链球菌仍为最常见的致病菌，但所占比例已显著下降。
（2）近年金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌，以及肠球菌、产气杆菌等革兰阴性杆菌引起的感染性心内膜炎显著增多。
（3）真菌性心内膜炎极少见，多有其他致病因素如长期应用抗生素、糖皮质激素或免疫抑制剂。
（4）立克次体及病毒感染所致的心内膜炎甚罕见。
（5）由一种以上的病原体引起，常见于人工瓣膜手术者。
3．诱发因素
（1）常见的诱发因素为纠治牙病和扁桃体摘除术。
（2）近年心导管检查和介入性治疗、人工瓣膜置换、心内直视手术的广泛开展，也是感染性心内膜炎的重要诱发因素之一。
（二）病理和病理生理
（1）正常人口腔和上呼吸道常聚集一些细菌，一般不会致病，只有在机体防御功能低下时可侵入血流。
（2）当有菌血症时，细菌易在上述部位黏附、定植和繁殖，形成有菌赘生物。
（3）受累部位多在压力低的一侧
1）室间隔缺损感染性赘生物常见于缺损的右缘、三尖瓣的隔叶及肺动脉瓣。
2）动脉导管在肺动脉侧。
3）主动脉关闭不全在左室。
（4）基本病理改变是心瓣膜、心内膜及大血管内膜面附着疣状感染性赘生物。
（5）赘生物组成
1）血小板。
2）白细胞。
3）红细胞。
4）纤维蛋白。
5）胶原纤维。
6）致病微生物。
（6）赘生物导致器官栓塞
1）右心的栓子引起肺栓塞。
2）左心的栓子引起肾、脑、脾、四肢、肠系膜等动脉栓塞。
3）微小栓子栓塞毛细血管产生皮肤瘀点，即Osler小结。
4）肾栓塞时可致梗死、局灶性肾炎或弥漫性肾小球肾炎。
5）脑栓塞时可发生脑膜、脑实质、脊髓、脑神经等弥漫性炎症，产生出血、水肿、脑软化、脑脓肿、颅内动脉瘤破裂等病变。后者破裂可引起颅内各部位的出血如脑出血、蜘蛛膜下隙出血。
（三）临床表现
1．感染症状
（1）发热是最常见的症状。
（2）热型不规则，热程较长，个别病例无发热。
2．心脏
（1）原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生物而发生改变。
（2）原无心脏杂音者可出现音乐样杂音。
3．栓塞症状
（1）一般发生于病程后期，但约1／3的患者为首发症状，皮肤栓塞可见散在的小瘀点，指（趾）屈面可有隆起的紫红色小结节，略有触痛，此即Osler小结。
（2）内脏栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有时脾大很显著。
（3）肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部啰音。
（4）脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚至昏迷等。
（5）病程久者可见杵状指、趾，但无发绀。
（6）同时具有以上三方面症状的典型患者不多，尤其2岁以下婴儿往往以全身感染症状为主，仅少数患儿有栓塞症状和（或）心脏杂音。
（四）实验室检查
1．血培养
（1）是确诊感染性心内膜炎的重要依据。
（2）若血培养阳性，尚应做药物敏感试验。
2．超声心动图
（1）超声心动图检查能够检出直径大于2mm以上的赘生物，因此对诊断感染性心内膜炎很有帮助。
（2）该检查还可发现原有的心脏病。
3．CT检查
对怀疑有颅内病变者应及时做CT，了解病变部位和范围。
4．其他
多为正细胞性贫血，白细胞数增高和中性粒细胞升高，血沉快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白常常增多，免疫球蛋白升高，循环免疫复合物及类风湿因子阳性，尿常规有红细胞，发热期可出现蛋白尿。
（五）诊断
对原有心脏病的患儿，如出现1周以上不明原因的发热应想到本病的可能，诊断除了病史、临床表现外，血培养是确诊的关键，超声心动图对判断赘生物的数目、大小、形态、位置和瓣膜的功能有重要的价值，但结果阴性不能排除本病的诊断。
（六）治疗
（1）抗生素应用原则是早期、联合应用、剂量足、选用敏感的杀菌药、疗程要长。
（2）一般治疗：护理，保证病人充足的热量供应，可少量多次输新鲜血或血浆。
（3）手术指征：
1）瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭。
2）赘生物阻塞瓣。
3）反复发生栓塞。
4）真菌感染。
5）经最佳抗生素治疗无效。
第七节 心力衰竭
（一）病因
（1）小儿时期心衰以1岁以内发病率最高，其中尤以先天性心脏病引起者最多见。
（2）心力衰竭也可继发于病毒性、川崎病、心肌病、心内膜弹力纤维增生症等。
（3）儿童时期以风湿性心脏病和急性肾炎所致的心功能衰竭最为多见。
（二）病理生理
（1）心排血量通过代偿不能满足身体代谢需要时，即出现心力衰竭。
（2）心力衰竭时心排血量一般均减少到低于正常休息时的心排血量，故称为低输血量心力衰竭。
（3）由甲状腺功能亢进、组织缺氧、严重贫血、动静脉瘘等引起的心力衰竭，体循环量增多，静脉回流量和心排血量高于正常。心力衰竭发生后，心排血量仍可超过正常休息时的心排血量，故称为高输出血量心力衰竭。
（4）心力衰竭时由于心室收缩期排血量减少，心室内残余血量增多。舒张期充盈压力增高，可同时出现组织缺氧以及心房和静脉淤血。
（5）组织缺氧通过交感神经活性增加，引起皮肤内脏血管收缩，血液重新分布，以保证重要器官的血供。
（6）心衰时心排出量减少，可通过交感神经激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，从而引起β受体-腺苷酸环化酶系统调节紊乱，使外周血管收缩，水钠潴留，以致加剧心室重塑，促进心衰恶化。
（三）临床表现
（1）主要表现为乏力、活动后气急、食欲减低、腹痛和咳嗽。
（2）安静时心率增快，呼吸浅表、增速，颈静脉怒张，肝增大、有压痛，肝颈反流试验阳性。
（3）心尖区第一音减低和奔马律。
（4）水肿首先见于颜面、眼睑等部位，严重时鼻唇三角区呈现青紫。
（四）诊断
1．临床诊断依据
（1）安静时心率增快，婴儿＞180次／分，幼儿＞160次／分，不能用发热或缺氧解释者。
（2）呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60次／分以上。
（3）肝大达肋下3cm以上，或在密切观察下短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释者。
（4）心音明显低钝，或出现奔马律。
（5）突然烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释。
（6）尿少、下肢水肿，已除外营养不良，肾炎、维生素B，缺乏等原因所造成者。
2．其他检查
（1）胸部X线检查心影多呈普遍性扩大，搏动减弱，肺纹理增多，肺门或肺门附近阴影增加，肺部淤血。
（2）心电图检查不能表明有无心衰，但有助于病因诊断及指导洋地黄的应用。
（3）超声心动图检查：可见心室和心房腔扩大，M型超声心动图显示心室收缩间期延长，喷血分数降低。心脏舒张功能不全时，二维超声心动图对诊断和引起心衰的病因判断有帮助。
（五）治疗
1．一般治疗
（1）充分的休息和睡眠。
（2）供氧。
（3）一般饮食中钠盐应减少，很少需要严格的极度低钠饮食。
2．洋地黄类药物
（1）作用机制
1）洋地黄作用于心肌细胞上的Na＋-K＋-ATP酶，抑制其活性，使细胞内Na＋浓度升高，通过Na＋-Ca2＋交换使细胞内Ca2＋升高，从而加强心肌收缩力，使心室排空完全，心室舒张终末期压力明显下降，从而静脉淤血症状减轻。
2）洋地黄能直接抑制过度的神经内分泌活性（主要抑制交感神经活性作用）。
3）除正性肌力作用外，洋地黄还具有负性传导，负性心率等作用。
4）洋地黄对左心瓣膜反流、心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力衰竭均有效。
5）尤其是合并心率增快、房扑、房颤者更有效。
6）对贫血、心肌炎引起者疗效较差。
7）由于洋地黄的剂量和疗效的关系受到多种因素的影响，所以洋地黄的剂量要个体化。
（2）洋地黄化法
1）如病情较重或不能口服者，可选用毛花苷C或地高辛静脉注射，首次给洋地黄化总量的1／2，余量分两次，每隔4～6小时给予，多数患儿可于8～12小时内达到洋地黄化。
2）能口服的患者开始给予口服地高辛，首次给洋地黄化总量的1／3或1／2，余量分两次，每隔6～8小时给予。
（3）维持量
1）洋地黄化后12小时可开始给予维持量。
2）急性肾炎合并心衰者往往不需用维持量或仅需短期应用。
3）短期难以去除病因者如心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等，则应注意随患儿体重增长及时调整剂量，以维持小儿血清地高辛的有效浓度。
（4）使用洋地黄注意事项
1）用药前应了解患儿在2～3周内的洋地黄使用情况，以防药物过量。
2）心肌炎患儿对洋地黄耐受性差，一般按常规剂量减去1／3，且饱和时间不宜过快。
3）未成熟儿和＜2周的新生儿因肝肾功能尚不完善，易引起中毒，洋地黄化剂量应偏小，可按婴儿剂量减少1／3～1／2。
4）钙剂对洋地黄有协同作用，故用洋地黄类药物时应避免用钙剂。
5）低血钾可促使洋地黄中毒。
（5）洋地黄毒性反应
1）小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常，如房室传导阻滞、室性早搏和阵发性心动过速等。
2）其次为恶心、呕吐等胃肠道症状。
3）神经系统症状，如嗜睡、头晕、色视等较少见。
3．利尿剂
（1）钠水潴留为心力衰竭的一个重要病理生理改变。
（2）当使用洋地黄类药物而心衰仍未完全控制，或伴有显著水肿者，宜加用利尿剂。
（3）对急性心衰或肺水肿者可选用快速强效利尿剂如呋塞米或依他尼酸（利尿酸）。其作用快而强，可排除较多的Na＋，而K＋的损失相对较少。
（4）慢性心衰一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂，并采用间歇疗法维持治疗，防止电解质紊乱。
4．血管扩张剂
（1）血管紧张素转化酶抑制剂
1）通过血管紧张素转化酶的抑制，减少循环中血管紧张素II的浓度发挥效应。
2）该药能有效缓解心衰的临床症状，改善左室的收缩功能，防止心肌的重构，逆转心室肥厚，降低心衰病人的死亡率。
3）包括卡托普利（巯甲丙脯酸）、依那普利（苯脂丙脯酸）。
（2）硝普钠
1）硝普钠能释放NO，使cGMP升高而松弛血管的平滑肌，扩张小动脉、静脉的血管平滑肌，作用强，生效快和持续时间短。
2）硝普钠对急性心衰（尤其是急性左心衰、肺水肿）伴周围血管阻力明显增加者效果显著。
3）在治疗体外循环心脏手术后的低心排综合征时联合多巴胺效果更佳。
4）应在动脉压力监护下进行。
（3）酚妥拉明（苄胺唑啉）：α受体阻滞剂，以扩张小动脉为主，兼有扩张静脉的作用。
5．其他药物治疗
（1）心衰伴有血压下降时可应用多巴胺。
（2）如血压显著下降，以给予肾上腺素有助于增加心每搏输出量、提高血压而心率不一定明显增快。
儿科学 013 心血管系统疾病