病理学——心血管系统疾病——心肌病

根据人卫9版病理学改编，临床医学等医学类专业适用，本图整理了心血管系统疾病中与心肌病相关的内容，供学习参考。

心肌病

• 指除冠心病CHD、高血压性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、肺源性心脏病外的心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病
• 扩张性心肌病DCM
  • 亦称充血性心肌病CCM，是一类既由遗传因素又由非遗传因素导致的复合性心肌病
  • 特征：左室、右室或双心室腔扩大，收缩障碍（“球形心”）
  • 临床上主要表现为心力衰竭的症状和体征，ECG显示心肌劳损和心律失常，部分患者可发生猝死
  • 病因和发病机制
    • 按病因可分为特发性、家族遗传性、获得性和继发性DCM等。免疫介导的心肌损害可能是重要的病因与发病机制。
    • 抗心肌抗体，如抗腺嘌呤核苷易位酶(ANT)抗体、抗B,受体抗体、抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱2(M2)受体抗体等被公认是DCM的免疫标记物。
  • 病理变化
    • DCM主要表现为心脏扩大，并有一定程度的心肌肥厚。肉眼观，心脏重量增加，可达500~800g或更重（男性>350g,女性>300g)。
    • 两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常（离心性肥大），心尖部室壁常呈钝圆形。
    • 二尖瓣和三尖瓣可因心室扩张致关闭不全
    • 心内膜增厚，常见附壁血栓
    • 光镜下，心肌细胞不均匀性肥大、伸长，细胞核大，浓染，核型不整。肥大和萎缩心肌细胞交错排列
    • 心肌细胞常发生空泡变、小灶性肌溶解，心肌间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶
• 肥厚型心肌病HCM
  • 特征：左心室和（或）右心室肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降
  • 病因和发病机制
    • 遗传疾病，常染色体显性遗传，由编码心肌的肌节蛋白基因突变所致
    • 部分患者由代谢性或浸润性疾病所引起
    • 内分泌紊乱，尤其是儿茶酚胺分泌增多、原癌基因表达异常和钙调节异常，是HCM的促进因子
  • 病理变化
    • HCM特征性的变化是非对称性室间隔肥厚
      • 室间隔非对称性肥厚，心室腔及左室流出道狭窄
    • 肉眼观，两侧心室壁肥厚、室间隔厚度大于左心室壁的游离侧，二者之比>1.3（正常为0.95）乳头肌肥大、心室腔狭窄，左室尤其显著。由于收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触，可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。
    • 光镜下，心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染、明显的心肌纤维走行紊乱。
    • 电镜下，肌原纤维排列方向紊乱，肌丝交织或重叠状排列，Z带不规则，并可见巨大线粒体。
    • 临床上，心排出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难，附壁血栓脱落可引起栓塞
• 限制型心肌病RCM
  • 特征：单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少（收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，间质纤维增生）
  • 病因和发病机制
    • 仍未阐明
  • 病理变化
    • 肉眼观：心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚，灰白色，以心尖部为重——向上蔓延累及三尖或二尖瓣——可引起关闭不全
    • 光镜下：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成。心内膜下心肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化
    • 临床上：表现为心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死
• 特异性心肌病SMC
  • 克山病KD
    • 由于缺乏硒等微量元素和营养物质，干扰和破坏了心肌代谢而引起心肌细胞损伤，伴有急、慢性充血性心力衰竭和心律失常
    • 病理变化
      • KD的病变主要表现是心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。
      • 肉眼观，心脏不同程度增大，重量增加。两侧心腔扩大，心室壁变薄，尤以心尖部为重，心脏呈球形。切面，心室壁可见散在分布瘢痕灶，部分病例（尸检）在心室肉柱间或左、右心耳内可见附壁血栓形成。
      • 光镜下，心肌细胞有不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性，坏死灶凝固状或液化性肌溶解，心肌细胞核消失，肌原纤维崩解，残留心肌细胞膜空架。慢性病例以瘢痕为主。
      • 电镜下，I带致密重叠，肌节凝聚，钙盐沉积在变性的线粒体内，致线粒体肿胀，嵴消失
  • 酒精性心肌病
    • 是因长期过量饮酒后出现的以心脏肥大、心力衰竭为特点的心脏病
    • 可出现高血压、心血管意外、心律失常和猝死
    • 病理变化与DCM相似，但与DCM相比，若能够早期发现，及早戒酒，可逆转或终止左心室功能减退
    • 临床表现为心脏扩大，窦性心动过速，舒张期血压增高，脉压减小，常有室性或房性奔马律
  • 围生期心肌病
    • 病理变化与DCM相似
    • 是指在妊娠末期或产后5个月内首次发生的，以累及心肌为主的一种心肌病，曾称为产后心肌病
    • 临床表现为呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状
  • 药物性心肌病
    • 接受了某些药物治疗的患者因药物对心肌的毒性作用而引起心肌的损害产生类似DCM和非梗阻性HCM的心肌病
    • 抗肿瘤药物、抗精神病药物
• 致心律失常性右室心肌病ARVC
  • 右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病
  • 病因和发病机制
    • 家族性发病多见
    • 约2/3患者心肌可见散在的或弥漫性的炎细胞浸润，炎症反应亦在ARCV病中起重要作用
  • 病理变化
    • 右室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维组织替代，主要累及流出道、心尖、前下壁，心肌组织可见散在或弥漫性的淋巴细胞浸润
    • 病变区域心室壁变薄，可伴瘤样扩张
  • 临床上主要为右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室性心动过速