溶血性贫血的诊断

溶血性贫血的诊断思路：是否为溶血性贫血、判断溶血部位、判断溶血的病因、辅助检查、重视继发性溶血，希望这份脑图会对你有所帮助。

溶血性贫血的诊断思路

• 是否为溶血性贫血
  • 溶血性贫血的临床表现
  • 实验室检查提示红细胞破坏增多，骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短
  • 间接证据
    • 血浆游离血红蛋白增多
    • 间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高
    • 结合珠蛋白减低
    • 血红蛋白尿
    • 红细胞寿命缩短
  • 直接证据
    • 骨髓红细胞系统代偿性增生
    • 红细胞形态异常
    • 网织红细胞增多
    • 在排除糖尿病和失血后，红细胞糖化血红蛋白减少
• 判断溶血部位
  • 血管外溶血
    • 贫血、黄疸、肝脾大（三联征）
    • 需要与肝炎、胆囊炎、胆结石等鉴别
    • 注意溶血患者易发生胆囊炎
    • 血管外溶血的常见疾病
      • 遗传性球星红细胞增多症
      • 温抗体型AIHA
      • 镰状细胞贫血
      • 口型、椭圆形、棘形红细胞等
  • 血管内溶血
    • 贫血、黄疸、血红蛋白尿
    • 重症可有高热、循环衰竭、肾功能衰竭等
    • 血管内溶血的常见疾病
      • 血型不合输血
      • 输注低渗溶液
      • 阵发性睡眠性血红蛋白尿
      • 药物作用
• 判断溶血的病因
  • 病史及查体
    • 有无淋巴浆细胞增生性疾病病史及肝脾和淋巴结肿大
    • 近期有无感染
    • 有无特殊微生物、食物、药物等诱发物的接触史
  • 红细胞形态
    • 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症、温抗体AIHA
    • 靶形红细胞：地中海贫血、肝病
    • 红细胞碎片：DIC、微血管性溶血
    • 镰状或新月形：镰状细胞贫血
    • 其他：口型、椭圆形、棘形红细胞等
• 辅助检查
  • 血涂片：注意红细胞形态有无异常
  • Coombs试验：温抗体型自身免疫性溶血性贫血
  • 血红蛋白电泳：地中海贫血
  • 红细胞脆性试验：球形红细胞增多症
  • 热变性（不稳定红细胞）试验
  • 高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD酶测定:蚕豆病
  • Ham试验、流式细胞仪测定外周血CD55、CD59：PNH
  • 排除少见酶缺乏引起的溶血
• 重视继发性溶血
  • 特别注意有无克隆性淋巴浆细胞疾病如淋巴瘤、脊髓瘤等合并自身免疫性溶血性贫血
  • 注意有无FLE并发EVAN'S综合征，及自身免疫性溶血合并自身免疫性血小板减少