血液系统-出血性疾病概述

血液系统-出血性疾病概述的思维导图，出血性疾病：因先天性或遗传性及获得性因素导致止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病。

血液系统-出血性疾病概述

• 【定义】
  • 出血性疾病：因先天性或遗传性及获得性因素导致止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病
• 【正常止血机制】
  • I 血管因素
    • 血管内皮受损后
      • 1）表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板在损伤部位黏附和聚集
      • 2）表达并释放组织因子（TF），启动外源性凝血途径
      • 3）基底胶原暴露，激活因子XII（FXII），启动内源性凝血途径
      • 4）表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统
  • II 血小板因素
    • 血管受损时，血小板通过黏附、聚集及释放反应参与止血过程
      • 1）血小板膜糖蛋白I b（GP I b）作为受体，通过vWF的桥梁作用，使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管
      • 2）血小板膜糖蛋白II b／III a复合物（GP II b/III a），通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集
      • 3）聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质，如血栓烷A2（TXA2）、5-HT等
  • III 凝血因素
    • 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等的参与下，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓
• 【凝血机制】
  • （一）凝血因子
  • （二）凝血过程
    • I 凝血活酶生成
      • 1）外源性凝血途径：以血液与TF接触为起点，也称TF途径
      • 2）内源性凝血途径：以FXII激活为起点
      • 激活FX后，凝血过程即进入共同途径
    • II 凝血酶生成
      • 血浆中无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下，转变为蛋白分解活性极强的凝血酶
    • III 纤维蛋白生成
      • 在凝血酶作用下，纤维蛋白原依次裂解，释出肽A、肽B，形成纤维蛋白单体，单体自动聚合，形成不稳定性纤维蛋白，在经活化的因子XIII的作用，形成稳定性交联纤维蛋白
• 【抗凝与纤维蛋白溶解机制】
  • （一）抗凝系统的组成及作用
    • I 抗凝血酶（AT）
    • II 蛋白C系统
      • 由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、血栓调节蛋白（TM）等组成
    • III 组织因子途径抑制物（TFPI）
    • IV 肝素
      • 为硫酸黏多糖类物质
  • （二）纤维蛋白溶解系统的组成与激活
    • I 组成
      • 1）纤溶酶原（PLG）
      • 2）组织型纤溶酶原激活物（t-PA）
      • 3）尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）
      • 4）纤溶酶相关抑制物
    • II 纤溶系统激活
      • 1）内源性途径
        • a 与内源性凝血过程相关
        • b 当FXII被激活时，前激肽释放酶经FXIIa作用转化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原变为纤溶酶，致纤溶过程启动
      • 2）外源性途径
        • 血管内皮及组织受损伤时，t-PA或u-PA释入血流，裂解纤溶酶原，使之转变为纤溶酶，导致纤溶系统激活
• 【出血性疾病分类】
  • （一）血管壁异常
    • 1）先天性或遗传性
    • 2）获得性
      • a 感染
      • b 过敏
      • c 化学物质及药物
      • d 营养不良
      • e 代谢及内分泌障碍
      • f 其他：如结缔组织病、动脉硬化等
  • （二）血小板异常
    • A 血小板数量异常
      • 1）血小板减少
        • a 血小板生成减少
        • b 血小板破坏过多
        • c 血小板消耗过度
        • d 血小板分布异常
      • 2）血小板增多
    • B 血小板质量异常
      • 1）先天性或遗传性
      • 2）获得性
  • （三）凝血异常
    • 1）先天性或遗传性
      • a 血友病A、B及遗传性FXI缺乏症
      • b 遗传性凝血酶原、FV、FVII、FX缺乏症等
    • 2）获得性
      • a 肝病性凝血障碍
      • b 维生素K缺乏症
      • c 抗因子VIII、IX抗体形成
      • d 尿毒症性凝血异常等
  • （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常
    • 主要为获得性疾病
    • 1）肝素使用过量
    • 2）香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒
    • 3）免疫相关性抗凝物增多
    • 4）蛇咬伤、水蛭咬伤
    • 5）溶栓药物过量
  • （五）复合性止血机制异常
    • 1）先天性或遗传性
    • 2）获得性
• 【出血性疾病诊断】
  • （一）病史
    • 1）出血特征
    • 2）出血诱因
    • 3）基础疾病
    • 4）家族史
    • 5）其他：饮食、营养状况、职业及环境等
  • （二）体格检查
    • 1）出血体征
    • 2）相关疾病体征
    • 3）一般体征
  • （三）实验室检查
    • I 筛选实验
      • 1）血管或血小板异常：出血时间（BT）、血小板计数等
      • 2）凝血异常：活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等
    • II 确诊试验
      • 1）血管异常
      • 2）血小板异常
      • 3）凝血异常
        • a 凝血第一阶段
        • b 凝血第二阶段
        • c 凝血第三阶段
        • d 抗凝异常
        • e 纤溶异常
  • （四）诊断步骤
    • 1）确定是否属出血性疾病范畴
    • 2）大致区分是血管、血小板异常、抑或为凝血障碍或其他疾病
    • 3）判断数量异常或质量缺陷
    • 4）通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性
    • 5）如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测以确定其病因的准确性质及发病机制
• 【出血性疾病的防治】
  • （一）病因防治
    • 主要适用于获得性出血性疾病
    • I 防治基础疾病
    • II 避免接触、使用可加重出血的物质及药物
  • （二）止血治疗
    • I 补充血小板和（或）相关凝血因子
    • II 止血药物
      • 1）收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物
      • 2）合成凝血相关成分所需的药物
      • 3）抗纤溶药物
      • 4）促进止血因子释放的药物
      • 5）重组活化因子VII（rFVII a）
      • 6）局部止血药物
    • III 促血小板生成的药物
    • IV 局部处理
  • （三）其他治疗
    • I 免疫治疗
    • II 血浆置换
    • III 手术治疗
    • IV 中医治疗
    • V 基因治疗