导图社区 血液系统-多发性骨髓瘤
血液系统-多发性骨髓瘤的思维导图，多发性骨髓瘤（MM）：是浆细胞恶性增殖性疾病，一起来看临床表现、实验室和其他检查、治疗等知识吧。
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血液系统-多发性骨髓瘤
【概念】
1）浆细胞病：指克隆性浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病
2）多发性骨髓瘤（MM）：是浆细胞恶性增殖性疾病
3）MM特征：骨髓中克隆性浆细胞异常增生
4）绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损伤
5）临床表现：骨痛骨折、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等
【病因和发病机制】
1）病因不明
2）遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关
【临床表现】
I 骨骼损害
1）骨痛为主要症状，以腰骶部最多见
2）MM骨病的发生是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致
II 贫血
1）贫血发生缓慢，症状多不明显，多为轻、中度贫血
2）贫血的发生主要为红细胞生成减少所致，与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关
III 肾功能损害
1）蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭
2）急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起
3）慢性肾衰竭
a 游离轻链（本周蛋白）被近曲小管吸收后沉积在上皮细胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损
b 高血钙引起肾小管和集合管损害
c 尿酸过多，沉寂在肾小管，导致尿酸性肾病
d 肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等
IV 高钙血症
1）食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等
2）主要由于广泛的溶骨性改变和肾功能不全所致
V 感染
VI 高黏滞综合征
1）头晕、目眩、眼花、耳鸣等
2）血清中M蛋白增多
VII 出血倾向
1）血小板减少
2）凝血障碍
3）血管壁因素
VIII 淀粉样变性
IX 神经系统损害
1）脊髓压迫是较为严重的神经受损表现
2）MM的神经损害的病因包括骨髓瘤细胞浸润、肿块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性、单克隆轻链和（或）其片段的沉积等
X 髓外浸润
以肝、脾、淋巴结和肾脏多见
【实验室和其他检查】
（一）血象
1）正常细胞正色素性贫血
2）血片中红细胞呈缗钱状排列
（二）骨髓
1）骨髓中浆细胞异常增生，并伴有质的改变
2）可见双核或多核浆细胞
（三）血M蛋白鉴定
血清中出现M蛋白是本病的突出特点
（四）尿液检查
1）尿常规可出现蛋白尿、血尿和管型尿
2）尿中可出现本周蛋白
（五）血液学检查
1）血钙、磷、碱性磷酸酶测定
2）血清β2-微球蛋白
β2-微球蛋白与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性
3）血清总蛋白、白蛋白
4）C反应蛋白（CRP）和血清乳酸脱氢酶（LDH）
a CRP可反映疾病的严重程度
b LDH与肿瘤活动有关，反应肿瘤负荷
5）肌酐（Cr）和尿素氮（BUN）
（六）细胞遗传学
1）荧光原位杂交（FISH）可发现MM病人存在细胞遗传学异常
（七）影像学检查
1）典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨
2）病理性骨折
3）骨质疏松
【诊断标准、分型、分期与鉴别诊断】
（一）诊断标准
I 有症状骨髓瘤（活动性骨髓瘤）诊断标准：需满足第1条及第2条，加上第3条中任何一条
1.骨髓单克隆浆细胞比例≧10%和（或）组织活检证明有浆细胞瘤
2.血清和（或）尿出现单克隆M蛋白
3.骨髓瘤引起的相关表现
（1）靶器官损害表现（CRAB）
1）【C】校正血清钙>2.75mmol/L
2）【R】肾功能损害（肌酐清除率<40ml/min或肌酐>177μmol/L）
3）【A】贫血（血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L）
4）【B】溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PET/CT）显示1处或多处溶骨性病变
（2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（SLiM）
1）【S】骨髓单克隆浆细胞比例≧60%
2）【Li】受累／非受累血清游离轻链比≧100
3）【M】MRI检查出现>1处5mm以上局灶性骨质破坏
II 无症状性骨髓瘤诊断标准：需满足第3条，加上第1条和（或）第2条
1.血清单克隆M蛋白≧30g/L或24h尿轻链≧0.5g
2.骨髓单克隆浆细胞比例10%～60%
3.无相关器官及组织的损害（无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，及淀粉样变性）
（二）分型
根据异常增殖的免疫球蛋白类型分为IgG、IgA、IgD、IgM、IgE型、轻链型、双克隆型及不分泌型
（三）分期
I D-S分期体系
II 国际分期体系（ISS）及修订的国际分期体系（R-ISS）
（四）鉴别诊断
I 反应性浆细胞增多症
1）慢性炎症
2）肝硬化
3）系统性红斑狼疮
4）伤寒等
II 意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）
III 华氏巨球蛋白血症（WM）
IV AL型淀粉样变性
V 引起骨痛和骨质破坏的疾病
1）骨转移
2）老年性骨质疏松症
3）肾小管酸中毒等
【治疗】
（一）治疗原则
1）对有症状的MM应采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗（含干细胞移植）及维持治疗；无症状骨髓瘤暂不推荐治疗
2）对适合自体移植的病人，诱导治疗中避免使用干细胞毒性药物，避免使用烷化剂以及亚硝脲类药物
（二）治疗
I 诱导治疗
VRD：蛋白抑制剂+免疫调节剂+糖皮质激素
II 自体造血干细胞移植（auto-HSCT）
III 巩固治疗
IV 维持治疗
V 异基因造血干细胞移植
VI 支持治疗
1）骨病的治疗
2）高钙血症
3）肾功能不全
4）贫血
5）感染
6）凝血／血栓
7）高黏滞血症
【预后】
