各类皮肤病

皮肤性病学，分别介绍了痤疮、基底细胞癌、银屑病、水痘和带状疱疹、荨麻疹、药疹、天疱疮等皮肤病的相关信息。

各类皮肤病

• 水痘和带状疱疹（病毒性皮肤病）
  • 定义：水痘-带状疱疹病毒。原发感染→水痘。潜伏在神经节细胞中的病毒再活化→带状疱疹
  • 病因和发病机制：
    • 人是唯一宿主，飞沫或接触传播。
  • 临床症状
  • 诊断和鉴别诊断
    • CPR检测病毒的DNA🧬；ELISA检测血清中的VZV特异性抗体
    • 鉴别诊断：
  • 治疗
• 荨麻疹
  • 定义：俗称“风疹块”，皮肤粘膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿。
  • 病因：无。常见诱因：食物，药物，呼吸道吸入物，皮肤接触物，物理因素，感染，精神，内分泌因素
  • 发病机制：核心环节有炎性活性的化学介质，引起血管扩张，血管通透性增加，平滑肌收缩，腺体分泌增加
    • 化学介质：组胺五氢色胺，细胞因子，趋化因子，花生四烯酸代谢产物（前裂腺素，白三烯）
    • 免疫性机制：多为I型超敏反应，IgE介导
    • 非免疫性：物理。。。
    • 其他：I，IIb型自身免疫，2型炎症
  • 临床表现：
  • 诊断和鉴别诊断
  • 治疗
• 药疹
  • 定义：药物引起的非治疗性反应，统称药物的不良反应。是药物通过口服，注射，吸入等各种途径进入人体后引起的皮肤黏膜炎症性皮损。
  • 病因
    • 个体因素：遗传，某些酶缺陷，机体病理状态影响
    • 药物因素：抗生素，解热镇痛药，镇静催眠药，抗癫痫药，抗肿瘤药，
  • 发病机制
    • 超敏反应： 1. 共性：仅发生于少数过敏体质者；有潜伏期；病情与药物剂量/药理作用无关；可交叉/多价过敏；表现复杂、病程自限；抗过敏/激素治疗有效； 2. 分型参与： Ⅰ型：荨麻疹型、血管性水肿、过敏性休克； Ⅱ型：血小板减少性紫癜型、溶血性贫血等； Ⅲ型：血管炎型、血清病样综合征； Ⅳ型（a/b/c/d）：肉芽肿、湿疹型、TEN、AGEP等
    • 非超敏反应：药理作用、过量/蓄积作用、酶缺陷/抑制、药物相互作用、菌群失调、激发原有皮肤病等
  • 临床表现：
  • 辅助检查
  • 诊断和鉴别诊断
  • 治疗
• 天疱疮（大疱性皮肤病）
  • 定义：一组由角质形成细胞细胞松解引起的自身免疫慢性大疱性皮肤病。
  • 特点：皮肤及粘膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征（尼氏征）阳性，组织病理为表皮内水疱，血清中及角质形成细胞间存在IgG型的抗桥粒黏蛋白抗体，又称天疱疮抗体。
  • 病因和发病机制：天疱疮抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病 机制：抗体直接干扰桥粒黏蛋白连接，通过细胞信号转导途径是一系列蛋白酶激活并水解连接结构，使胞核固缩及核周空泡变性引起细胞凋亡。
  • 临床表现
    • 寻常型（最常见，最严重）：
      • 1. 好发：中老年人，口腔/头皮/胸背部为主，重者泛发全身； 2. 首发：几乎均有口腔黏膜受累，部分患者仅黏膜受累； 3. 皮损：正常皮肤/红斑基础上水疱/大疱，疱壁薄、尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗液多、结痂，继发感染有臭味
      • 预后差，死亡原因：感染、体液丢失、低蛋白血症、多器官功能衰竭
    • 增殖型（寻常型“亚型”）
      • 1. 好发：皱褶部位（腋窝、乳房下、外阴等）； 2. 皮损：薄壁水疱、尼氏征阳性，破溃后糜烂面出现乳头状肉芽增殖 3. 黏膜损害：出现晚且轻
      • 少见，病程慢性，预后较好，皱褶部位易继发细菌/真菌感染
    • 落叶型
      • 1. 好发：头面、胸背部； 2. 黏膜受累：极少； 3. 皮损：红斑基础上水疱，尼氏征阳性，疱壁更薄易破，糜烂面覆黄褐色油腻鳞屑（落叶状），分泌物细菌分解有臭味
      • 病情较轻，预后较好
    • 红斑型（落叶型“亚型”）
      • 1. 好发：头面、躯干上部、上肢暴露/皮脂腺丰富部位，不累及下肢/黏膜； 2. 皮损：糜烂、结痂、水疱+红斑鳞屑性损害（面部蝶形分布，躯干似脂溢性皮炎）； 3. 实验室：血清抗核抗体/类风湿因子阳性，基底膜免疫球蛋白沉积
      • 少数发展为落叶型，预后良好
    • 特殊类型
      • 1. 副肿瘤性天疱疮：合并淋巴系统肿瘤，任何年龄，黏膜损害突出，皮损多形（水疱、大疱、多形红斑、扁平苔藓样），预后差； 2. 药物性天疱疮：用药数月~1年发生，巯基药物诱发，黏膜受累少，红斑型表现，停药自愈； 3. IgA天疱疮：中老年女性，皱褶部位为主，无菌脓疱/水疱，瘙痒，尼氏征阴性，棘细胞间IgA沉积； 4. 疱疹样天疱疮：中老年人，躯干/四肢近端对称分布，多形皮损（红斑、丘疹、风团、小水疱），尼氏征阴性，黏膜损害罕见，瘙痒明显
      • 各亚型诱因/表现差异大，IgA天疱疮、疱疹样天疱疮尼氏征阴性为特征
  • 组织病理学
    • 共性基础
      • 棘层松解（特征性）、表皮内裂隙/水疱，疱腔内含棘层松解细胞（较正常棘细胞大、圆形、胞质嗜酸性、核大深染、核周淡染）
    • 分型特异性
      • 具体差异： 寻常型/增殖型：棘层松解位置深（基底层上方）； 落叶型/红斑型：棘层松解位置浅（棘层上部/颗粒层）； 疱疹样天疱疮：棘层中部水疱，疱内嗜酸/中性粒细胞
      • 分型差异：增殖型可伴棘层肥厚、乳头瘤样增生；落叶型仅裂隙/水疱无糜烂
  • 辅助检查
  • 诊断和鉴别诊断
  • 治疗
• 痤疮（皮肤辅助器疾病）
  • 定义：好发于青春期并主要累及面部毛囊皮脂腺单位的慢性炎症性皮肤病，临床上主要表现为：粉刺，丘疹，脓疱，囊肿，结节。
  • 病因和发病机制
  • 临床表现
  • 诊断和鉴别诊断
  • 治疗
• 基底细胞癌（皮肤肿瘤）
  • 定义
  • 临床表现
  • 组织病理学
  • 诊断和鉴别
  • 治疗
• 银屑病（红斑丘疹鳞屑皮肤病）
  • 定义：一种遗传与环境共同作用诱发的免疫介导的慢性，复发性，炎症性，系统性疾病。临床表现为鳞屑性红斑，丘疹或斑块，局限或广泛分布。多数患者冬重夏轻。银屑病可合并系统疾病，严重影响患者的生活质量。
  • 病因和发病机制：
    • 遗传因素
    • 免疫因素：银屑病以T细胞异常活化，浸润和皮肤角质形成细胞异常过度增殖为主要特征。
    • 环境因素
  • 临床表现
    • 寻常型银屑病
      • 核心表现： 1⃣️. 典型皮损：红色丘疹/斑丘疹→边界清晰红斑块（点滴状/斑块状等），覆厚层银白色鳞屑； 2⃣️. 特征体征：蜡滴现象（刮除鳞屑见层状鳞屑）、薄膜现象（刮去鳞屑见淡红半透明薄膜）、点状出血（Auspitz征）； 3⃣️. 分布：全身对称，面部（点滴状/脂溢性皮炎样）、头皮（厚鳞屑+束状发）、皱褶部位（鳞屑少、糜烂渗出）、黏膜（龟头暗红斑、颊黏膜白色环状斑）； 4⃣️. 病程分期：进行期（同形反应或Koebner现象）、静止期、退行期； 5⃣️. 急性点滴状：青少年多见，前驱咽部链球菌感染，起病急，数天泛发，数周消退，少数转慢性
      • 特殊细节：：自觉不同程度瘙痒；皮肤影像学可见亮红色背景下特征性血管形态，RCM可见Munro微脓肿
    • 关节病型
      • 核心表现： 1⃣️. 皮损+关节病变（与皮损同时/先后出现）； 2⃣️. 关节受累：肘膝大关节、指趾小关节、脊椎/骶髂关节，表现为肿胀、疼痛、活动受限，严重畸形； 3⃣️. 实验室：类风湿因子阴性； 4⃣️. X线：软骨消失、骨质疏松、关节腔狭窄、关节侵蚀/组织肿胀
      • 特殊细节：进行性发展，类似类风湿关节炎但类风湿因子阴性
    • 红皮病型
      • 核心表现： 1⃣️. 全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀，伴大量糠状鳞屑，可有“皮岛”（片状正常皮肤）； 2⃣️. 全身症状：发热、浅表淋巴结肿大； 3⃣️. 病程：长，易复发
      • 特殊细节：多由寻常型转化而来，病情重
    • 脓疱型
      • 核心表现： 1⃣️. 泛发性： - 急性发病，寻常型皮损/正常皮肤出现针尖~粟粒无菌小脓疱，密集融合成脓湖，迅速泛发全身； - 伴肿胀疼痛、全身症状（寒战高热、弛张热），指趾甲肥厚浑浊； - 脓疱1~2周干涸结痂，反复周期性发作，重症可因感染/全身衰竭死亡； 2⃣️. 掌跖脓疱病： - 局限掌跖，红斑基础上小脓疱，1~2周破溃结痂，新脓疱反复，甲受累（点状凹陷、甲下积脓）； 3⃣️. 连续性肢端皮炎： - 局限型，初发指/趾末端，红斑上群集脓疱，干涸留糜烂面，反复发作向近端扩展，可致指趾屈曲挛缩，自觉疼痛灼热，无全身症状
      • 特殊细节：泛发性最危重；掌跖型病程久、时轻时重；连续性肢端皮炎多有外伤/感染诱因
  • 组织病理学
    • 共性基础
      • 基层角质形成细胞增殖加速（有丝分裂周期37.5h→表皮更替3~4天）； 角化过度+角化不全； 颗粒层减少/消失； 棘层增厚； 表皮突下延； 真皮乳头上层变薄，毛细血管扩张迂曲伴淋巴细胞、中性粒细胞浸润
    • 分型差异
      • 寻常型：可见Munro微脓肿； 红皮病型：真皮浅层血管扩张更明显； 脓疱型：可见Kogoj微脓肿 不同分型以对应微脓肿为特征性标志
  • 诊断和鉴别诊断
  • 治疗