230517-2-2神经系统疾病定位理论（运动系统、感觉系统）

神经系统疾病定位理论（运动系统、感觉系统），本张杰需要掌握： 1．脑神经病变的症状和定位诊断： （1）视觉传导路及其病变的临床表现及定位诊断） （2）中枢性和周围性面瘫的临床表现及鉴别诊断 （3）真性球麻痹和假性球麻痹的临床表现及鉴别诊断； 2．运动系统病变的定位诊断：上运动神经元与下运动神经元瘫痪的鉴别。 3．感觉系统病变的定位诊断。 4．内囊损害的临床特征。 5. 脊髓病变的定位诊断：半侧损害、横贯损害的临床表现特征

神经系统疾病定位理论 （运动系统、感觉系统）

• 掌握
  • 1．脑神经病变的症状和定位诊断： （1）视觉传导路及其病变的临床表现及定位诊断） （2）中枢性和周围性面瘫的临床表现及鉴别诊断 （3）真性球麻痹和假性球麻痹的临床表现及鉴别诊断； 2．运动系统病变的定位诊断：上运动神经元与下运动神经元瘫痪的鉴别。 3．感觉系统病变的定位诊断。 4．内囊损害的临床特征。 5. 脊髓病变的定位诊断：半侧损害、横贯损害的临床表现特征
• 运动系统
  • 瘫痪的定义
    • 瘫痪（paralysis)的定义:随意运动功能减退或丧失
  • 瘫痪的程度及性质
    • 瘫痪的程度:按肌力分级：0～5级
    • 0级:完全瘫痪 1级:肌肉收缩 2级:关节活动 3级:能抗重力 4级:能抗阻力 5级:正常肌力
  • 运动系统（movement system）
    • 上运动神经元（锥体系统）
      • 皮层锥体细胞 皮质脊髓束 皮质延髓束
    • 下运动神经元
      • 脊髓前角细胞 脑神经运动核 脑神经及脊神经
    • 锥体外系统
    • 小脑组成
  • （一）上运动神经元（锥体系统）
    • 解剖结构及生理功能
      • 皮质脊髓束 皮质脑干束
        • 注意： 除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配
      • 上运动神经元：大锥体细胞（大脑前回）及锥体束（脊髓前角）
      • 上运动神经元瘫痪：(三高一低) 瘫痪肢体肌张力增高 腱反射增强 病理反射阳性 肌肉萎缩和肌束震颤不明显（肌力低）
    • 上运动神经元 病变的定位诊断
      • • 皮层：破坏性病灶--对侧肢体或单瘫刺激性病灶--对侧躯体相应部位出现抽搐。
        • 内囊：对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对侧偏盲。临床上常称“三偏症”。
          • 内囊：尾状核、豆状核及丘脑之间
          • 内囊位于大脑半球深部的重要结构。在豆状核、尾状核和丘脑之间的、呈开口向外的“<”形的髓质。内囊又分为三部分：于豆状核与尾状核之间者称前肢，有额桥束通过；豆状核与丘脑之间为后肢，从前到后依次有皮质脊髓束、丘脑皮质束、枕颞桥束通过，再后为视放射及听放射纤维；中间部为膝部，有皮质延髓束通过。
        • 脑干：一侧脑干病变同侧脑神经的下运动神经元瘫和对侧肢体的上运动神经元瘫。
        • 脊髓：横贯性脊髓损害：病变平面以下两侧肢体呈上运动神经元瘫、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍。颈膨大以上病变：四肢上运动神经元瘫； 颈膨大病变：双上肢下运动神经元瘫＋双下肢上运动神经元瘫胸髓病变：双下肢上运动神经元瘫腰膨大病变：双下肢下运动神经元性瘫
  • （二）下运动神经元
    • 解剖结构及生理功能
      • 下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。 它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩
      • 下运动神经元： 脊髓前角细胞和脑干脑神经核及其发出的神经纤维〔最后共同通路〕.
      • 下运动神经元瘫痪：(三低一高） 瘫痪肌张力降低或消失 腱反射减弱或消失 病理反射阴性 肌肉萎缩有/无，肌束震颤明显
    • 下运动神经元 病变的定位诊断
      • • 周围神经：瘫痪分布与周围神经支配一致，并伴相应部位感觉障碍和植物神经功能障碍。
        • 神经丛：常引起一个肢体的多数神经瘫痪、感觉及植物神经功能障碍
        • 前根：呈节段性分布的下运动神经元瘫痪
        • 脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，常有肌束震颤或肌纤维震颤无感觉障碍。
    • 上、下运动神经元瘫痪的鉴别
  • （三）锥体外系统
    • 解剖结构及生理功能
      • 广义的锥体外系统（extrapyramidal system）是指锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统结构， 包括纹状体系统和前庭小脑系统
        • 锥体外系
        • 前庭小脑系统
        • 纹状体
          • 纹状体：纹状体系大脑基底神经节之一。纹状体包括尾状核和豆状核，此2核并不完全分隔，在前端腹侧是相连接的。豆状核又分为壳核和苍白球。尾状核和壳核在种系发生上是纹状体较新的结构，合称新纹状体；苍白球为纹状体最古老的部分，称为旧纹状体。纹状体是锥体外系的组成部分，它接受大脑皮质(主要是额叶)和丘脑的纤维。由纹状体发出的纤维大部分起自苍白球，这些纤维进入丘脑底部。纹状体主要的机能是调节肌肉张力、协调各种精细复杂的运动。如纹状体受到损害，则其功能发生障碍。
      • 目前锥体外系统的解剖生理尚不完全明了，其结构复杂，纤维联系广泛，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥、前庭核、小脑、脑干的某些网状核以及它们的联络纤维等
      • 锥体外系统多条复杂的神经环路： ① 皮质-新纹状体-苍白球-丘脑-皮质环路 ② 皮质-脑桥-小脑-皮质环路 ③ 皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环路 ④ 新纹状体-黑质-新纹状体环路 ⑤ 小脑齿状核-丘脑-皮质-脑桥-小脑齿状核环路
    • 锥体外系病变
      • 临床表现
        • 不自主运动：患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常的运动，特点是清醒时出现，睡眠时消失，紧张和情绪激动时增强。
        • 1.震颤(tremor)是指身体的一部分或全部表现的不随意的节律或无节律性的颤动。常见的有静止性震颤、运动性震颤和姿势性震颤。
        • 2.舞蹈症(chorea)是肢体和头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。常见于小舞蹈病和老年性舞蹈病。
        • 3. 抽动秽语综合征 ：见于儿童，以多部位突发性快速无目的的重复性肌肉抽动为特点，常累及面部肌肉，发音肌抽槒可伴有不自主发声，可有秽语。
  • （四）小脑
    • 解剖结构及生理功能
      • 功能
        • 维持躯体平衡 控制姿势和步态 调节肌张力 协调随意运动的准确性
      • 小脑病变最主要的症状为共济失调 与平衡障碍
    • 小脑病变的评估
      • 共济失调(ataxia) ：是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯体及咽喉部肌肉，引起姿势、步态和语言障碍。
      • 各种不同类型共济失调的特点
        • 小脑性共济失调的特点：1.姿势和步态的改变；2.随意运动的协调性障碍；3.语言障碍；4.共济失调性眼球震颤；5.肌张力减低
        • 大脑性共济失调的特点：同小脑性共济失调，但症状不如小脑性共济失调，较少伴发眼球震颤。
        • 脊髓性共济失调：又称深感觉性共济失调。表现站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅。睁眼共济失调不明显，闭眼明显，闭目难立征阳性。
        • 前庭性共济失调：特点是：眩晕、呕吐、眼球震颤明显。
  • 病损表现及定位诊断
    • 运动系统病变时，临床上常常产生： 瘫痪 肌萎缩 肌张力改变 不自主运动 共济失调
• 感觉系统
  • 感觉的分类
    • 普通感觉： 浅感觉--皮肤、粘膜感受到的外部感觉。 如痛觉、触觉和温度觉。 深感觉--来自肌肉、肌腱、关节、骨膜的本体觉。 如关节位置觉、音叉觉和运动觉。 复合感觉--来自皮层的感觉。 如图形觉、两点辨别觉等。
    • 特殊感觉--如嗅、视、味和听觉。
  • （一）传导通路
    • 各种感觉传导径路
    • 1. 痛觉、温度觉传导径路
      • 先交叉再上传
      • 脊神经后根神经节（1级） →脊髓后角（2级） →白质前联合交叉至对侧→脊髓丘脑侧束→丘脑腹后外侧核（3级） →丘脑皮质束→经内囊后肢→中央后回
    • 2. 触觉传导径路
    • 3. 深感觉传导径路
      • • 薄束核（Gracile Nucleus）、楔束核（Cuneate Nucleus）分别位于延髓下部，薄束结节和楔束结节深面，接受脊髓传导本体感觉和精细触觉的薄束和楔束的上行纤维。薄束核、楔束核发出的纤维，弓形走向中央管腹侧，左、右交叉，称为内侧丘系交叉， 因交叉后的纤维在中线两侧上行成为内侧丘系（Dorsal Column Nuclei）。其中由薄束核发出的纤维传导下半身；楔束核发出的纤维传导上半身。内侧丘脑系位于延髓锥体束背面、中线两旁上行，经脑桥、中脑止于背侧丘脑。
      • 脊神经后根神经节（1级） →薄束、楔束行走在脊髓后索→薄束核、楔束核（2级） →交叉至对侧形成内侧丘系→丘脑腹后外侧核（3级） →丘脑皮质束→经内囊后肢→中央后回
    • 丘系
      • 丘系系统（lemniscal system）是特异性感觉传导中的第二级感觉纤维束组成的系统。这些纤维束起自脊髓或低位脑干的核团，上行后终止于丘脑的特异性中继核，经中继后投至大脑皮质相应的感觉中枢。包括内侧丘系、脊髓丘系、三叉丘系和外侧丘系。
      • •内侧丘系是传导躯干和四肢本体感觉和皮肤精细触压觉的第二级感觉纤维束。 •脊髓丘系是传导躯干和四肢痛觉、温度觉、粗触觉的第二级感觉纤维束，它们经脑干上行，终止于丘脑腹后外侧核，由腹后外侧核发出纤维，经内囊后投至中央后回上2/3。 •三叉丘系是传导头面部痛觉、温度觉、触压觉的第二级感觉纤维束，经脑干上行，终止于丘脑腹后内侧核，由腹后内侧核发出纤维，经内囊后投至中央后回下1/3。 •外侧丘系是传导听觉的第二级感觉纤维束，也有第三级甚至第四级的听觉纤维，主要终止于下丘，由下丘发纤维至内侧膝状体，再由内侧膝状体发纤维，经内囊后投至颞横回。 与网状系统相比，丘系系统是衍化上更新、特异性的传导系统，经更少的神经元、更少的突触，传人特定的感觉皮质区，产生各种感觉。定位明确，能够清楚地识别刺激的性质和数量。
  • （二）脊髓内感觉传导束的排列
  • （三）节段性感觉支配
  • （四）周围性感觉支配
    • 解剖结构及生理功能
      • 若干相邻的脊神经前支在颈部和腰骶部组成神经丛，如颈丛、腰丛和骶丛 再通过神经纤维的重新组合和分配，从神经丛发出多支周围神经，每支周围神经含多个节段的脊神经纤维，因此周围神经在体表的分布与脊髓的节段性分布不同
    • 病损表现及定位诊断
      • （一）神经干型感觉障碍
        • 受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失， 如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病
      • （二）末梢型感觉障碍
        • 表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍（温、痛、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端。常伴有植物神经功能障碍 见于多发性神经病等
      • （三）后根型感觉障碍
        • 为单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致。常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛）， 如腰椎间盘脱出、髓外肿瘤等
      • （四）髓内型感觉障碍
        • 1. 后角型
          • 损伤侧节段性分离性感觉障碍，出现病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。这是由于痛、温度觉纤维进入后角，而一部分触觉和深感觉纤维不经过后角直接进入后索 见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等
        • 2. 后索型
          • 后索的薄束、楔束损害，则受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调 见于糖尿病、脊髓痨或亚急性联合变性等
        • 3. 侧索型
          • 因影响了脊髓丘脑侧束，表现病变对侧平面以下痛、温觉缺失而触觉和深感觉保存（分离性感觉障碍）
        • 4. 前连合
          • 受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为温、痛觉消失而深感觉和触觉存在 见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期
        • 5. 脊髓半切型
          • 病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，亦称脊髓半切综合征 （Brown-Sequard syndrome） 见于髓外占位性病变、脊髓外伤等
        • 6. 横贯性脊髓损害
          • 即病变平面以下所有感觉（温、痛、触、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带 如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍 常见于脊髓炎和脊髓肿瘤等
        • 7. 马尾圆锥型
          • 主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛 见于肿瘤、炎症等
      • （五）脑干型感觉障碍 （交叉瘫）
        • 延髓外侧和桥脑下部一侧病变
          • • 损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束和脊束核，出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在），如Wallenberg综合征等
        • 延髓内部病变损害
          • 损害内侧丘系引起对侧的深感觉缺失，而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损，故痛、温度觉无障碍，即出现深、浅感觉分离性障碍
        • 脑桥上部和中脑损害
          • 内侧丘系、三叉丘系和脊髓丘脑束已合并在一起，损害时出现对侧面部及半身各种感觉均发生障碍，但多伴有同侧脑神经麻痹，见于炎症、脑血管病、肿瘤等
      • （六）丘脑型感觉障碍
        • 丘脑为深浅感觉的第3级神经元起始部位，损害时出现对侧偏身（包括面部）完全性感觉缺失或减退 其特点是深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，并常伴发患侧肢体的自发性疼痛（丘脑痛） 多见于脑血管病
      • （七）皮质型感觉障碍
        • 出现病灶对侧的复合觉（精细感觉）障碍，如实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和对各种感觉强度的比较障碍，而痛温觉障碍轻
        • 皮层感觉区范围广，如部分区域损害，可出现对侧一个上肢或一个下肢分布的感觉缺失或减退，称为单肢感觉减退或缺失。如为刺激性病灶，则出现局限性感觉性癫痫（发作性感觉异常）
      • 不同类型的感觉障碍
• 反 射
  • 解剖结构及生理功能
    • 反射的解剖学基础是反射弧
      • 反射弧的组成是： 感受器→传入神经元（感觉神经元）→中间神经元→传出神经元（脊髓前角细胞或脑干运动神经元）→周围神经（运动纤维）→效应器官（肌肉、分泌腺等）
      • 1.深反射（deep reflexes）
        • 是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射
        • 临床上常做的腱反射有： 肱二头肌反射（颈5~6） 肱三头肌反射（颈6~7） 桡骨膜反射（颈5~8） 膝腱反射（腰2~4 ） 跟腱反射（骶1~2）
      • 2. 浅反射（superficial reflex）
        • 是刺激皮肤、粘膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。临床上常用的有： 腹壁反射（胸7~12） 提睾反射（腰1~2） 跖反射（骶1~2） 肛门反射（骶4~5） 角膜反射 咽反射
    • 病损表现及定位诊断
      • 1. 深反射减弱或消失 2. 深反射增强
        • 深反射定位
        • Hoffmann征和Rossolimo征的本质应属牵张反射，阳 性时可认为是生理牵张反射亢进现象，只有在锥体束 损伤或一侧出现时方有意义
      • 3. 浅反射减弱或消失
        • 浅反射定位
      • 4．病理反射
        • 是锥体束损害的确切指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在
        • Babinski（巴宾斯基）征是最重要的病理征
        • 有时巴宾斯基征虽为阴性，但可引出其他形式的病理反射，常用的有： Chaddock征、Oppenhiem征 、Gordon征、Schaeffer征、Gonda征
• 思考题
  • 上下运动神经元瘫痪如何鉴别？ 高位截瘫患者双侧下肢的病理征应是？ 脊髓内占位性病变的感觉障碍发展特点是什么？
  • 名词解释： Brown-Sequard syndrome，Hunt syndrome Horner征，一个半综合征问答题：1. 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别诊断；2.上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别诊断；3. 中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别诊断
  • Brown-Sequard氏综合症又称脊髓半侧损害综合征
    • 受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末梢性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。
  • Hunt综合征即膝状神经节综合征
    • 是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，可出现同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，故又称为膝状神经节综合征。
  • Horner征
    • 是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、但对光反应正常，病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。
  • 一个半综合征
    • 一个半综合征，又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。