朊粒

第九版人卫--医学微生物学，朊粒思维导图，主要成分是一种蛋白酶K抗性蛋白(PP),至今未查到任何核酸。

朊粒

• 不具有病毒体结构，仅含蛋白质
• 主要成分是一种蛋白酶K抗性蛋白（PrP），至今未查到任何核酸
• 抵抗力
  • 敏感：蛋白酶，氨基酸化学修饰剂，蛋白质变性剂
  • 抵抗：核酸酶，核酸修饰剂，核酸变性剂
  • 耐热、耐冷，134℃处理1h才能杀死
  • 抵御干旱
• 正常人及动物脑组织基因编码正常的PrPc，广泛表达于脊椎动物，与神经系统功能的维持、淋巴细胞信号转导、核酸代谢等有关
• PrPc与PrPsc的异同点
  • 相同点
    • 氨基酸序列完全相同
  • 不同点
    • 分子构型不同：肽链的三维结构
      • PrPc：4个α螺旋，没有β折叠
      • PrPsc：2个α螺旋，4个β折叠
    • 对蛋白酶K敏感性不同
      • PrPc：敏感
      • PrPsc：具有抗性
• 致病机理
  • 以α螺旋为主的对蛋白酶K敏感的不具有感染能力的PrPc转变为以β折叠为主的对蛋白酶K抵抗的具有感染能力的不溶性PrPsc
• PrPsc的传染过程
  • 近墨者黑
• PrPsc的扩增和致病发现对分子生物学基本原则的挑战
  • 中心法则
  • Anfinsen原理（蛋白质折叠）
• 所致疾病
  • 克-雅病、震颤病或克鲁病、致死性家族失眠症、人类慢性退化性功能紊乱疾病
  • 共同特征
    • 潜伏期长，引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾病
    • 病理学特点是大脑皮质的神经元退化，空泡变性 形成淀粉样斑块、死亡、消失
    • 临床出现痴呆、共济失调、震颤等状况
• 朊粒病传播
  • 传染病
    • 同一种属间、跨种属屏障传播、母婴垂直传播、输血传播
  • 遗传病
    • 约10%具家族性，与PrP基因突变连锁
  • 个案病例
    • 偶见单发个案
  • 免疫性
    • 患者不产生免疫应答
• 诊断与防治
  • 实验室可采取特异性抗体做免疫印记法或免疫组化法检查蛋白酶K抗性的PrP
  • 无治疗方法
  • 吃牛肉要选择未收感染的产地的牛肉，以及避免吃内脏