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神经病学
本科临床医学，介绍了脑血管疾病、脊髓疾病、运动障碍疾病、重症肌无力、周期性瘫痪，一起来看。
编辑于2023-06-12 11:30:01 浙江省
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神经病学
总论
绪论
神经系统构成
中枢神经系统
脑
大脑
间脑
小脑
脑干
中脑
脑桥
延髓
脊髓
周围神经系统
脑神经
脑发出12对：分布脑
脊神经
脊髓发出31：分布对躯干四肢
躯体/内脏神经
平滑肌
腺体
神经细胞特点
运动神经
动眼
上直
下直
下斜
内
上睑下垂，外斜视，瞳孔对光反射消失
滑车
上斜肌
眼球向外下运动
展
外直肌
内斜视
副
舌下
感觉神经
嗅神经
视神经
鼻交叉
颞不交叉
盲
单眼全盲
视神经
双眼颞侧偏盲
视交叉
垂体腺瘤鞍上发展
双眼对侧同向性偏盲
视束
听神经
混合神经
三叉神经
感觉
支配头面部感觉
角膜反射消失
同侧面部洋葱皮痒感觉障碍
电击样剧烈疼痛
运动
支配咀嚼肌
咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜
混合是三叉，角失的葱皮的电打的是嘴巴
面神经
运动
左侧皮质脑干束--面神经--右侧面部下部肌肉
双侧皮质脑干束--面神经--面上部肌肉
感觉
舌前2/3味觉
+舌咽神经
舌后1/3味觉
下面对侧单，上面双
舌咽神经
迷走神经
延髓
真性延髓性麻痹（真性球麻痹）疑核
声音嘶哑
饮水呛咳
吞咽困难
咽反射消失
假性延髓性麻痹（假性球麻痹）脑卒中
声音嘶哑
饮水呛咳
吞咽困难
咽反射存在
假球存在恶心啦
主要临床表现
声音嘶哑
饮水呛咳
吞咽困难
构音障碍
总论-1-运动
运动
产生
椎体系
上运动神经元
大脑皮质额叶中央前回
锥体细胞
损伤
肌张力
增强
肌肉萎缩不明显
腱反射
亢进
Babinski征
阳性
最有意义：有无病理反射
下运动神经元
脑干
脑干运动神经核
脊髓
脊髓前角运动细胞
损伤：肌肉萎缩明显
肌张力
下降
腱反射
下降
Babinski征
阴性
前管运动，后管感觉
前回
上部
对侧下肢
下部
对侧上肢
下肢在上部位，头面在下部位
Chaddock 征属于病理反射，阳性提示锥体束损害
协调
锥体外系/小脑
定位诊断（深睡眠时也可能出现病理征）
上运动神经元损伤后定位（锥体束损害：深反射亢进，浅反射减弱或消失）
路径
皮质脊髓束起自大脑皮质额叶中央前回巨锥体细胞
交叉--皮质脊髓侧束--止于对策脊髓前角细胞
不交叉--皮质脊髓前束--止于同侧脊髓前角细胞
脊髓前角细胞以及所发出的神经纤维称下运动神经元
皮质延髓束起自大脑皮质额叶中央前回
例外
一对半
一对舌下
面神经一半
核上部
大脑皮质损伤
对侧偏瘫
一侧皮质损伤，对侧单瘫
如左侧皮质损伤导致右侧一个肢体中枢性瘫
一侧皮质刺激对侧杰克逊癫痫
如左侧皮质刺激导致右侧杰克逊癫痫
延髓损伤
舌肌萎缩伴肌束颤动
对侧上下肢中枢性瘫
延髓背外侧
同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍，痛温觉缺失而触觉存在
内囊损伤（三偏）
运动
皮质脊髓束
对侧偏瘫
感觉
脊髓丘脑束
对侧偏身感觉障碍
视觉
视束
对侧偏盲
一侧内囊损伤，对侧面部+上下肢瘫（中枢性瘫）
不一定同时出现
脑干损伤
脑干运动神经核（同侧）
软瘫
同侧面部软瘫
患侧下运动神经元瘫
皮质脊髓束（对侧）
硬瘫
对侧肢体硬瘫
对侧肢体上运动神经元瘫痪
一侧脑干损伤：交叉瘫（同侧面部周围性瘫痪，对侧上下肢中枢性瘫痪）
丘脑-脑受损常表现为对侧感觉缺失、对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛）
左丘脑出问题--右侧肢体运动障碍，失语
上丘脑受损常表现为双侧瞳孔对光反射消失、眼球垂直同向运动障碍
底丘脑受损常表现为对侧上肢为重的舞蹈运动。
下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢
（脑神经运动核以及所发出的神经纤维）下运动神经元损伤
脊髓前角运动细胞（脊髓灰质炎）
节段性瘫痪
感觉正常
相应阶段支配区肌的周围型瘫痪，无感觉障碍
前根
节段性瘫痪+感觉正常
脊髓损伤：红断硬瘫，蓝断软瘫
高位颈髓
上下肢硬瘫
四肢中枢性瘫痪
屈颈试验阳性
颈膨大
上肢软瘫
下肢硬瘫
胸髓损伤
上肢正常
下肢硬瘫
腰膨大
上肢正常
下肢软瘫
脊髓圆锥
会阴部感觉消失
四肢正常
上软下硬颈膨大，胸硬腰软都在下
总论-2-锥体外系
概念
在椎体系外，参与运动协调的所有传导束
组成
纹状体（️新、旧）
豆状核
苍白球
旧纹状体
壳核
新纹状体
尾状核
新纹状体
黑质、红核
功能
调节肌张力
协调运动
表现
肌张力增高
帕金森
黑质-纹状体
肌张力降低
舞蹈病
壳核、尾状核
总论-3-小脑-小张很随意
解剖
功能
小脑半球
肢体平衡
上肢
指鼻试验
轮替试验
下肢
跟膝胫试验
左侧损伤出现左侧共济失调
小脑蚓部
躯干平衡
闭目难立征Romberg征
发音共济失调
吟诗状言语
左右摇摆
睡眠、醉酒
Bruski征
总论-4-感觉
分型
浅感觉：皮肤、黏膜感觉
痛觉
温度觉
触压觉
深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜关节的本体感觉
位置觉
运动觉
振动觉
复合感觉
传导束
浅感觉
第一级
背神经节
第二级
脊髓后角
交叉在脊髓
第三级
丘脑腹后外侧核
深感觉
第一级
背神经节
第二级
楔束核、薄束核（延髓）
位置觉
运动觉
振动觉
第三级
丘脑腹后外侧核
感觉障碍
后根
浅深感觉都障碍
节段性障碍
后角
浅感觉障碍
深感觉正常
分离型感觉障碍
脊髓半切综合征（Brown-Sequand）
同侧深感觉障碍
对侧浅感觉障碍
名词解释：由脊髓半侧损害引起，表现为受损平面以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍及对侧痛温觉障碍
同深对浅
神经末梢
手套袜套感
异常感觉分类
感觉过敏是指一般情况下对正常人不会引起不适感觉或只能引起轻微感觉的刺激，患者 却感觉非常强烈，甚至难以忍受
感觉倒错是指对刺激产生的错误感觉，常见于顶叶病变、意症
过敏是指轻微感觉的刺激，引起患者强烈的感觉，常见于浅感觉障碍
感觉异常是指患者没有外界刺激，而有自发感觉，如麻木感、蚁走感.但客观检查 无感觉障碍，常见于周围神经病变、自主神经病变
总论-5-脑神经
12对脑神经
大脑
1
嗅神经
2
视神经
损伤表现
视神经损伤
单眼全盲
视交叉
双眼颞侧偏盲
视束
双眼对侧偏盲
双眼左侧偏盲，右侧视束损伤
中脑
3
动眼神经
肌肉
上直肌
下直肌
内直肌
下斜肌
上睑下垂、内收、上下视受限
同侧眼睑下垂，瞳孔扩大，直接和间接对光反射消失
对光反射消失，动眼神经损伤
4
滑车神经
肌肉
上斜肌
眼球向外向下方运动障碍
脑桥
5
三叉神经
面部感觉
左侧损伤，右侧直接角膜反射存在，间接反射消失
6
展神经
肌肉
外直肌
7
面神经
运动
面部表情肌
感觉
舌前2/3味觉
8
听神经
延髓
9
舌咽神经
舌后1/3味觉
10
迷走神经
副交感神经
11
副神经
12
舌下神经
舌肌运动
右侧损伤伸舌偏向右侧
解剖
脑叶
额叶
额前区
精神行为障碍
语言和书写功能区
额叶回后部
写字绘画困难
额叶下回中部
运动型失语
顶叶
躯体感觉功能区
1、2感觉区+味觉功能区域
语言文字信号功能区
角回
命名性失语（遗忘性失语）
视觉性语言中枢
颞叶
听觉性语言区
感觉性失语Wernicke区
患者自己表达流利但听不懂别人说话
脑血管：动静脉不并行
脑的动脉系统
两个循环，一个环
前循环
前交通后交通，脉膜眼前中
后循环
太后上了小桥底，前下后下椎基底
Willis环
不包括大脑中动脉
分类
大脑前动脉
皮质支（表面）
深穿支（深部）
大脑中动脉
大脑后动脉
皮质
深穿
脑神经核团
动眼神经副核
E-W核
副交感神经核
瞳孔变化
三叉神经脊束核
迷走神经耳廓凹面
疑核
内脏感觉
面神经核下半部/舌下神经核
只受对侧支配
反射
生理反射
前反射
上
78胸髓
中
910胸髓
下
11胸髓
深反射
膝反射
踝反射
病理反射
锥体束征
上运动神经元损伤，麻醉，醉酒，深睡眠
脑膜刺激征
颈强直
有抵抗感
克氏症
Kerning征
布氏征
Brudziski征
脑脊液
腰穿
成人L3～4
儿童L4～5
脑脊液
生化
糖
2.5～4.5
Cl-
120～130
蛋白质
0.15～0.45
病理
流脑
糖、氯化物降低，蛋白质升高
结脑
糖、氯化物降低，蛋白质升高
乙脑
糖、氯化物正常，蛋白质升高
适应症
诊断/治疗
禁忌症
局部皮肤感染
出血倾向
大手术/心肺复苏
颅内压升高/脑疝
第四脑室肿瘤（后颅窝肿瘤）
脑血管疾病
概论
解剖
颈内动脉
大脑前动脉
大脑中动脉
后交通动脉
...
前面
三偏
椎基底动脉
给脑干供血
后面
脑血管病病因
主要
动脉粥样硬化
高血压
....
其他
危险因素
分2大类
缺血性脑卒中
TIA
脑血栓形成
脑栓塞
脑梗死
出血性脑卒中
脑出血
蛛网膜下腔出血
分类
急性脑血管病
脑出血
TIA等
慢性脑血管病
血管性痴呆
脑血栓形成
短暂性脑缺血发作：由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最多不超过24h，且无责任病灶的依据
病因
存在动脉粥样硬化
栓塞、血流动力学改变
机制
脑血管内
微小血栓形成
表现
一般表现
头晕/黑朦
一般<1h内
最长<24h
定位诊断
颈内动脉系统TIA
大脑中动脉-最容易导致偏瘫
对侧偏瘫、失语...
对侧单瘫最常见
偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲
左侧-右中枢性面瘫，舌瘫，右上下肢肌力2级
颈内动脉主干
眼动脉交叉瘫
Horner征交叉瘫等
大脑前动脉
人格情感障碍
对侧下肢无力
严重程度差异较大
椎-基底动脉系统
脑干下部网状结构缺血
共济失调
跌倒发作
大脑后动脉
短暂性全面遗忘综合征
命名性遗忘
双侧大脑后动脉距状支
双眼视力障碍发作-黑朦
眩晕、眼震、构音障碍、交叉性瘫痪
体征
神经系统查体无异常
检查
脑CT
正常
治疗
首选
抗PLT
首选：阿司匹林
抗凝
肝素
华法林
反复出现症状
缺血性脑卒中（急性脑梗死）-偏瘫最常见的疾病！！！
脑血栓形成
病因
在动脉粥样硬化基础上，患者存在三高（高血糖、高血脂、高血压），导致脑血管内血栓形成
最常见原因
动脉粥样硬化
短暂性脑缺血发作
临床表现
一般表现
一侧感觉、运动障碍
头痛恶化等
定位诊断
大脑中动脉
皮质
深穿支（豆纹动脉）
大脑中动脉血栓形成常表现为对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲、优势半球受累可出现失语
三偏
偏瘫
偏盲
偏身感觉障碍
大脑前动脉
对侧肢中枢瘫
舌瘫
情感方面
小脑后下动脉
共济失调
闭目难立征
小脑同侧支配
后循环梗死
闭锁综合征--脑桥梗死
神志清楚
四肢瘫痪
左侧病变导致右侧肢体瘫
面无表情
不能言语仅通过眼球运动示意
动眼神经是好的
闭眼上断桥，神清跑不了
大脑脚综合征（Weber syndrome）
中脑穿支动脉闭塞
穿支大脑脚，同侧眼不好
同侧动眼神经麻痹+对侧肢体偏瘫
同动软
对肢硬
延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）-小脑后下动脉闭塞
眩晕、呕吐、眼球震颤
前庭神经核损害
交叉性感觉障碍
同侧面部痛、温觉缺失
对侧偏身痛、温觉缺失
同侧舌咽、迷走神经麻痹
同侧小脑共济失调
同侧Horner征
眼裂缩小
眼球轻微内陷
瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗
锥体束征非阳性
总结
特殊综合征
脑桥
保留动眼神经，滑车神经
活动眼球
其余肢体都不能
闭锁综合征
中脑
同侧动眼神经麻痹+对侧肢体偏瘫
weber综合征
延髓
Wallenburg综合症
延髓背外侧综合症
共济失调
晕厥
震颤
吞咽困难
无锥体束损伤
Babinsi
Gorden
oppenheim
chaddi
特殊类型
大面积+血流再灌注产生出血
出血性
小面积梗死+无临床表现+影像学检查异常
静止性梗死
起病后数天+病情进行性加重
进展性卒中
分型
病因分型——TOAST分型
颅内大动脉粥样硬化性卒中
最常见
心源性栓塞
小动脉硬化性卒中：腔隙性梗死
其他少见
动脉夹层
烟雾病
各种动脉炎
...
不明原因
分型
梗死面积
大梗死
中小梗死
小动脉闭塞
2～20mm
腔隙性脑梗
前循环梗死
大脑中动脉分支豆纹动脉常见
后循环梗死
椎基底动脉
分水岭梗死
两个血管交界处脑梗死
皮质前
前和中皮质支
皮质厚
中和后皮质支
皮质下
腔隙性梗死
基地核
出血性脑梗死
多发性脑梗死
检查
脑CT
首选
<6h/<24h
无异常
>24h
低密度灶
颅脑MRI
脑血管造影术
金标准
治疗
溶栓治疗
最好<4.5h（<3h）
静脉溶栓
首选重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）4.5小时内
动脉取栓
超过了溶栓的时间使用抗血小板聚集药物
最优选
rt-PA
尿激酶
头颅CT出现低密度灶
脑水肿和颅内压增高
甘露醇、甘油果糖
抗凝/抗PCT
对症治疗
降压
收缩压>200mmHg
舒张压>110mmHg
保证脑灌注
二级预防治疗
抗栓治疗
低密度脂蛋白胆固醇水平基线下降50%，小雨1.8mmol/L
脑栓塞
病因
风心病二狭--房颤--血栓
表现
大脑中动脉
三偏
最常见
椎基底动脉
脑干
交叉瘫
小脑后下动脉
wallenburg综合征
共
晕
震
咽
无锥体束征
缺血半暗带
体征
心脏杂音
心舒张/心收缩杂音
检查
CT
治疗
对症治疗
脑出血
病因
高血压合并系小动脉硬化
最主要
脑动脉粥样硬化
病理
大脑中动脉直角供血
豆纹动脉--内囊
最容易出血位置
基底节
表现
一般表现
（活动性）出血
颅内压上升
恶心
呕吐
视盘水肿
定位诊断
基底节出血
壳核
三偏
偏瘫
偏盲
偏身感觉障碍
丘脑
对侧偏瘫及偏身感觉障碍，感觉障碍>运动障碍
尾状核头出血
头痛、呕吐、颈强直及精神症状等
脑叶
额叶
Broca失语
颞叶
wernickle失语
枕叶
复视
与视力有关
顶叶
最常见
构想障碍
脑干出血
中脑
脑桥
少量
交叉瘫
同面软，对肢硬
大量出血，累及双侧，出现昏迷、双侧针尖样瞳孔、中枢样高热
延髓出血
影响生命体征
小脑-同侧支配
共济失调
Romborg
指鼻试验
轮替试验
跟膝径试验
眩晕
检查
首选
脑CT
高密度影
脑血管造影术
治疗
降颅压最重要
20%甘露醇、速尿、白蛋白等
（手术指征！）手术
小脑>10ml，直径>3ml
丘脑>15ml
壳核>30ml
脑桥出血不是手术适应症
保守治疗失败
vs呼吸暂停需要抢救而不是手术
防治再出血
预防
高血压-降压药
蛛网膜下腔出血
病因
最常见
动脉瘤
不同动脉瘤表现不一样
A-V脑血管畸形
表现
最主要
剧烈头痛
患者一辈子中最严重头痛
脑膜刺激征阳性
颈强直
克氏症
Kerning征
布氏症
Brudziiskin征
没有明显的偏瘫和偏身感觉障碍
四肢一般正常
并发症
癫痫
低钠血症
再出血
脑血管痉挛
3～5天后开始发生，5～14天为迟发性血管痉挛
急性脑积水
亚急性脑积水
子主题
检查
脑CT
蛛网膜下腔出血
脑室（裂池）
凸起有上眼睑下垂1消失，头颅CT右侧侧裂池高密度
高密度区
脑血管造影DSA
病因
动脉瘤
血性脑脊液
治疗
手术治疗
绝对卧床
20%甘露醇
目标
防治再出血
降低颅内压
防治继发性脑血管痉挛
减少并发症
周围神经病变
概述
检查
肌电图
面神经炎
概述
特发性面神经麻痹--Bell麻痹--周围神经，面神经--面神经瘫痪
鉴别
Hunt综合征
与带状疱疹感染相关
莱姆病
以蜱为媒介的螺旋体感染，周围性面瘫伴外耳道疱疹
解剖
肌肉
面部表情肌
上睑提肌、咀嚼肌除外
感觉
舌前2/3味觉
病因
嗜神经病毒
夏天吹空调导致
表现
核下瘫：偏侧面部全部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额，眼裂不能闭合
额纹消失
眼裂不能闭合
鼻唇沟消失
嘴偏向健侧
鼓眼漏气
口角偏向
面部没有感觉障碍
核上瘫（中枢性面瘫）
保留眼裂、额纹
鉴别
格林巴利综合征（双侧面瘫）
耳源性面神经麻痹
颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起
体征
露出白色巩膜
Bell征
面神经炎+乳突周围压痛、疱疹
Hunt征
治疗（三素）
糖皮质激素
首选
维生素B1，B12
抗生素，抗病毒
理疗、康复治疗
手术疗法及预防眼合并症
原发性三叉神经痛
解剖
运动
咀嚼肌/镫骨肌
感觉
眼神经
角膜反射
上颌支
下颌支
位置
第一支
第二支
上牙部及右面部疼痛
第三支
定位
核上部
口角周围
核下部
耳周
病因
中枢学说
类似于癫痫异常放电
卡马西平
周围学说
表现
多见于中老年人
主要表现
面颊部有电击样疼痛
板机点/触发点
角膜反射消失
往健侧偏
诊断
根据部位性质、扳机点、无阳性体征、三叉神经磁共振评估与血管的关系
鉴别诊断
压痛
继发性三叉神经痛
有无面部痛温觉减退或消失，角膜反射减退或消失
同侧角膜反射消失，下颌向患侧偏斜
舌咽神经
治疗
首选
卡马西平
70～80%有效率
次选
苯妥英钠
介入
封闭治疗
手术
能耐受手术
神经解压术
不能耐受手术
射频消融
触发点板机点，西平减压是首选，射频老年无效选
吉兰-巴雷综合征
概述
自身免疫病
脊神经根/周围神经
脑神经、面神经
脱髓鞘病
病因
空肠弯曲菌CJ诱发变态反应性神经病，病前1～4周常有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史
病毒
巨细胞病毒
EB病毒
病理
脱髓鞘
炎性细胞浸润
分型（运动、感觉、自主神经）
急性炎型脱髓鞘性多发性神经根神经病
最常见
表现
对称性弛缓性肌无力
呼吸肌麻痹为死因
典型特征
感觉障碍一般比运动障碍轻，多表现为肢体感觉异常，如烧灼感、麻木感、刺痛、不适感等，呈手套-袜套样分布
双侧面神经麻痹最常见
自主神经功能障碍
感觉障碍相对较轻
少数腓肠肌压痛
vs高颈段急性脊髓炎休克期：吉兰巴雷不会发生严重尿潴留
急性运动轴索性神经病
急性感觉
急性运动感觉
急性广泛自主神经
Miller-Fisher综合征
具体表现
急性炎性脱髓鞘性神经根神经病
起病急
2w高峰
发病前感染史1～3周
呼吸道
消化道
疫苗接种史
主要表现
对称性四肢无力
自下而上发展
Landry上升性麻痹
腓肠肌压痛
最严重
影响呼吸肌
多有感觉障碍，感觉障碍轻于运动障碍
运动为主
二便正常
无尿潴留
面神经
面神经炎
双侧
Miller-Fisher综合征：有且仅有两侧眼外肌麻痹，严重双侧对称性小脑共济失调
“共建眼外大楼”
眼外肌麻痹
共济失调
腱反射消失
抗GQ1b抗体+
检查
特异性
脑脊液（分离现象）
脑脊液蛋白细胞分离现象史本病特征性表现
2～4周
病后第三周蛋白增多细胞数量正常
细胞数量正常
部分抗神经节苷脂抗体GM阳性
血清学检查
部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性
部分患者抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体阳性
少数出现肌酸激酶 (CK）轻度升高，肝功能轻度异常
特意Ab
Fisher综合征
GQ1b抗体
神经电生理
神经传导减慢
F反应、H反射异常一提示神经根的病变
传导阻滞现象、NCV减慢一提示髓鞘的损害
腓肠神经活检（腓肠肌压痛）
辅助：不必须
鉴别诊断
低钾性周期性瘫痪
定位于肌肉，骨骼肌离子通道病
重症肌无力
神经肌肉接头
急性脊髓炎
脊髓
多发性肌炎
治疗
一般治疗，营养支持
维生素B族
血浆置换
首选
不选激素
静脉注射免疫球蛋白
0.4g/（kg·d）x5天
糖皮质激素
呼吸机麻痹
呼吸机支持
预后
一般较好
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌无力、感觉异常和自主神经系统功能障碍。其发病机制是由于免疫系统攻击周围神经系统，导致神经传导受损。常见的症状包括肌无力、麻木、刺痛、肌肉痉挛、呼吸困难等。治疗方法包括静脉免疫球蛋白、血浆置换、糖皮质激素等。GBS通常是一种自限性疾病，大多数患者能够完全康复。
脊髓疾病（节段损伤的特征，各个疾病如何去鉴别）
概述
脊髓损伤：红断硬瘫，蓝断软瘫
高位颈髓
上下肢硬瘫
四肢中枢性瘫痪
屈颈试验阳性
颈膨大
上肢软瘫
下肢硬瘫
胸髓损伤
上肢正常
下肢硬瘫
腰膨大
上肢正常
下肢软瘫
脊髓圆锥
会阴部感觉消失
四肢正常
上软下硬颈膨大，胸硬腰软都在下
急性脊髓炎
定义
急性脊髓炎是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎症病变，又称急性横贯性脊髓炎
病因
不明确，病前1～4周有上感，腹泻或疫苗接种诱发自身免疫反应
胸段T3～T5最常见
表现
青壮年急性期病
受累平面以下运动障碍（早期可为脊髓休克）、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍
早期腱反射消失，肌张力降低，阶段性感觉障碍
病变最常见胸髓
先软瘫（脊髓休克）后硬瘫
概要
没有眼球震颤
检查
脊髓MRI
病变节段脊髓内多发片状或斑点状病灶，T1底信号，T2高信号
CSF检查
淋巴细胞为主，蛋白含量轻度增高
最有价值
治疗
糖皮质激素首选
鉴别
吉兰-巴雷
腓肠肌压痛
对称性迟缓性肌无力
血浆置换首选
病理
可累及脊髓的任何节段，但以胸段最为常见（其中T3-5是胸段好发部位）
临床表现
视神经脊髓炎Devic病
概述
自免疫
脊髓
中枢神经系统脱髓鞘
病因
中枢神经系统
神经细胞（神经元）
神经胶质细胞
机制
自身有抗体（抗AQP-4）， 导致营养物质无法进入星形胶质细胞
表现
视神经：单眼或双眼先后发病
视野损伤
疼痛
急性脊髓炎：双下肢瘫痪（不是偏瘫）、感觉障碍、尿潴留
最常见
胸髓
受损平面以下感觉、运动障碍
二便正常
尿潴留无
检查
特异性抗体
抗AQP-4抗体
CSF检查
白细胞正常或轻度升高，蛋白轻度升高
脊髓MRI
胸髓≥3个节段，高信号水肿
长T1长T2信号改变
治疗
急性期
糖皮质激素>血浆置换>免疫球蛋白
缓解/恢复
首选
硫唑嘌呤
康复锻炼
对症治疗
大剂量甲基强的松
预后
脊髓受损程度
并发症
脊髓压迫症
病因
肿瘤
常见
髓内
神经胶质细胞瘤
髓外
神经鞘膜瘤
硬膜外（老年人）
转移瘤
外俏内胶老转移
炎症
外伤
退变
先天畸形
血液病
表现
急性脊髓压迫
数小时/数天内出现脊髓横贯性损伤
早期
软瘫
脊髓休克期
晚期
硬瘫
肌张力升高
腱反射活跃
Babinski阳性
慢性脊髓压迫
跟痛期
放射性疼痛
脊髓部分受压
脊髓半切综合征（Brown-Sequard）-同深对浅：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫，深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留
同深、同运动，对浅
与深感觉同侧！！
脊髓完全受压
受损平面以下瘫痪
特殊表现
髓内肿瘤
症状出现早
神经根痛不明显
定位不准确
发展方向
自上而下
中间营养胸椎
脊髓造影术
梭形膨大
MRI
髓内占位，梭形膨大
内梭子外杯子
脊髓半切综合征
少见
马鞍回避
多见
S3～5
内马尔
髓外肿瘤
症状出现晚
明显神经根疼痛
定位准确
发展方向
自下而上
中间颈椎-胸-腰-骶
脊髓造影术
杯口征
MRI
髓外占位
脊髓半切综合征
多见
马鞍回避
少见
首选磁共振
检查
脊髓MRI
髓内/髓外占位
脑脊液检查
中央管闭塞，脑脊液中蛋白质升高
Froin征
黄色的脑脊液流出后自动凝
脊髓造影术
治疗
对症治疗
手术治疗
手术切除肿瘤
急性脊髓压迫<6h
运动障碍疾病
帕金森病
本质
锥体外系疾病
病因（目前不清楚）
锥体外系
黑质-纹状体：多巴胺下降（神经系统老化）
肌张力障碍
静止性震颤
环境因素
吸毒
MPTP
长期接触杀虫剂除草剂
遗传因素
10%家族史
多因素交互作用
病理
进行性黑质-多巴胺能神经元大量变性丢失
路易小体
嗜酸性蛋白包涵体——Lewy小体
a-突触核蛋白、泛素是lewy小体中重要成分
生化
黑质-纹状体多巴胺递质水平显著降低，到70～80%时出现症状（降低程度与症状严重程度正相关）
补充
酪氨酸羟化酶
多巴脱羧酶
MAO-B
COMT
分解的酶
表现
概述
多在50后发病
起病隐袭，缓慢进展，剧烈加剧
不对称性
一侧上肢--同侧下肢--对侧上肢及下肢，N字型发展
运动障碍
最主要
无开关现象
用药后出现
口诀
1
静止性震颤
首要/最主要
表现
静止时有震颤
典型
搓丸样动作
不是由黑质病变引起，所以左旋多巴无法缓解
2
肌强直
铅管样
齿轮样强直
路标手
3
运动迟缓（核心症状）
面具脸
写字过小征
4
姿势障碍
慌张步态
冻结现象
震直缓姿
主要临床特征
静止性震颤
运动减少
肌张力增高
非运动障碍
感觉障碍
嗅觉下降
麻木
不宁腿综合征
自主神经障碍
内脏、汗腺
精神障碍
焦虑/抑郁
检查
病史和体格检查
意义最大
影像学
CT/MRI
无异常
代谢PET/SPECT
多巴胺代谢下降
脑脊液
正常
高香草酸下降
诊断
中老年起病，缓慢进展
四大主征
必备运动迟缓
起病不对称，左旋多巴治疗通常有效
无下列体征
眼外肌麻痹
小脑征等
鉴别诊断
继发性帕金森综合征
伴发于其他神经变性疾病
其他
原发性震颤（特发性震颤）-不是帕金森综合征！！
发病较早，1/3有家族史
饮酒或服心得安后震颤显著减轻
无肌肉强直/运动迟缓
姿势性震颤
抑郁症
多系统萎缩
累计锥体外系、椎体系、小脑和自主神经系统等部位
进行性核上性麻痹
垂直凝视不能
肝豆状核变性Wilson病
排不出去的铜在肝脑等器官沉积
治疗
原则
个体化
小剂量
早期治疗
增加多巴胺：多巴胺受体
补充
复方左旋多巴（美多芭）
老年患者首选
不能缓解静止性震颤
替代
DR激动剂
溴隐亭
培高丽特
麦角类
肺纤维化、心脏瓣膜病
副作用大
普拉克索
罗匹尼罗
非麦角类
<65岁首选
增强活性
金刚烷胺
肾功能不全禁用
抑制分解
MAO-B抑制剂
司来吉兰
胃溃疡禁用
COMT抑制剂
恩他卡朋
多巴胺过敏引起开关现象
减少乙酰胆碱
抗胆碱药
苯海索（安坦）
苯甲托品
禁用
前列腺肥大
青光眼
中晚期
疗效减退（剂末现象）
+司来吉兰
开关现象
用药过程中，症状突然加重/突然缓解
并不属于帕金森临床表现
长效多巴胺受体激动剂
异动症
剂峰异动症
双相异动症
肌张力障碍
重症肌无力
生理功能
运动单位
脊髓前角运动细胞
Ach（乙酰胆碱）
肌纤维细胞膜
AchR（乙酰胆碱受体）
间隙
AchE（乙酰胆碱酯酶）
病因
自身免疫性疾病--抗体
抗Ach受体抗体（乙酰胆碱受体！！！）
部分伴有胸腺瘤
病理
AchR数目减少
胸腺增生
胸腺瘤
表现
女性多见
20～40
40～60
随波逐流
随
随意运动肌肉
最先累及
脑神经所支配肌肉
眼周肌肉（上睑提肌、眼外肌）
上睑下垂
视物重影
眼裂变小，瞳孔正常，直接对光反射正常
波
波动
晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻
特点
晨轻暮重
反复发作缓解
逐
由一组肌肉逐渐累及其他肌肉
其次
脊神经所支配肌肉
四肢无力
从双下肢开始
最严重：呼吸肌
流
不同肌群轮流受累
抗AchE药
新斯的明
前上纵隔
胸腺瘤
分型
成人
1
眼外肌麻痹
2
2a
轻度全身
眼+四肢肌
无咽喉肌受累
不伴有延髓肌麻痹
2b
中度全身
眼+四肢肌
有咽喉肌受累
伴有延髓肌麻痹
3
急性重症
数周内发展为危象
4
迟发重症
时限>2年
缓慢加重
5
肌萎缩+肌无力
儿童
仅限于眼外肌麻痹
少年
>10以上起病，眼外肌麻痹+吞咽困难
检查
疲劳试验
阳性，休息后可缓解
证明肌无力
无法证明重症
抗AchE药物试验
新斯的明
依酚氯胺
缓解
证明重症肌无力
伴随症状
瞳孔缩小
心动过缓
流涎
多汗
腹痛
腹泻
呕吐
特殊检查
查血中抗AchR抗体滴度上升
阴性不排除
重复神经电刺激
低频
>10%
高频
>30%
vs类重症肌无力，病变：Ca2+通道抵抗
低频
>25%
高频
>200%
单纤维肌电图
AChR抗体滴度的监测：特征
胸腺瘤
胸CT
MRI
鉴别诊断
Lambert-Eaton肌无力综合征
下肢近端为主，眼睛较少
肉毒中毒
代谢性肌病
....
治疗
对症治疗
药物
首选
胆碱酯酶抑制剂
新斯的明
依酚氯胺
病因治疗
危重症患者
血浆置换
丙种球蛋白（大剂量）
包裹致病抗体（抗AchR抗体）
类固醇激素
大剂量类固醇激素治疗初期可出使重症肌无力患者病情加重，甚至出现危象
手术
胸外科
胸腺瘤切除或放疗
抗生素（慎用、谨慎）
氨基糖苷类抗生素、新霉素等慎用
并发症
肌无力危象
95%
抗AchE药物不足
表现
肌无力（呼吸肌）
处理
加抗AchE药
胆碱能危象
4%
抗AchE药物过多
表现
瞳孔缩小
流涎
腹痛
腹泻
处理
停药+阿托品Ach阻滞剂
反拗危象
1%
抗AchE药物无效
处理
停药+气管切开，给糖皮质激素
抢救
确保呼吸道通畅
早期处理效果不好，立即插管
停用抗胆碱酯酶药物
给大剂量糖皮质激素
有条件可作血浆置换和丙种球蛋白
抗感染，对症支持治疗
周期性瘫痪
概述
反复发作骨骼肌无力
多伴有K+浓度改变
表现
对称性四肢无力
从双下肢开始
感觉一般正常
分型及特点
低K+型
浓度
<3.5mmol/L
ECG
U 波
人群
20～40多见
表现
睡醒
持续时间
数小时～数天
累及肌肉
从双下肢开始，严重可累及呼吸肌
治疗
补k+
低k+补k+
频发的周期性麻痹可以用乙酰唑胺
高K+型
浓度
7~8
ECG
高尖T波
人群
<10岁
表现
白天
持续时间
<1h
累及肌肉
轻
治疗
葡萄糖酸Ca2+
高k+补Ca2+
正常K+
浓度
3.5~5,5
ECG
正常ECG
人群
20～40多见
表现
睡醒
持续时间
≥10d
累及肌肉
从双下肢开始
治疗
补0.9%NaCl
正k+补Na+
癫痫
概述
大脑神经细胞
同步化异常放电
运动障碍
感觉障碍
...
发作(seizure）：等同于发作性事件 (paroxysmal event)
癫痫发作 (epileptio seizure)〉：癫痫发作是一次发作的全过程，指大脑神经元异常和高度同步化放电所造成的临床现象。
癫痫 cepilepsy）：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化昇常放电所致的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
分类
特发性
原发性
可能与遗传因素有关
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫
家族性颞叶癫痫
症状性
继发性
继发于结构异常、功能异常
脑外伤
能找到具体的病变位置
隐晦性
明确癫痫表现，病因不明确
具体表现
部分发作
单纯性部分发作（病变神经元数量区分部分和全面）
意识清楚
分类
a.单纯性部分运动发作（中央前回）
Jackson癫痫
意识清楚
上肢远端开始逐渐抽出至口角
Todd麻痹
抽搐以后出现瘫痪，持续一段时间
杰克逊跳舞，Todd瘫坐
旋转发作
姿势性发作
发音性发作
b.单纯性部分感觉障碍（中央后回）
幻嗅、视
麻木
子主题
一侧肢体麻木感针刺感
c.单纯性部分自主神经障碍（岛叶）
口角流涎、上腹部不适感或压迫感、肠鸣
出汗
心悸
恶心
呕吐
苍白、面部及全身潮红、多汗
d.单纯性部分精神障碍（边缘系统）
发作性情感障碍
抑郁
焦虑
发作性记忆障碍
daja vu似曾相识感
发作性错觉
记忆障碍、情感障碍、错觉和复杂幻觉
复杂性部分发作（颞叶）
意识障碍+部分肢体功能障碍
先兆
最常见：腹部症状
分类
仅表现为意识障碍
表现为意识障碍和自动症
常见自动症
口咽自动症
手足自动症
多动性自动症
部分发作继发全身发作
全面发作-累及双侧大脑半球（意识障碍+不能回忆）（双侧脑部）
大发作
全身强直-痉挛发作
强直期
骨骼肌收缩
阵孪期
瞳孔对光反射消失
发作后期
牙关紧闭
大小便失禁
5～10min
小发作（失神发作）
典型失神发作
儿童
突发突止
忘掉自己 ，失张力（坠物）
3～15s
突然恢复
接着从事运动，对刚才发生不回忆
3hz棘-慢波（脑电图）
失神发作的金标准
3～15s
强直性发作
阵挛性发作
婴幼儿
肌阵挛发作
失张力发作
其他类型
痴笑发作
持续性先兆
持续状态
癫痫综合征
全面性
与年龄有关
隐源性
症状性
检查
最有价值：脑电图
首选
过度换气、闪光催、蝶骨刺激电极
CT/MRI
单光子发射计算器显像
鉴别诊断
晕厥
假性癫痫发作
发作性睡病
基底动脉型偏头痛
短暂性脑缺血发作TIA
低血糖症
诊断
详细的病史
诊断主要依靠临床表现
脑电图
头颅影像学检查
其他实验室检查
鉴别
假性癫痫
客观查体
对光反射存在
大小便正常
客观检查
脑电图正常
治疗
目的
控制发作或最大限度地减少发作次数
长期治疗无明显不良反应
使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态
原则
个体化、小剂量
首先单药
必要联合使用
按类型用药、单药用药、早期用药、长期治疗
不同类型
部分发作
卡马西平
全面（大发作）
丙戊酸（广普）
先选
没有的话卡马西平
苯妥英钠
1～2min注射速度不大于50mg
失神发作（小发作）
乙琥胺
持续状态（超过30min不缓解或发作不足30min，但发作间歇意识不恢复）
地西泮
静脉给药终止癫痫持续12h
保持24～48h不再发作
部分上马失琥胺，全面发作丙戊酸，持续状态地西泮
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