导图社区 营养性维生素D缺乏性佝偻病
营养性维生素D缺乏性佝偻病,指的是由于维生素D的缺乏,引起体内钙、磷代谢的异常,导致生长期的骨组织矿化不全,产生了以骨骼的病变为特征的,与生活方式比较密切相关的全身慢性的营养性疾病。它比较多见于婴幼儿,会影响儿童的生长发育。
组织学(histology)是研究正常机体微细结构及其相关功能的学科,研究内容包括细胞、组织、器官和系统。
"胃食管反流病(GERD)是胃酸‘造反’伤食道的常见病!核心是食管下括约肌(LES)功能障碍,典型症状为烧心、反酸诊断靠胃镜(金标准)和食管pH监测,需与心绞痛等鉴别治疗分三步走:基础调整(如抬高床头)、抑酸药(核心手段),严重者需手术长期不控制可能引发食管炎甚至癌变,术后患者需警惕复发记住:早诊早治是关键!"
骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,以骨髓衰竭、病态造血和白血病转化风险为特征 (内容结构) 1. 核心定义:造血干细胞异常导致血细胞减少和病态造血 2. 分型与诊断:WHO2016分型体系,诊断需结合骨髓象、血象及细胞遗传学 3. 治疗原则:分层治疗,低危以支持治疗为主,高危需强化疗或移植 4. 预后随访:IPSSR评分系统指导预后,定期监测血常规和骨髓变化 (关键点)贫血常见,原始细胞≥20%提示白血病转化,需长期随访。
"白血病:一场造血系统的恶性‘叛乱’!这种造血干细胞恶性克隆性疾病的核心是细胞增殖失控 分化凋亡障碍,导致骨髓被白血病细胞‘霸占’诊断需抓住‘三步曲’:①临床表现(贫血/感染/出血三联征 器官浸润)→②血象异常筛查→③骨髓象 MICM分型确诊治疗双管齐下:核心疗法(化疗/靶向/移植)联合支持治疗(抗感染/输血/并发症管理)。预后关键看分型、遗传学特征和MRD监测早发现复发苗头才能抢占先机!"
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营养性维生素D缺乏性佝偻病
维生素 D
来源
包括维生素D2 (麦角骨化醇;存在于植物中)、维生素D3(胆骨化醇;是动物体内 7-脱氢胆固醇经紫外线的光化学作用转变而成;是人类维生素 D的主要来源)
婴儿体内维生素 D 来源:①母胎转运;②食物 (天然食物和母乳中含量都较低);③ 皮肤的光照合成(主要来源)
转运
食物中的维生素 D2在胆汁作用下,在小肠刷状缘经淋巴管吸收;皮肤合成的维生素 D3 直接吸收入血
维生素 D2 和 D3 在人体内都没有生物活性,和维生素 D 结合蛋白结合后转运到肝脏
两次羟化:肝内第一次,生成 25-(OH)D3(循环中维生素 D 主要形式);肾小管上皮细胞内第二次,生成 1,25-(OH)2D3
功能
促小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白,增加肠道钙磷吸收
增加肾近曲小管对钙磷的重吸收(特别是磷)
动员骨钙:既促进骨吸收,又促进钙盐沉积
病因
围生期维生素 D不足 (特别是妊娠后期)
日照不足 (主要原因)
需要量增多
食物中维生素 D 补充不足
疾病影响(如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻、长期服用抗惊厥药)
发病机制
血钙降低
肠道钙磷吸收减少→血钙降低→刺激甲状旁腺
手足抽搐
甲状旁腺反应不足→低钙
佝偻病
甲状旁腺反应增强→刺激 PTH 分泌→动员骨钙、降低血磷→破坏软骨细胞正常增殖分化、骨基质不能正常矿化→成骨细胞代偿性增生、碱性磷酸酶分泌↑→ 骨样组织堆积于干骺端(形成串珠、手足镯) +骨皮质变薄而出现弯曲+方颅
临床表现
多见于 6 个月以内婴幼儿(特别是 3 个月以内)
分期
活动期的临床表现
诊断
思路:是否有佝偻病?属于哪一期? 是否需要治疗?
方法:高危因素+临床表现+血生化+骨骼 X 线检查
血清 25-(OH)D3 ↓是本病最可靠早期诊断指标;血生化和骨骼 X 线检查是诊断金标准
鉴别诊断
和佝偻病体征鉴别
黏多糖病
多器官受累:头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平;骨骼 X 线+尿中黏多糖的测定
软骨营养不良
出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前凸、臀部后凸;骨骼 X 线
脑积水
前囟饱满紧张、骨缝分离、叩诊破罐音、落日征;头颅 B 超/CT
病因鉴别
治疗
目的: 控制活动期,防止骨骼畸形
补充维生素 D
口服
¤一般剂量 (2000~5000IU/d 或 50~125μg/d) 4~6w ¤1个月后改为预防剂量(<1 岁儿为 400IU/d ,>1岁儿为 600IU/d)
肌注
适用于重症佝偻病有并发症、无法口服者;1 次肌注维生素 D 20 万~30 万 IU ,3 个月后改为预防量
补充钙剂
主张从膳食中获取; 仅在有低钙表现、严重佝偻病、营养不足时才需补充钙剂
矫形疗法
对严重下肢畸形,在 4 岁以后可考虑行外科手术矫形
一般治疗
加强营养、及时添加辅食、坚持每日户外活动
预防
确保儿童每日获得维生素 D400IU 是治疗和预防的关键
围生期
孕妇多进行户外活动,食用富含钙、磷、维生素D的食物;妊娠后期补充维生素 D 800IU/d
婴儿期
预防的关键是日光浴和适量维生素 D 补充;出生 1 个月后可让婴儿坚持 户外活动
早产儿、低出生 体重儿、双胎儿
出生 1w 开始补充维生素 D800IU/d ,3 个月后改预防量(400IU/d),补 充到 2 岁
足月儿
出生 2w 开始补充维生素 D 400IU/d,补充到 2 岁