考研内科 间质性肺疾病（ILDs）

医学考研--内科学--间质性肺疾病（特发性肺纤维化），分享了共有表现、特发性肺纤维化(IPF)、结节病、各类ILDs鉴别的知识。

间质性肺疾病（ILDs）

• 共有表现
  • 进行性呼吸困难、干咳少痰、杵状指（晚期）
  • Velcro啰音 or 细小干性爆裂音
    • Velcro啰音--细湿啰音，吸气末出现，两肺基底部（小气道）闻及，音调高
  • HRCT--网格影、蜂窝影
    • 网格：军团菌肺炎、间质性肺炎、间质性肺疾病
    • 蜂窝：支扩、克雷伯杆菌肺炎、肺结核、间质性肺疾病
  • 限制性通气障碍、弥散障碍（→低氧血症）
    • *低氧血症的机制有
      • 肺泡通气量↓（通气障碍）--COPD、哮喘
        • *COPD：通气障碍、换气障碍（Va/Q失调、弥散障碍）
      • 弥散障碍（DLCO↓）--换气障碍--间质性肺疾病
      • Va/Q失调（有气无血）--肺栓塞
      • 肺内分流（有血无气）（特殊的Va/Q失调）--ARDS、肺泡蛋白沉着症
• 特发性肺纤维化（IPF）
  • 典型表现
    • 进行性呼吸困难
    • Velcro啰音 or 爆裂音
    • 杵状指
  • 检查
    • 金标准--HRCT--双肺外带、胸膜下、基底部网格、蜂窝影
  • 治疗
    • 肺移植--最有效（本病不可治愈）
    • 抗纤维化--吡非尼酮、尼达尼布、高剂量乙酰半胱氨酸
      • --抗纤维化（抗氧化）作用，可在一定程度上减慢肺功能恶化
    • 急性加重期
      • 高剂量激素（不常规使用）：一定的抗纤维化和增加耐受的作用
      • 防控感染（不常规使用抗生素）
      • 氧疗
        • 不推荐机械通气，∵IPF主要麻烦是（弥散障碍→）缺O2而不是CO2潴留，机械通气可能导致碱中毒
      • 对症支持
• 结节病
  • 典型表现
    • 双肺门淋巴结肿大（最常见）--沿支气管血管束分布的结节
    • 皮肤结节性红斑、冻疮样狼疮
      • 结节性红斑可见于
        • 结节病、白塞病、炎症性肠病、结核性风湿症
        • 干燥综合征（典型--紫癜样皮疹）
    • 葡萄膜炎
  • 检查
    • 金标准--支气管镜活检（TBLB）--黏膜结节（铺路石样），非干酪性肉芽肿（不是结核的肉芽肿--称为非干酪性肉芽肿）
  • 分期
    • 0--无表现
    • Ⅰ--双肺门淋巴结肿大
    • Ⅱ--双肺门淋巴结肿大+肺部浸润影
    • Ⅲ--无双肺门淋巴结肿大+肺部浸润影
    • Ⅳ--肺纤维化、蜂窝肺、肺气肿
  • 治疗
    • 多无需治疗（无症状、肺功能正常--Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期）
    • 全身糖皮质激素--泼尼松--6~24个月（出现明显的肺内/外症状）
• 各类ILDs鉴别
  • 支气管肺泡灌洗液（BALF）
    • 结节病--CD4+T细胞↑为主
    • 过敏性肺炎--CD8+T细胞↑为主
      • 过敏原
        • 霉干草（含嗜热放线菌）--农民肺
        • 动物蛋白（羽毛、排泄物尘埃）--鸽子肺、鹦鹉肺
        • 嗜热放线菌污染的空调/湿化器环境--空调肺
      • *CD8+T细胞↑为主--再障、ITP、过敏性肺炎
    • 肺泡蛋白沉着症--奶白色、稠厚、分层、PAS（+）
      • 治疗--全肺灌洗
    • 嗜酸性粒细胞性肺炎--嗜酸性粒细胞↑↑
      • 治疗--糖皮质激素
  • 影像
    • 特发性肺间质纤维化--HRCT--双肺外带胸膜下、基底部网格、蜂窝影
    • 结节病--X线--双肺门淋巴结肿大
    • 过敏性肺炎--HRCT--磨玻璃斑片影的马赛克征
    • 肺泡蛋白沉着症--地图样（磨玻璃影与正常组织截然分开）、不规则铺路石样、蝴蝶样（肺门周围的肺泡渗出）
    • 嗜酸性粒细胞性肺炎--肺水肿反转形状