导图社区 糖代谢
糖代谢 生物化学，分享了糖化学、无氧氧化/乳酸发酵（胞质）、有氧氧化(胞质+线粒体)、磷酸戊糖途径、糖原合成分解、糖异生、血糖及其调节的知识。
组织胚胎学--胚胎发育，内容有内胚层消化管→消化系统、内胚层消化管→呼吸系统、间介中胚层→泌尿系统、间介中胚层→生殖系统、中胚层间充质→循环系统。
脂质代谢 生物化学，其脂质特点: ①不由基因编码独立于从基因到蛋白质的遗传信息系统之外 ②不易溶于水。
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糖代谢
糖化学
1.糖: 多羟基醛/酮
①单糖: 葡(己醛)，果(己酮)，半乳 ②寡糖: 麦(2葡)，蔗(葡+果)，乳(葡+半乳)-缺乏乳糖酶导致乳糖不耐 ③多糖: 糖原(动物)，淀粉(植物)，纤维素(缺乏β-糖苷酶，可刺激肠道蠕动) ④结合糖: 糖脂，糖蛋白，蛋白聚糖
2.糖的生理功能
氧化供能，碳源，重要组成部分，构成重要生物活性物质
3.糖的消化吸收
①消化: 淀粉糖原寡糖等先消化后吸收→主要在小肠少量口腔 ②吸收: 以单糖形式通Na依赖性葡萄糖转运体(SGLT)主动耗能吸收→小肠黏膜和肾小管上皮细胞
4.糖代谢概况
无氧氧化/乳酸发酵(胞质)
糖酵解
一分子葡萄糖在胞质中裂解为2分子丙酮酸，是无氧氧化和有氧氧化的共同途径(G→丙酮酸)
在不能利用氧或氧供应不足时，人体组织将糖酵解生成的丙酮酸在胞质中进一步还原生成乳酸
过程
第一阶段: 糖酵解途径(G→丙酮酸)；第二阶段: 丙酮酸→乳酸
十步反应
调节→三个关键酶
PFK-1(最重要)
①别构调节: 别构抑制剂→ATP(有能量就不需要)，柠檬酸(三羧酸循环更经济)；别构激活剂→ADP/AMP(没有能量所以要)，F-1/2，6-BP(1,6是产物但是是正反馈，2,6最强) ②激素作用下以化学修饰调节
HK
有四型；肝C中HK为Ⅳ葡糖激酶其特点为→①Km为10亲和力低而脑中Km为0.1亲和力高→保证低血糖时对脑的能量供应 ②受激素调控对反馈抑制不敏感 这些特性使葡糖激酶对于肝维持血糖稳定具有重要意义(只有血糖显著升高→肝加快利用缓冲血糖)
①已糖激酶受G-6P反馈抑制，葡糖激酶不受反馈抑制 ②长链脂酰CoA别构抑制(促进脂肪分解) ③胰岛素促进该酶合成(胰岛素降血糖促进G分解)
PK
①别构调节: 别构抑制剂→ATP，丙氨酸(可以转变为丙酮酸起反馈抑制)；别构激活剂→F-1,6-BP ②化学修饰: 胰高血糖素→激活蛋白激酶A使其磷酸化而失活
生理意义
不利用氧迅速提供能量→这对肌收缩更为重要；成熟RBC能量主要来源(无线粒体)；正常情况下为一些代谢活跃的细胞提供全部或部分能量
①从葡萄糖开始→-消耗2个ATP生成4个ATP→净生成2个ATP ②从糖原开始→G-1-P直接变为G-6-P少消耗1个ATP→净生成3个ATP
其它单糖可转变为糖酵解的中间产物
①果糖磷酸化后进入糖酵解；果糖不耐指缺乏B型醛缩酶→F-1-P堆积 ②半乳糖转变为葡糖-1-磷酸；半乳糖血症是指缺乏半乳糖酶导致血液中半乳糖升高，可还原为半乳糖醇→在晶体中导致白内障 ③甘露糖转变为果糖-6-磷酸
有氧氧化(胞质+线粒体)
在氧供应充足时，丙酮酸主要进入线粒体经三羧酸循环彻底氧化为CO2和H2O并释放大量能量
第一阶段: 糖酵解途径(G→丙酮酸)
第二阶段: 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA(线粒体)
丙酮酸+ NAD+HS-COA→乙酰COA＋NADH+H+CO2
第三阶段: 三羧酸循环(柠檬酸，Krebs循环，TCA)
乙酰草酰成柠檬，柠檬又成α-酮，琥酰琥酸延胡索，苹果落在草丛中
总反应式: 乙酰CoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H2O→2CO2+CoASH+3NADH+3H+FADH2+GTP
要点: ①经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA，经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTP。 关键酶有：柠檬酸合酶、 α-酮戊二酸脱氢酶复合体、 异柠檬酸脱氢酶 ②三羧酸循环是乙酰辅酶Ａ的彻底氧化过程(只消耗乙酰辅酶A)，也是能量的产生过程；同位素示踪实验显示在三羧酸循环中，CO2中的碳原子来自于草酰乙酸；三羧酸循环中的中间产物起着催化剂的作用；整个循环反应为不可逆反应。
调节→关键酶
丙酮酸脱氢酶复合体
①ATP抑制，AMP促进 ②乙酰辅酶A和NADH是产物起抑制作用
三个关键酶
①柠檬酸合酶 ②异柠檬酸脱氢酶 ③α-酮戊二酸脱氢酶ATP/GTP/NADPH抑制，ADP/AMP/NADP促进(产物抑制底物促进)，钙离子促进
①三羧酸循环是三大营养物质分解产能的共同通路。主要是为氧化磷酸化反应生成ATP提供NADH+H+和FADH2
②三羧酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。饱食时葡萄糖转化脂肪酸或胆固醇；氨基酸转变为葡萄糖或三羧酸循环的中间产物转变为非必需氨基酸等
③有氧氧化是糖分解供能的主要方式
糖酵解中生成的NADH分为2种情况→①无氧时给丙酮酸还原为乳酸 ②有氧时进入三羧酸循环(NADH-2.5ATP/FADH2-1.5ATP)
糖氧化方式的选择
①巴斯德效应: 在有氧的条件下，糖有氧氧化抑制无氧酵解。肌组织也存在这种情况。 ②Warburg 效应/反巴斯德效应: 在一些代谢旺盛的正常组织和肿瘤细胞中，即使在有氧的条件下，仍然以糖无氧酵解为产生ATP的主要方式
磷酸戊糖途径
①是指从糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸开始形成旁路，通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径，亦称为磷酸戊糖旁路(PPP) ②磷酸戊糖途径不能产生ATP，而主要意义是生成NADPH+H+和磷酸核糖 ③ 磷酸戊糖途径在肝、脂肪组织、肾上腺皮质、性腺、红细胞、骨髓和哺乳期乳腺中活性较强 RBC无线粒体所以只能进行无氧酵解和PPP
总反应: 需要消耗1分子ATP不耗氧 3×6-磷酸葡萄糖 + 6NADP+→ 2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO2
①氧化阶段→生成2分子NADPH，1分子核糖-5-磷酸和1分子CO2
②基团转移阶段: 接受体(转酮醇酶，转醇醛酶)→2分子6-磷酸果糖+和1分子3-磷酸甘油醛以及3C/4C/5C/6C7C中间产物
调节
①葡糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的关键酶，其活性决定葡糖-6-磷酸进入此途径的流量 ②磷酸戊糖途径的快速调节主要受NADPH/NADP+比例的影响(比值升高抑制反之激活)
提供磷酸核糖参与核酸的生物合成，核糖不依赖食物摄入
①经葡糖-6-磷酸氧化脱羧生成（主要方式） ②经糖酵解的中间产物通过基团转移生成（肌组织）
提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
①NADPH是体内许多合成代谢的供氢体(脂质合成，氨基酸合成) ②NADPH参与体内的羟化反应(生物合成，生物转化) ③NADPH+用于维持谷胱甘肽的还原状态，还原型谷胱甘肽可保护RBC膜完整性；G6PD缺乏→NADPH不足→还原型谷胱甘肽不足(抗氧化剂)→红细胞易于破裂，发生溶血性黄疸，食用蚕豆后好发也称为蚕豆病 ④NADPH参与体内中性粒细胞和巨噬细胞产生离子态氧作用，有杀菌作用
NADPH主要来自PPP，次要来源为柠檬酸-丙酮酸循环
NADPH是辅酶Ⅱ→供氢体/羟化、维持谷胱甘肽还原；NADH是辅酶Ⅰ→氧化供能
糖原合成分解
糖原是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。是动物体内糖的重要贮存形式；是机体能迅速动用的能量储备
①肝脏：肝糖原，含量可达肝重的6～8%，维持血糖水平恒定 ②肌肉：肌糖原，含量为肌肉重量的1～2%，主要供肌肉收缩所需
结构
葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链；约11个葡萄糖单元处形成分枝，分枝出葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，溶解度增加→呈树枝状 自还原端(1个)开始；每条链都终止于一个非还原端(多个)；糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行；非还原端增多，利于其被酶分解
合成
葡萄糖→糖原(先活化再连接形成直链支链)
①活化
UDPG就是活性葡萄糖-葡萄糖供体
②形成初始引物
以糖原n作为起始分子；无糖原→糖原蛋白通过α-1,4-糖苷键和UDPG相连直至形成八糖单位
③糖链延长
直链延伸:1,4 糖原合酶→达11个葡萄糖基→形成支链: 1,6 分支酶
特点
①以原有糖原分子作为引物；非还原端进行 ②耗能，每增加一个葡萄糖残基，消耗2分子ATP；需UTP参与(ATP高能磷酸键转移给UDP） ③关键酶是糖原合酶→糖原合酶a(有活性的是去磷酸化的，磷酸化后转变为糖原合酶b而失去活性)；糖原合酶b(无活性的磷酸化的)
分解
糖原→G-1-P而被机体利用的过程
①肝脏利用G6P酶将G-6-P分解为G补充血糖维持血糖稳定 ②肌组织不能利用G6P酶，只能利用G-6-P进行糖酵解提供能量
距分支点约4个葡萄糖基时，葡聚糖转移酶作用下将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的末端，以α-1,4-糖苷键相连。分支处在α-1,6-糖苷酶作用下水解成游离的葡萄糖。 脱支酶: 葡聚糖转移酶；α-1,6-糖苷酶→同一种酶的两种活性
①关键酶是糖原磷酸化酶→糖原磷酸化酶a(有活性是磷酸化的)；糖原磷酸化酶b(无活性是去磷酸化的)
合成分解的鉴别
肝糖原的调节主要靠胰高血糖素和胰岛素；肌糖原的调节主要依靠肾上腺素和胰岛素
合成分解不是简单的可逆反应
糖原累积症
是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类
糖异生
由非糖化合物(乳酸丙氨酸丙酮酸，甘油，生糖A生糖兼生酮AA)转变为葡萄糖或糖原的过程；肝是糖异生作用的主要器官，肾在正常情况下葡糖异生能力只有肝的1/10，长期饥饿时肾葡糖异生能力大大增强
糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应(HK，PFK-1，PK)。在糖异生时须由另外的反应和酶代替
草酰乙酸可在线粒体生成PEP后运出也可先运出在生成PEP 草酰乙酸转出线粒体的2种方式: ①经苹果酸转运(苹果酸脱氢酶，伴随NADH转运出线粒体)→丙酮酸或生糖AA ②经天冬氨酸转运(谷草转氨酶)→乳酸
用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向反应，这种互变循环被称为底物循环。当催化互变反应的两种酶活性相等时，代谢不能向任何方向推进，结果是无谓地消耗ATP而释放热能，形成无效循环；通常情况下代谢朝着酶活性强的方向进行
①原料↑
糖异生原料(乳酸甘油生糖AA)↑→糖异生↑ 饥饿时蛋白质分解加速，血中AA↑(丙氨酸)→糖异生↑ 大量运动时，乳酸堆积→糖异生↑
②ATP/AMP↑
比值升高(能量有多)→抑制糖酵解(产能)，促进糖异生(耗能)
③F-2,6-DP↑
是PFK-1最强激活剂→糖酵解↑，糖异生↓
④乙酰CoA↑
脂肪酸酮体氧化产生大量乙酰CoA→激活丙酮酸羧化酶进行糖异生；抑制丙酮酸脱氢酶复合体减少乙酰CoA生成
⑤激素调节
肾上腺素，糖皮质激素，胰高血糖素→糖异生↑；胰岛素→糖异生↓
①维持血糖水平的恒定 ②补充或恢复肝糖原储备的重要途径(三碳途径或间接途径) ③肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡(肾中α-酮戊二酸异生成糖而减少可促进谷氨酰胺生成谷氨酸和后续的脱氨→结合氢离子肾小管排出)
乳酸循环(Cori循环)
肌收缩无氧氧化产生的乳酸在肝内异生为葡萄糖→葡萄糖入血后又被肌摄取利用
2分子乳酸异生成葡萄糖消耗6分子ATP
①防止乳酸堆积引起酸中毒 ②有利于乳酸的再利用 ③有利于肝糖原不断更新
血糖及其调节
血糖水平保持动态平衡
肝脏是调节血糖浓度的主要器官→①进食后肝糖原合成 ②不进食肝糖原分解 ③饥饿时糖异生
主要受激素调节
降血糖
胰岛素(主要) ①促进肌、脂肪细胞等的细胞膜摄取葡萄糖 ②增强磷酸二酯酶活性，降低cAMP浓度→糖原合酶活化+磷酸化酶抑制→加速糖原合成，抑制糖原分解 ③激活丙酮酸脱氢酶(脱磷酸)，加快糖的有氧氧化 ④抑制肝内糖异生(抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶合成及促进肌组织生成蛋白质） ⑤抑制脂肪动员并而以葡萄糖氧化来获取能量
升血糖
胰高血糖素(主要) ①经肝细胞膜受体激活依赖cAMP的蛋白激酶，从而抑制糖原合酶和激活磷酸化酶 ②抑制磷酸果糖激酶-2并激活果糖二磷酸酶-2,抑制糖酵解加速糖异生 ③促进磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，加速糖异生 ④加速脂肪动员（激活激素敏感性脂肪酶）
糖皮质激素(辅助) ①促进肌蛋白分解并增强磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成 ②抑制丙酮酸氧化脱羧阻止体内葡萄糖的分解利用 ③协同增强其他激素促进脂肪动员的效应，促进机体利用脂肪酸供能
肾上腺素(应激状态下发挥作用，对经常性血糖波动无意义) 加速糖原分解；肝糖原补充血糖；肌糖原无氧氧化生成乳酸→通过乳酸循环间接升高血糖
血糖水平异常
人体对摄入的葡萄糖具有很大的耐受能力的这种现象称为葡萄糖耐量或耐糖现象
低血糖是指血糖浓度低于2.8mmol/L
①胰性(胰岛β细胞亢进，α低下) ②肝性(肝癌，糖原贮积) ③内分泌异常(垂体，肾上腺皮质功能低下) ④肿瘤(胃癌等) ⑤饥饿或不能进食
高血糖是指空腹血糖浓度高于7.1mmol/L
引起糖尿的原因 ①遗传性胰岛素受体缺乏 ②慢性肾炎，肾病综合征导致肾重吸收糖障碍，但血糖和糖耐量正常 ③情绪激动交感兴奋→肾上腺素↑→肝糖原大量分解→生理性高血糖 ④静脉滴注葡萄糖过快
糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病
临床上分为胰岛素依赖型(Ⅰ型)、非胰岛素依赖型(Ⅱ型)、妊娠糖尿病(Ⅲ型)和特殊类型的糖尿病(Ⅳ型)
糖分解代谢途径先天异常
①PK缺乏→RBC糖酵解为主→溶血 ②丙酮酸脱氢酶复合体缺乏→影响儿童大脑发育和功能，严重死亡 ③G6PD缺乏→不能进行PPP产生NADPH维持谷胱甘肽还原状态→溶血性贫血(蚕豆病)
