导图社区第十四章-运动障碍性疾病

第十四章-运动障碍性疾病

运动障碍性疾病／锥体外系疾病：是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。本图汇总了运动障碍性疾病的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。

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编辑于2023-07-17 21:57:57 湖南

帕金森病
运动障碍性疾病

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第十四章-运动障碍性疾病

概述

1）运动障碍性疾病／锥体外系疾病：是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病

2）基底核由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成

3）帕金森的主要病理改变是黑质-纹状体多巴胺能通路变性

4）以亨廷顿病为代表的各种舞蹈症主要病变部位在纹状体

5）投掷症的病变部位在丘脑底核

6）锥体外系症状

a 肌张力异常

b 运动迟缓

c 异常不自主运动

d 没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累

7）运动障碍性疾病分类

a 肌张力增高-运动减少综合征

旧纹状体及黑质病变

b 肌张力降低-运动过多综合征

新纹状体及丘脑底核病变

第一节帕金森病（PD）

【概念】

1）帕金森病，又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病

2）临床特征

a 静止性震颤

b 运动迟缓

c 肌强直

d 姿势平衡障碍

【病因及发病机制】

主要病理改变为黑质多巴胺（DA）能神经元变性死亡

I 环境因素

MPTP能导致多巴胺能神经元变性、丢失

II 遗传因素

α-突触核蛋白和LRRK2基因突变呈常染色体显性遗传

III 神经系统老化

随年龄增长，黑质多巴胺能神经元始呈退行性变

IV 多因素交互作用

【病理】

I 基本病变

两大病理特征

1）黑质致密区多巴胺能神经元及其其他含色素的神经元大量变性丢失

2）残留的神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体

II 生化改变

1）纹状体多巴胺递质水平显著降低

多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重程度呈正相关

2）纹状体中多巴胺与乙酰胆碱（ACh）失衡

纹状体中多巴胺与乙酰胆碱（ACh）两大递质系统的功能相互拮抗

纹状体多巴胺水平显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进

【临床表现】

隐匿起病，进展缓慢

I 运动症状

四主征

N型进展：始于一侧上肢，逐渐累积同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢

1）静止性震颤

a 常为首发症状

b 典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作，频率为4～6Hz

c 与姿势性震颤、意向性震颤和扑翼样震颤鉴别

2）肌强直

a 铅管样强直：被动运动管关节时阻力增高，且呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉

b 齿轮样强直：在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，转动齿轮

c 屈曲体姿：头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋及膝关节弯曲

3）运动迟缓

a 随意运动减少，动作缓慢、笨拙

b 面具脸：面容呆板，双眼凝视，瞬目减少

c 小字征：书写字体越写越小

4）姿势步态障碍

a 冻结现象：行走中全身僵住，不能动弹

b 前冲步态／慌张步态：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步

II 非运动症状

1）感觉障碍

a 嗅觉减退

b 睡眠障碍

尤其是快速动眼期睡眠行为异常（RBD）

c 不安腿综合征（RLS）

2）自主神经功能障碍

a 便秘、多汗

b 脂溢性皮面（油脂面）

c 流涎

3）精神和认知障碍

a 抑郁

b 痴呆

c 视幻觉

【辅助检查】

I 血、唾液、脑脊液

常规检查无异常

II 嗅棒及经颅超声

1）嗅觉测试可发现嗅觉减退

2）经颅超声探测黑质回声：PD患者黑质回声异常增强

3）心脏间碘苄胍（MIBG）闪烁显像：PD患者摄取量减少

III 分子影像

1）CT、MRI检查无特征性改变

2）示踪剂行多巴胺递质合成减少

IV 病理

α-突触核蛋白异常聚积

【分类、诊断及鉴别诊断】

（一）分类

I 原发性

1）原发性帕金森病

2）少年型帕金森综合征

II 继发性帕金森综合征

1）感染

2）药物

3）毒物

4）血管性

5）外伤

6）其他

III 遗传变性性帕金森综合征

IV 多系统变性（帕金森叠加综合征）

（二）诊断

1）诊断标准（必备条件）

a 运动迟缓：启动或在持续运动中肢体运动幅度减小或速度缓慢

b 至少存在下列1项：肌强直或静止性震颤

2）支持标准

3）排除标准

4）警示征象

（三）鉴别诊断

I 继发性帕金森综合征

由明确病因可寻

II 伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征

1）肝豆状核变性：角膜色素环阳性

2）进行性核上性麻痹：垂直性眼球凝视障碍

3）路易体痴呆：早期出现且严重的痴呆和视幻觉

常以强直、少动为主，震颤少见，一般以双侧起病、对左旋多巴治疗不敏感

4）多系统萎缩

III 其他

1）原发性震颤

姿势性或动作性震颤为唯一表现，无肌强直和运动迟缓

2）抑郁症

IV 帕金森叠加综合征

【治疗】

（一）治疗原则

I 综合治疗

一旦早期诊断，应尽早开始治疗

1）药物治疗

首选

2）手术治疗

3）运动疗法

4）心理疏导及照料护理

II 用药原则

a 提倡早期诊断、早期治疗

b 尽可能以小剂量达到满意临床效果的用药原则

（二）药物治疗

I 抗胆碱能药

1）苯海索

2）适用于震颤明显且年轻患者

3）老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用

II 金刚烷胺

III 复方左旋多巴

1）是治疗PD最基本、最有效的药物

2）DA替代药物：复方左旋多巴+多巴脱羧酶抑制剂

3）并发症／副作用

a 剂末现象：指在下一次预定剂量的抗帕金森药物服用之前，出现可预测的一种或多种帕金森病征兆或征兆

b 异动症

c 开关现象

d 冻结现象

e 症状波动

IV DR激动剂

1）推荐非麦角类DR激动剂为首选药物

2）从小剂量开始，渐增剂量至获得满意疗效而不出现副作用为止

3）副作用与复方左旋多巴相似，但体位性低血压和精神症状发生率高

V MAO-B抑制剂

1）能阻止脑内多巴胺降解，增加多巴胺浓度

2）与复方左旋多巴合用可增强疗效，改善症状波动

2）司来吉兰、雷沙吉兰

VI COMT抑制剂

1）恩托卡朋和托卡朋通过抑制左旋多巴在外周的代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其进脑量

2）COMT抑制剂与复方左旋多巴合用，可增强后者的疗效，改善症状波动

3）恩托卡朋单用无效

（三）手术及干细胞治疗

（四）中医、康复及心理治疗

【预后】

PD是缓慢进展性疾病，无法治愈

第二节肝豆状核变性（HLD）

1）HLD又称威尔逊病（WD）：是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病

2）临床特征

a 进行性加重的锥体外系症状

b 精神症状

c 肝硬化

d 肾功能损害

e 角膜色素环（K-F环）

第三节小舞蹈病

【概念】

1）小舞蹈病又称风湿性舞蹈病

2）本病多见于儿童和青少年

3）临床特征

a 舞蹈样动作

b 肌张力降低

c 肌力减退

d 和（或）精神症状

【病因及发病机制】

【病理】

【临床表现】

I 舞蹈症

1）主要累及面部和肢体远端

2）舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解

II 肌张力低下和肌无力

1）旋前肌征

2）挤奶手法或盈亏征

III 精神障碍

1）焦虑、抑郁、激惹

2）注意力缺陷多动障碍

3）偏执-强迫行为等

IV 其他

可伴急性风湿热表现：低热、关节炎、风湿结节等

【辅助检查】

【诊断与鉴别诊断】

【治疗】

【预后】

第四节亨廷顿病

第五节肌张力障碍

第六节其他运动障碍性疾病