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第十五章-癫痫
癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。分享了癫痫的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。
编辑于2023-07-17 21:58:23 湖南- 癫痫
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第十五章-癫痫
概述
【概念】
1）癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征
2）癫痫临床特点
a 发作性
b 短暂性
c 重复性
d 刻板性
3）痫性发作：临床上发作或每种发作的过程
一个患者可有一种或多种形式的痫性发作
4）癫痫综合征：在癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象
【流行病学】
【病因】
I 症状性癫痫
由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致
II 特发性癫痫
病因不明，可能与遗传因素密切相关
具有特征性临床及脑电图表现
III 隐源性癫痫
现有检查手段不能发现明确的病因
【影响发作的因素】
I 年龄
II 遗传因素
III 睡眠
癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系
IV 内环境改变
【发病机制】
I 痫性放电的起始
1）神经元异常放电是癫痫发作的电生理基础
2）癫痫病灶
是癫痫发作的病理基础
指可直接或间接导致痫性放电或癫痫发作的脑组织形态或结构异常
3）致痫灶
是脑电图出现一个或数个最明显的痫性放电部位
直接导致癫痫发作的是致痫灶而非癫痫病理灶
II 痫性放电的传播
III 痫性放电的终止
【病理】
海马硬化
1）可以是癫痫反复发作的结构，也可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关
2）大体：海马萎缩、坚硬
3）组织学／镜下：神经元脱失和胶质细胞增生
第一节 癫痫的分类
1981年ILAE分类
I 部分性发作
1）单纯部分性发作
2）复杂部分性发作
出现意识障碍
3）部分性发作继发全面性发作
II 全面性发作
1）失神发作
2）强直性发作
3）阵挛性发作
4）强直阵挛性发作
5）肌阵挛发作
6）失张力发作
III 不能分类的发作
一、癫痫发作的分类
特点
1）发作性
a 症状突然发生
b 持续一段时间后迅速恢复
c 间歇期正常
2）短暂性
a 发作持续时间非常短
b 通常为数秒或数分钟
c 除持续状态外，很少超过半小时
3）重复性
第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作
4）刻板性
每次发作的临床表现几乎一致
I 部分性发作
单纯部分性发作
特点
1）发作时程短，不超过1分钟
2）突发突止
3）无意识障碍
1）部分运动性发作
表现为身体某一局部发生不自主抽动，病灶多在中央前回及附近
Jackson发作
a 临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展
b 严重部分运动性发作患者发作后可留下暂时性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹
旋转性发作
a 表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转
b 部分患者过度旋转可引起跌倒，出现继发性全面性发作
姿势性发作
a 表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧
发音性发作
a 表现为不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制
2）部分感觉性发作
a 躯体感觉性发作
a 表现为一侧肢体麻木感和针刺感
b 病灶多在中央后回躯体感觉区
b 特殊感觉性发作
a 可表现为视觉性、听觉性、嗅觉性和味觉性
c 眩晕性发作
a 表现为坠落感、飘动感或水平／垂直运动感
3）自主神经性发作
a 出现苍白、面部及全身潮红、多汗、瞳孔散大
b 病灶多位于岛叶、丘脑及边缘系统
c 易扩散出现意识障碍
5）精神性发作
病灶位于边缘系统
a 记忆障碍
b 情感障碍
c 错觉
d 复杂幻觉等
复杂部分性发作
出现意识障碍
病灶多在颞叶
1）仅表现为意识障碍
表现类似失神
2）表现为意识障碍和自动症
自动症
a 指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调适应性的无意识活动
b 均在意识障碍的基础上发生
c 伴有遗忘
3）表现为意识障碍与运动症状
a 开始即出现意识障碍和各种运动症状
b 睡眠中常发生
部分性发作继发全面性发作
II 全面性发作
特点
1）最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部
2）发作初期就有意识丧失
1）全面强直-阵挛发作（GTCS）
特点
a 临床特征：意识丧失、双侧强直后出现阵挛
b 早期出现意识丧失、跌倒
强直期
a 表现为全身骨骼肌持续性收缩
b 持续10～20s后进入阵挛期
阵挛期
a 肌肉交替性收缩与松弛
b 在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期
c 可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失
d Babinski征阳性
发作后期
a 短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤
b 呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常
c 肌张力松弛，意识逐渐恢复
GTCS脑电图
a 强直期：逐渐增强的10Hz棘波样节律
b 阵挛期：弥漫性慢波伴间歇性棘波
c 发作后期：明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显
2）强直性发作
a 弥漫性脑损害儿童多见，睡眠中发作较多
b 全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状
c 典型发作期EEG为爆发性多棘波
3）阵挛性发作
a 多发生在婴幼儿
b 特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直
c EEG缺乏特异性
4）失神发作
典型失神发作
a 儿童期起病，青春期停止发作
b 特征性表现是突然短暂的（5～10秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作
c 发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合征
d 丙戊酸钠治疗有效
不典型失神发作
a 起始和终止均较典型失神缓慢
b 除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛
c EEG显示较慢的（2.0～2.5Hz）不规则棘-慢波或尖慢波
d 预后较差
5）肌阵挛发作
a 表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩
b 可见于任何年龄
c 发作期典型EEG改变为多棘-慢波
6）失张力发作
a 是姿势性张力丧失所致
b 部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈、张口
c 躯干失张力跌倒或猝倒发作
二、癫痫或癫痫综合征的分类
I 与部位有关的癫痫
1）与年龄有关的特发性癫痫
伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫
a 男孩多见，有遗传倾向
b 多在夜间发病，清醒时无发作
c 发作频率稀疏，每月或数月1次
d 一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状
e EEG表现中央-颞区高波幅棘-慢波，常由睡眠激活
f 丙戊酸钠或卡马西平治疗有效
g 多数患者青春期自愈
伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫
原发性阅读性癫痫
2）症状性癫痫
颞叶癫痫
a 常在儿童或青年期起病
b 常有高热惊厥史或阳性家族史
c 发作持续时间长于1分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆
d 上腹部胃气上升感
e 以消化系统自动症为突出表现
f EEG常见单侧或双侧颞叶棘波
g 发作起源可分为海马杏仁核发作和外侧颞叶发作
h MRI：海马硬化；PET：颞叶局部代谢降低
i 药物、手术治疗有效
额叶癫痫
顶叶癫痫
枕叶癫痫
儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态
特殊促发方式的癫痫综合征
3）隐源性
II 全面性癫痫和癫痫综合征
1）与年龄有关的特发性癫痫
儿童失神性癫痫
a 发病高峰6～7岁，女孩多见
b 有明显的遗传倾向
c 过度换气易诱发痫性放电甚至发作
d 表现为频繁的失神发作，无肌阵挛性失神
e EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波
f 大部分痊愈
青少年肌阵挛癫痫
a 好发于8～18岁
b 与遗传有关
c 表现为肢体的阵挛性抽动，多合并全面强直-阵挛发作和失神发作
d 光敏性
e 对抗癫痫药物反应良好，但停药后易复发
2）隐源性或症状性
West综合征／婴儿痉挛征
a 出生后1年内起病
b 特征性三主征
肌阵挛性发作：快速点头、双上肢外展、下肢和躯干屈曲
智力低下
EEG高度节律失调
c 早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
3）症状性或继发性
III 不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征
IV 特殊综合征
第二节 癫痫的诊断
三步原则
1）明确发作性症状是否为癫痫发作
2）是哪种类型的癫痫或癫痫综合征
3）明确发作的病因是什么
【病史和体检】
1）完整和详尽的病史
2）详尽问询患者的亲属或目击者
3）起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过
4）既往史
5）家族史
【辅助检查】
I 脑电图（EEG）
1）是诊断癫痫最重要的辅助检查方法
2）诱导方法：过度换气、闪光刺激、睡眠剥夺等
3）24小时长程脑电监测和视频脑电图
II 神经影像学检查
1）CT、MRI：可确定脑结构异常或病变
2）MRI：冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变
首选MRI
3）PET、SPECT：从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫灶的定位
【鉴别诊断】
I 晕厥
1）脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致意识瞬时丧失和跌倒
2）多有明显的诱因
3）先兆：常有恶心、头晕、无力、震颤、眼前发黑等
4）单纯性晕厥发生于直立位或坐位，卧位时也可出现发作多提示痫性发作
5）晕厥引起的意识丧失极少超过15s，以意识迅速恢复并完全清醒为特点
6）不伴发作后意识模糊
II 假性癫痫发作
是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常
III 发作性睡病
1）可引起意识丧失和猝倒，易误诊为癫痫
2）四联征
a 不可抑制的睡眠
b 睡眠瘫痪
c 入睡前幻觉
d 猝倒症
IV 基地动脉型偏头痛
1）意识障碍发生缓慢，程度轻
2）意识丧失前有梦样感觉
3）偏头痛为双侧
4）脑电图可有枕区棘波
V 短暂性脑缺血发作（TIA）
1）多见于老年人，常伴基础疾病
2）临床症状多为缺失症状：感觉丧失或减退、肢体瘫痪
3）常持续15分钟至数小时
4）脑电图无明显痫性放电
VI 低血糖症
1）血糖水平<2mmol/L时可产生局部癫痫样抽动，伴意识丧失
2）常见于胰岛β细胞瘤或长期服用降糖药的2型糖尿病患者
3）病史有助于鉴别诊断
第三节 癫痫的治疗
【药物治疗】
药物治疗为主
I 药物治疗的一般原则
1）确定是否用药
a 半年内发作2次以上者，一经诊断明确，就应用药
b 首次发作或间隔半年以上发作1次者，可酌情选择用或不用抗癫痫药
2）正确选择药物
a 根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药
b 成人部分性发作首选卡马西平；儿童部分性发作首选奥卡西平；儿童失神发作首选丙戊酸钠等
3）药物的用法
取决于药物代谢特点、作用原理、不良反应的规律等
4）严密观察不良反应
a 应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规
b 以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时
c 多数抗癫痫药物为碱性，饭后服药可减轻胃肠道反应
d 较大剂量于睡前服用可减少白天镇静作用
5）尽可能单药治疗
a 单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至能最大限度地控制癫痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低有效剂量
b 监测血药浓度以指导用药
6）合理的联合治疗
指征
a 有多种类型的发作
b 针对药物的不良反应
c 针对患者的特殊情况
d 对部分单药治疗无效的患者可以联合用药
注意事项
a 不宜合用化学结构相同的药物
b 尽量避开副作用相同的药物合用
c 合并用药时要注意药物的相互作
7）增减药物、停药及换药原则
a 增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减
b AEDs控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态
c 换药原则：如果一种一线药物以达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药，换药期间应有5～7天的过渡期
d 停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则
II 常用的抗癫痫药（AEDs）
1）传统AEDs
苯妥英钠（PHT）
a 对GTCS和部分性发作有效
b 可加重失神和肌阵挛发作
c 饱和后增加较小剂量即达到中毒剂量
d 小儿不易发现毒副作用，婴幼儿和儿童不宜服用
e 副作用
巨幼红细胞性贫血
皮疹
齿龈增生、毛发增生
卡马西平（CBZ）
a 是部分性发作的首选药物
b 可加重失神和肌阵挛发作
c 自身肝酶诱导作用，故须逐渐加量
d 副作用
头昏、共济失调
皮疹
粒细胞减少、肝功损害
丙戊酸钠（VPA）
a 一种广谱AEDs，是全面性发作，尤其是GTCS合并典型失神发作的首选药
b 胃肠道吸收快，与血浆蛋白结合力高，故与其他AEDs有复杂的交互作用
c 半衰期短
d 副作用
脱发
多囊卵巢综合症
故育龄期妇女慎用
肝脏损害
血小板减少
苯巴比妥（PB）
a 小儿癫痫的首选药物
b 可预防发热惊厥
c 可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态
d 副作用
儿童多动和认知障碍
乙琥胺（ESX）
a 仅用于单纯失神发作
b 与其他AEDs很少相互作用
c 几乎不与血浆蛋白结合
2）新型AEDs
托吡酯
a 为难治性部分性发作及继发GTCS的附加或单药治疗药物
b 应从小剂量开始，逐渐增加至治疗剂量
c 副作用
厌食、体重减轻
找词困难、精神症状
肾结石
拉莫三嗪
a 为部分性发作及GTCS的附加或单药治疗药物
b 与丙戊酸钠合用剂量减半或更低
c 副作用少，加量过快易出现皮疹
奥卡西平
a 适应证与卡马西平相同
b 在体内不转化为卡马西平或卡马西平环氧化物
c 副作用较卡马西平轻
左乙拉西坦
a 能特异结合于突触小泡蛋白SV2A
b 耐受性好，无严重不良反应
【药物难治性癫痫】
1）难治性癫痫：频繁的癫痫发作至少每月4次以上，适当的AEDs正规治疗且药物浓度在有效范围以内，至少观察2年，仍不能控制并且影响日常生活，除外进行性中枢神经系统疾病或者颅内占位性病变者
2）普遍特征：对于不同作用机制的AEDs都呈现一定程度的耐药性
【手术治疗】
I 手术适应证
1）起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作
2）致痫灶靠近大脑皮质、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷者
II 癫痫病灶的切除术必须有特点的条件
1）癫痫灶定位需明确
2）切除病灶应相对局限
3）术后无严重功能障碍的风险
第四节 癫痫持续状态
【概念】
1）癫痫持续状态（SE）
传统：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止
现代：患者出现全面强直阵挛性发作持续5分钟以上既有可能发生神经元损伤，对于GTCS的患者若发作持续时间超过5分钟就该考虑癫痫持续状态的诊断，并须用AEDs紧急处理
2）癫痫持续状态不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高
3）任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态，其中全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大
4）癫痫持续状态最常见的原因是不恰当地停用AEDs或因急性脑病等引起
【分类】
I 全面性发作持续状态
1）全面性强直-阵挛发作持续状态
是临床最常见、最危险的癫痫持续状态
2）强直性发作持续状态
3）阵挛性发作持续状态
4）肌阵挛发作持续状态
5）失神发作持续状态
II 部分性发作持续状态
1）单纯部分性发作持续状态
以反复的局部颜面或躯体持续抽搐为特征，或持续的躯体局部感觉异常为特点
2）边缘叶癫痫持续状态
常见于颞叶癫痫
3）偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
多发生于幼儿
【治疗】
目的
1）保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持
2）终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害
3）寻找并尽可能根除病因及诱因
4）处理并发症
I 一般措施
1）对症处理
a 保持呼吸道通畅
b 进行生命体征监测
c 查找诱发癫痫持续状态的原因并治疗
2）建立静脉通道
3）积极防治并发症
a 减轻脑水肿
b 控制感染
c 物理降温
d 纠正代谢紊乱：低血糖、低血钠、低血钙、高渗透状态
e 纠正酸中毒
f 营养支持治疗
II 药物选择
特点
1）能静脉给药
2）可快速进入脑内，阻止癫痫发作
3）无难以接受的不良反应，在脑内存在足够长的时间以防止再次发作
药物
1）地西泮治疗
首选
2）地西泮加苯妥英钠
3）苯妥英钠
III 难治性癫痫持续状态
1）定义：指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者
2）治疗首要任务是迅速终止发作
3）药物选择
a 异戊巴比妥：是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法
b 咪达唑仑
c 丙泊酚
d 利多卡因