导图社区 第十七章-周围神经疾病
周围神经是指除嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节，分享了周围神经疾病的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。
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第十七章-周围神经疾病
概述
1）周围神经是指除嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节
2）周围神经病是由各种病因引起的周围神经系统结构或者功能损害的疾病总称
3）周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分
a 感觉传入神经由脊神经后根、后根神经节、远端感觉神经传入纤维及脑感觉神经组成，止于皮肤、关节、肌腱和内脏
b 运动传出神经由脊髓前角及侧角发出的脊神经前根和远端运动纤维及由脑干运动核发出的脑神经构成，终止于肌纤维
4）周围神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘两种
a 髓鞘由施万细胞构成
b 髓鞘间节段性结构称为郎飞结
c 髓鞘有绝缘作用，并使神经冲动在郎飞结间呈跳跃性快速传导
d 脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属于有髓神经纤维
e 痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维
5）周围神经疾病分类
病因
遗传性
获得性
营养缺乏和代谢性
中毒性
感染性
免疫相关性
缺血性
副肿瘤性
机械外伤性
病程
急性
亚急性
慢性
复发性
进行性
病理改变
主质性神经病
间质性神经病
神经分布形式
单神经病
多发性单神经病
多发性神经病
症状
感觉性
运动性
混合性
自主神经性
病变的解剖部位
神经根病
神经丛病
神经干病
6）周围神经疾病的临床表现
a 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调
b 运动障碍
运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等
运动神经麻痹症状：肌力减弱或丧失、肌萎缩等
c 腱反射减弱或消失
d 自主神经受损：无汗、竖毛肌障碍、直立性低血压
7）周围神经疾病的诊断
a 症状
b 体征
c 病情发展
d 电生理等辅助检查
e 周围神经疾病定性的Midnights
8）周围神经疾病的治疗
a 首先病因治疗
b 其次对症支持治疗
c 康复、针灸、理疗、按摩等
第一节 脑神经疾病
一、三叉神经痛
【概念】
1）三叉神经痛表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛
2）三叉神经分支
眼支
上颌支
下颌支
【病因】
I 周围学说
是由于多种原因引起的压迫或颈动脉管顶壁缺陷所致
II 中枢学说
是一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干
【发病机制】
【病理】
【临床表现】
1）成年及老年人多见，多为40岁以上患者，女性多于男性
2）三叉神经痛常局限于三叉神经2或3支分布区，以上颌支、下颌支多见
3）表现为面颊上下颌及舌部明显的短暂的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，突发突止，间歇期完全正常
4）痛性抽搐：因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
5）病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期如常人
6）神经系统查体无阳性体征
【辅助检查】
I 神经电生理检查
1）通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动
2）主要用于排除继发性三叉神经痛
II 影像学检查
头颅MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛
【诊断】
1）疼痛发作部位、性质
2）面部板机点及神经系统无阳性体征
【鉴别诊断】
I 继发性三叉神经痛
1）疼痛为持续性
2）常合并其他脑神经损害症状
3）鉴别点：有无其他神经系统体征
II 牙痛
1）持续性钝痛，局限于牙龈部
2）可因进食冷、热食物加剧
3）X线检查可发现龋齿、肿瘤等有助于鉴别
III 舌咽神经痛
1）常见于年轻妇女
2）局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部即舌咽神经分布区的阵发性剧烈疼痛
3）吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
【治疗】
首选药物治疗
I 药物治疗
1）卡马西平
a 首选治疗药物
b 不良反应：头晕、嗜睡、消化不良等，停药后多可消失
c 出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、昏迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药
d 孕妇忌用
2）苯妥英钠
如产生头晕、歩态不稳、眼球震颤等中毒症状即应减量至中毒反应消失为止
3）加巴喷丁
a 副作用有嗜睡、眩晕、歩态不稳，随药物的继续使用，症状可减轻或消失
b 孕妇忌用
4）普瑞巴林
a 不良反应有头晕、嗜睡、共济失调，且呈剂量依赖性
b 如需停用，建议至少用1周时间逐渐减停
II 封闭治疗
用无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，可达止痛效果
III 经皮半月神经节射频电凝疗法
IV 手术治疗
1）三叉神经显微血管减压术
2）三叉神经感觉根部分切断术等
【预后】
二、特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹／面神经炎／贝尔麻痹：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫
1）与嗜神经病毒感染有关
2）常在受凉或上呼吸道感染后发病
面神经一旦缺血、水肿必然导致神经受压
1）早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘
2）严重者可出现轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著
1）任何年龄均可发病，男性多于女性
2）通常急性起病，面神经麻痹在数小时至数天达高峰
面瘫多见单侧
3）患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛
4）贝尔征：患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜
5）可因面神经受损部位不同而出现其他一些临床表现
a 鼓索以上面神经病变可出现同侧舌前2/3味觉消失
b 镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3味觉消失即听觉过敏
c 膝状神经节受累时，除有周围性面瘫，舌前2/3味觉消失及听觉过敏外，还有乳突部疼痛、耳廓或外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹
Hunt综合征
I 肌电图检查
有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配
头颅MRI或CT可排除颅内器质性病变
1）急性起病
2）临床表现主要为周围性面瘫
3）无其他神经系统阳性体征
4）排除颅内器质性病变
I 吉兰-巴雷综合征
1）双侧周围性面瘫，伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍
2）脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离
II 耳源性面神经麻痹
1）中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹
2）常有明确的原发病史及特殊体征
III 后颅窝肿瘤或脑膜炎
1）起病缓慢
2）常伴有其他脑神经受损症状
IV 神经莱姆病
1）为单侧或双侧面神经麻痹
2）常伴发热、皮肤游走性红斑
3）可累及其他脑神经
治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复
1）皮质类固醇
a 急性期尽早使用皮质类固醇
b 选用泼尼松
2）B族维生素
促进神经髓鞘恢复
3）阿昔洛韦
Hunt综合征患者联合使用糖皮质激素和抗病毒药物
II 理疗
茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等
III 护眼
贝尔征
1）患者长期不能闭眼瞬目可使角膜暴露和干燥，易致感染
2）可戴眼罩防护，或用左氧氟沙星眼药水预防感染
IV 康复治疗
碘离子透入疗法、针刺或电针治疗
三、面肌痉挛
四、多发性脑神经损害
第二节 脊神经疾病
一、单神经病及神经痛
二、多发性神经病
三、吉兰-巴雷综合征（GBS）
1）GBS是一种自身免疫介导的周围神经病
2）主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经
3）临床特点
a 急性起病，症状多在2周左右达到高峰
b 多发神经根及周围神经损害
c 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象
d 多呈单时相自限性病程
e 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换（PE）治疗有效
4）GBS分型
a 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）
经典GBS
b 急性运动轴索性神经病（AMAN）
运动神经轴索损害
c 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）
与AMAN相似，运动感觉神经轴索损害
d Miller-Fisher综合征（MFS）
表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征
可能与空肠弯曲菌（CJ）感染有关
分子模拟学说
主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润
神经纤维脱髓鞘
【AIDP】
主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘
I 临床表现
1）任何年龄、任何季节均可发病
2）病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史
3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰
4）首发症状多为肢体对称性驰缓性肌无力
a 自远端渐向近端发展或自近端向远端加重
b 常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经
c 严重者可累及肋间肌和膈肌至呼吸麻痹
d 四肢腱反射常减弱
5）多有肢体感觉异常
a 烧灼感、麻木、刺痛和不适感等
b 感觉缺失相对轻
c 呈手套-袜套样分布
d 少数肌肉可有压痛，以腓肠肌压痛较常见
e 可出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
6）脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经
7）部分患者有自主神经功能障碍：皮肤潮红、出汗增多、体位性低血压、尿便障碍等
8）多为单相病程
II 辅助检查
1）脑脊液检查
a 脑脊液蛋白-细胞分离是GBS的特征之一
还见于脊髓压迫症
细胞数正常，但蛋白在2～4周内不同程度升高
b 糖和氯化物正常
c 脑脊液出现寡克隆区带（OB），但并非特征性改变
还可见于多发性硬化和视神经脊髓炎
d 脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性
2）血清学检查
血抗神经节苷脂抗体阳性
3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌
4）神经电生理
提示周围神经有脱髓鞘病变
5）腓肠神经活检
III 诊断
诊断标准
1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰
2）对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失
3）可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍
4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象
5）电生理检查提示周围神经损害
6）病程有自限性
不支持GBS的诊断
1）显著、持久的不对称肢体无力
2）以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍
3）脑脊液单核细胞数超过50×10∧6/L
4）脑脊液出现分叶核白细胞
5）存在明确的感觉平面
IV 鉴别诊断
1）脊髓灰质炎
a 起病时多有发热
b 肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍
2）急性横贯性脊髓炎
a 发病前1～2周有发热病史
b 起病急，1～2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍
c 脑神经不受累
3）低钾性周期性瘫痪
a 迅速出现的四肢迟缓性瘫，无感觉障碍
b 呼吸肌、脑神经一般不受累
c 脑脊液检查正常
d 血清钾降低，补钾治疗有效
e 可有反复发作史
4）重症肌无力（MG）
a 受累骨骼肌病态疲劳
b 症状波动，晨轻暮重
c 新斯的明试验阳性
I 一般治疗
1）抗感染
有胃肠道CJ感染者，可选用大环内酯类抗生素治疗
2）呼吸道管理
a 血气分析
b 气管插管或气管切开，机械辅助通气
c 保持呼吸道通畅，预防感染
3）营养支持
鼻饲营养或静脉营养
4）对症治疗及并发症的防治
a 尿潴留者导尿
b 便秘者给予缓泻剂和润肠剂
c 抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染等
II 免疫治疗
1）血浆置换（PE）
可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子，应尽早使用
2）免疫球蛋白静脉注射（IVIG）
3）糖皮质激素
一般不推荐糖皮质激素用于GBS的治疗
III 神经营养
B族维生素
早期康复锻炼
四、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）
1）CIDP是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病
2）呈慢性进展或复发性病程
有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点
1）各年龄组均可发病，男女发病率相似
2）病前少见前驱感染，起病隐匿
3）表现为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展
4）部分患者可伴有自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等
5）四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢性感觉减退或消失，腓肠肌可有压痛，Kerning征可阳性
I 脑脊液检查
1）可存在脑脊液蛋白-细胞分离
2）可出现脑脊液寡克隆带阳性
II 电生理检查
提示脱髓鞘病变
III 腓肠神经活检
可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变
1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发
2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性
3）脑脊液蛋白-细胞分离
4）电生理检查提示周围神经损害
5）除外其他原因引起的周围神经病
6）糖皮质激素治疗有效
I 多灶性运动神经病（MMN）
II 进行性脊肌萎缩症（PSMA）
III 遗传性运动感觉神经病（HMSN）
IV 其他
I 糖皮质激素
CIDP首选治疗药物
II 血浆置换（PE）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
III 免疫抑制剂
1）适用于上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者
2）常用硫唑嘌呤
IV 神经营养
V 对症治疗
神经痛可用卡马西平、加巴喷丁等
VI 康复治疗
