外科 第十九章-颅内和椎管内肿瘤

颅内和椎管内肿瘤的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗，如颅内肿瘤病因有遗传、电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病毒感染等。

外科 第十九章-颅内和椎管内肿瘤

第一节 颅内肿瘤

概述

【病因学】

1）遗传

2）电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病毒感染等

【病理学分类】

组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”

【临床表现】

I 颅内压增高

1）头痛

2）呕吐

a 儿童更常见

b 多清晨呈喷射状发作

3）视神经乳头水肿

可导致视力减退，最终可失明

II 定位症状

1）破坏性症状

a 中央前后回：一侧肢体运动和感觉障碍

b 额叶：精神障碍

c 枕叶：视野障碍

d 顶叶下部角回和缘上回：失读、失算、失用及命名性失语等

e 语言运动中枢：运动性失语

f 下丘脑：内分泌障碍

g 四叠体：眼球上视障碍

h 小脑蚓部：肌张力减退及躯干和下肢共济失调

i 小脑半球：同侧肢体共济失调

j 脑干：交叉性麻痹

2）压迫症状

a 鞍区肿瘤：视力、视野障碍

b 海绵窦区肿瘤：压迫III、IV、VI、和V脑神经

出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退等海绵窦综合征

III 癫痫

IV 老年和儿童颅内肿瘤特点

1）老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高症状不明显

2）老年以幕上脑膜瘤和转移瘤多见

3）儿童以发生于中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤常见

4）常出现脑积水症状而掩盖肿瘤定位体征

【诊断】

定位诊断+定性诊断

I 头部CT和MRI扫描

II PET

III 活检

【治疗】

I 药物抗癫痫治疗

1）降低颅内压

2）术前有癫痫病史者术后一般常规应用抗癫痫药物3个月

II 手术治疗

III 放射治疗

生殖细胞瘤和淋巴瘤对放射线高度敏感

1）全脑、全脊髓照射

2）瘤内放射治疗

3）立体定向放射治疗

IV 化学药物治疗

1）替莫唑胺是治疗胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤的一线化疗药物

2）替莫唑胺同步放射治疗联合6周期辅助化疗是胶质母细胞瘤术后的标准化治疗方案

3）二线化疗药物：卡氮芥等

一、弥漫性胶质瘤

概念

1）弥漫性胶质瘤

a 星形细胞瘤

b 少突胶质细胞瘤

c 胶质母细胞瘤

d 儿童相关弥漫性胶质瘤

2）所有脑肿瘤里，发病率最高、治疗最为复杂和难以治愈的是胶质瘤

（一）低级别星形细胞瘤（WHO II级）

【特点】

1）发生于中青年，发病高峰25～45岁

2）多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见

3）生长缓慢

4）癫痫常为首发症状，常见颅内压增高症状

【诊断】

1）CT：低密度脑内病灶，占位效应不明显，瘤周无明显水肿

2）MRI：长T1、长T2信号，一般不强化

【治疗】

1）手术是主要治疗措施，主张早期手术治疗

2）手术目的

a 明确组织学和分子病理诊断

b 缓解占位效应，改善症状

c 降低瘤负荷，延缓生长

d 预防肿瘤恶变

3）术后辅助性放疗

a 肿瘤未能完整切除

b 年龄大于40岁病人

（二）高级别星形细胞瘤（WHO III/IV级）

【特点】

1）包括间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤（GBM）

2）好发于中老年，生长迅速，病程短

3）主要表现为颅高压症状与局灶性神经症状，癫痫发作少见

4）GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤

【诊断】

1）CT：呈低密度或不均一密度的混杂病灶，占位效应明显，伴有瘤周水肿

2）MRI：不均匀长T1、长T2混杂信号，明显不均匀强化

【治疗】

1）手术联合术后辅助放疗（和）化疗的综合治疗

2）手术原则：保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤

3）手术目的：瘤细胞减容、缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断

（三）少突胶质细胞肿瘤（WHO II/III级）

【特点】

1）发病高峰30～40岁，男性多于女性

2）肿瘤生长缓慢

3）常以癫痫为首发症状

【诊断】

1）最显著的影像学特征是钙化

2）确诊需要IDH突变和1p/19q联合缺失同时存在

【治疗】

1）手术切除加化疗的联合治疗

2）如果肿瘤发生间变可给予放疗

3）化疗方案

a PCV：丙卡八肼+洛莫司汀+长春新碱

b 替莫唑胺单药化疗

二、脑膜瘤

【特点】

1）发病率最高的良性肿瘤，起源于蛛网膜

2）平均高发年龄45岁

3）多位于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨和鞍结节

4）生长缓慢

5）临床表现

a 颅内压增高症状：癫痫

b 对局部颅骨的影响

【诊断】

1）CT：肿瘤密度均匀一致，可伴有钙化，明显强化

2）MRI：硬脑膜尾征

3）DSA：了解肿瘤供血

【治疗】

1）有症状脑膜瘤者应手术切除

2）无症状小脑膜瘤（<3cm），可定期MRI随访，不急于手术

3）恶性脑膜瘤（WHO III级）和复发的不典型脑膜瘤（WHO II级）建议行放疗

三、蝶鞍区肿瘤

（一）垂体腺瘤

【特点】

1）来源于腺垂体的良性肿瘤

2）起病年龄多为30～50岁，女性多于男性

【临床分类】

按肿瘤体积

1）垂体微腺瘤：直径<1cm

2）垂体大腺瘤：直径≧1cm

3）垂体巨大腺瘤：直径>4cm

按肿瘤是否侵犯海绵窦、神经、脑组织和鞍区骨质

1）侵袭性垂体腺瘤

2）非侵袭性垂体腺瘤

按临床症状

1）功能性／分泌性

a 催乳素细胞瘤（PRL细胞腺瘤）

最常见

女性停经溢乳综合征；男性性功能障碍

b 生长激素细胞瘤（GH细胞腺瘤）

成人肢端肥大症

儿童或青春期巨人症

c 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTH细胞腺瘤）

库欣病

d 促甲状腺激素细胞腺瘤（TSH细胞腺瘤）

甲亢

2）无功能性／非分泌性

a 促性腺激素细胞腺瘤

b 裸细胞细胞瘤

【临床表现】

1）因垂体或靶腺功能亢进或减退导致相应内分泌症状

2）垂体腺瘤体积较大时产生占位症状

压迫视神经

3）颅高压症状

【影像学检查】

1）MRI

a 诊断垂体腺瘤的首选检查方式

b 鞍区动态增强扫描有助于发现垂体微腺瘤

2）CT：可见蝶鞍扩大

【垂体腺及靶腺功能检查】

1）垂体功能检查包括PRL、TSH、GH、ACTH、FSH/LH等

2）靶腺功能检查包括甲状腺功能、肾上腺皮质功能和性腺功能

【治疗】

I 多数垂体腺瘤首选手术治疗，手术指征包括

绝大部分垂体腺瘤可采用经鼻腔-蝶窦入路手术切除

1）非分泌性肿瘤体积较大引起占位症状

2）垂体卒中

3）溴隐亭治疗无效或药物副作用不能耐受的PRL细胞腺瘤

4）GH细胞腺瘤

5）ACTH细胞腺瘤

6）伴脑脊液漏的垂体瘤

II 药物治疗

1）PRL细胞腺瘤首选药物治疗

2）溴隐亭可使肿瘤体积缩小和PRL水平下降

3）垂体靶腺功能低下治疗原则是缺什么补什么

III 放射治疗

1）常用于对不能手术切除的肿瘤

2）伽马刀、普通放疗和质子刀等

（二）颅咽管瘤

【特点】

1）多发生在儿童，发病高峰5～10岁

2）多位于蝶鞍隔上

3）临床表现

a 颅内压增高

b 定位症状：尿崩症、性发育迟缓

【诊断】

1）CT：肿瘤钙化和囊性变

2）MRI：显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉关系

3）实验室检查：垂体腺、肾上腺皮质和甲状腺功能减退

【治疗和预后】

1）手术治疗

通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内高压，但对下丘脑-垂体功能障碍则难以恢复

2）术后多需激素补充与替代治疗

四、前庭神经施万细胞瘤／听神经瘤

【特点】

1）起源于内听道

2）多以单侧高频耳鸣隐匿性起病，逐渐丧失听力

3）三联征

a 同侧神经性听力下降

b 耳鸣

c 平衡障碍

【诊断】

1）CT：内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏

2）MRI：内听道圆形或卵圆形强化肿瘤

【治疗】

1）病人高龄、肿瘤<1.5cm，可密切观察听力变化

2）肿瘤>2.5cm应力争全切

3）高龄、全身状况差、肿瘤<3cm或瘤内部分切除后，可考虑行立体放射治疗

五、髓母细胞瘤

【特点】

1）属胚胎性肿瘤，是儿童常见恶性肿瘤，多在10岁前发病

2）起源于小脑蚓部，位于IV脑室顶，易引起梗阻性脑积水

3）临床表现为颅内压增高和共济失调

【诊断】

CT、MRI扫描可见颅后窝中线实性肿瘤

【治疗】

手术尽量切除肿瘤，术后辅以放疗和化疗

六、室管膜瘤

【特点】

1）多发生于儿童

2）常起源于IV脑室侵犯闩部

3）可通过脑脊液种植播散，预后差

4）表现为颅内压增高、眩晕、共济失调

幕上肿瘤可发生癫痫

【诊断】

1）MRI：T1加权像为混杂信号、T2加权像为显著高信号

2）CT可见钙化

【治疗】

手术切除肿瘤，术后放射治疗

七、原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）

【特点】

1）好发于50～60岁左右的老年人，男性多于女性

2）病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）

3）肿瘤主要位于深部脑白质、胼胝体、基底节及丘脑，易出现脑内播散

4）症状上以颅内压增高引起头痛、呕吐和神经功能缺失较为常见

【诊断】

1）典型的CT/MRI表现常为均匀一致的增强病灶伴瘤周严重水肿

2）应活检明确肿瘤性质

【治疗】

1）首选甲氨蝶呤（MTX）为基础的联合化疗

2）不能耐受化疗或化疗后进展者需要及时采用放疗控制肿瘤的进展

八、生殖细胞肿瘤／畸胎瘤

【特点】

1）主要见于儿童，男性明显多于女性

2）多发生在间脑中线部位

男性以松果体区多见

女性以鞍上多见

【临床表现】

1）肿瘤压迫中脑顶盖：眼球上视不能

2）肿瘤位于鞍上：视力视野障碍、尿崩和垂体功能减退

3）导水管受压：梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调

4）肿瘤位于基底节区：偏瘫、偏身感觉障碍

【诊断】

与生殖细胞肿瘤相关的分子标志物

人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）

甲胎蛋白（AFP）

胎盘碱性磷酸酶（PLAP）

【治疗】

1）生殖细胞瘤的治疗模式静脉化疗与中等剂量放疗联合

2）NGGCT类恶性肿瘤需手术、放疗与化疗的综合治疗

3）成熟畸胎瘤手术完整切除后无需放化疗

九、表皮样囊肿和皮样囊肿

【特点】

1）是先天性良性肿瘤

2）起源于椎管内外胚层的异位组织

3）好发于桥脑小脑角、鞍上

4）皮样囊肿内含皮肤附属器如毛发和皮脂腺等

【诊断】

1）CT：肿瘤低密度，略高于脑脊液，不被强化，无脑水肿

2）MRI：T1加权像为不均匀低信号，T2加权像为与脑脊液相似的高信号

【治疗】

1）肿瘤全切可治愈

2）表皮样囊肿刺激性强，可导致化学性脑膜炎，应尽量全切除

十、脊索瘤

1）来源胚胎残留结构脊索组织

2）浸润性缓慢生长，好发于中枢神经中线骨性结构

十一、脑转移瘤

1）脑转移瘤入颅途径为血液

2）肺癌、乳腺癌和黑色素瘤是脑转移瘤最常见的原发肿瘤类型

3）以脑转移灶为首发症状

4）激素可减轻脑水肿

5）单发病灶手术切除，多发病灶采用全脑放射治疗或立体定向放射治疗

十二、血管网织细胞瘤

1）多见于后颅窝

2）家族聚集倾向

3）临床表现为颅内压增高和小脑体征

4）术前栓塞肿瘤血管有助于手术切除

5）放射治疗可延缓肿瘤生长

第二节椎管内肿瘤

概述

【分类和病理】

I 髓内肿瘤

II 髓外硬脊膜下肿瘤

多为良性肿瘤

III 硬脊膜外肿瘤

1）多为恶性肿瘤

2）起源于锥体或硬脊膜外组织

【临床表现】

I 根性痛

1）早期最常见症状

2）神经根痛常为髓外占位病变的首发症状，其中颈段和马尾部肿瘤更多见

3）硬脊膜外转移瘤疼痛最严重

II 感觉障碍

1）髓外肿瘤压迫引起脊髓半切综合征：肿瘤平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉消失，对侧痛温觉缺失

2）髓内肿瘤对称压迫脊髓，一般不出现脊髓半切综合征

III 肢体运动障碍及反射异常

1）压迫神经前根或脊髓前角：出现支配区肌群下位运动元瘫痪，即肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，病理征阴性

2）压迫脊髓：肿瘤平面以下的上位运动神经元瘫痪，即肌张力高，腱反射亢进，无肌萎缩，病理征阳性

3）压迫圆锥及马尾部出现下位运动神经元瘫痪

IV 自主神经功能障碍

1）最常见膀胱和直肠功能障碍

2）肿瘤平面以下躯体少汗或无汗

V 其他

脊髓蛛网膜下腔出血

【诊断】

【治疗】

除病人全身状况差或已有广泛转移外，应及早手术治疗

一、神经鞘瘤

【特点】

1）最常见

2）起源于神经根鞘膜

大部分起源于脊神经后根

3）神经鞘瘤以胸段最常见

4）本病发展缓慢

5）首发症状多为神经根性疼痛

【诊断】

1）脊柱X线平片可见椎弓破坏，椎弓根间距加宽，椎间孔扩大

2）CT：瘤内钙化影，增强扫描瘤体强化

3）MRI：长T1、长T2信号，瘤体与脊髓分界清楚

【治疗】

一旦确诊均应手术治疗，手术效果好

二、脊膜瘤

三、室管膜瘤

四、星形细胞瘤

五、转移瘤

六、表皮样囊肿和皮样囊肿

七、畸胎瘤