再生障碍性贫血

再生障碍性贫血的思维导图，是骨髓造血功能衰竭（只是少，但是造出细胞质量没问题），分享了病因、发病机制、临床表现、实验室检查、骨髓、分型、治疗的知识。

再生障碍性贫血

• 定义
  • 骨髓造血功能衰竭
    • 只是少，但是造出细胞质量没问题
• 病因
  • 病毒感染
  • 化学因素
    • 杀虫剂
  • 药物因素
    • 氯霉素、磺胺类、抗肿瘤化疗药物
  • 放射性
    • 影响DNA复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生长，导致造血干细胞数量减少
• 发病机制
  • 造血干组细胞缺陷
  • 造血微环境异常
  • 免疫异常
• 临床表现
  • 外周血全血细胞减少，导致贫血、感染和出血
  • 起病急、进展快、病情重
  • 三有：贫血、感染（呼吸道感染最常见）、出血（血小板减少）
  • 三少：无淋巴结肿大、无肝肿大、无脾肿大
• 实验室检查
  • 血常规血三系减少
  • 网织红细胞减少
  • 淋巴细胞比例增多（T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞增多，CD4/CD8比值低）
  • 中性粒细胞碱性磷酸酶升高（见于感染，降低则见于白血病）
• 骨髓
  • 多部位骨髓穿刺细胞学（首选检查），骨髓造血细胞减少（未见巨核细胞--生成血小板，几乎等于再障）
  • 脂肪滴增多
    • 骨髓油多了，证明造血干细胞少了
• 分型
  • 重型再障诊断标准
    • N＜0.5
    • RET网织红细胞＜15
    • PLT＜20
• 治疗
  • 对症治疗
    • 输血、控制感染、止血、护肝
  • 免疫抑制治疗
    • 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白---重型再障
    • 环孢素---全部再障
  • 促进造血
    • 雄激素（2-3个月后才生效）
      • 司坦唑醇、十一酸睾酮、丙酸睾酮、达那唑
  • 根治
    • 造血干细胞移植