风湿性疾病总论

风湿性疾病总论: 疾病分类、主要症状及体征、主要实验室和其他检查、治疗，希望这份脑图会对你有所帮助。

风湿性疾病总论

• • 概述
    • 定义
      • 风湿性疾病RD
        • 是一组累及骨与关节及其周围软组织(如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等)及其他相关组织和器官的慢性疾病
          • 风湿性疾病既可是系统性的,也可是局限性的;既可是器质性的,也可是功能性的
          • 病因多种多样,发病机制不明,但多数与自身免疫反应密切相关
      • 结缔组织病CTD/胶原性疾病
        • 是风湿性疾病的一大类
        • 一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病
      • 自身免疫性疾病AID
        • 分器官特异性和器官非特异性两大类,大部分风湿疾病为非特异性
        • 指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病
    • 分类
    • 流行病学
      • 系统性红斑狼疮SLE
        • 育龄女性
      • 强直性脊柱炎AS
        • 青年男性
      • 骨关节炎OA
        • 中老年病人
    • 病理变化
      • 主要变化
        • 炎症性病变
          • 大部分均因免疫反应异常激活引起
            • 痛风关节炎是因尿酸盐结晶导致
            • 表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集
        • 血管病变
          • 以动脉系统中的小动脉(血管壁)炎为主，表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症，管壁增厚、管腔狭窄致组织器官缺血
            • 弥漫性结缔组织病多系统损害
        • 非炎症性病变(少见)
          • 不同的疾病其主要病变出现在不同的靶组织
      • 疏松结缔组织损害特点
        • 粘液样水肿、类纤维蛋白变性，肉芽肿形成，炎症细胞浸润，晚期呈透明性或硬化等变化，血管炎广泛存在
    • 病机
      • 免疫损伤
        • Ⅰ型(速发型)超敏反应
          • 过敏原二次接触引起的快速反应
        • Ⅱ型(细胞溶解/细胞毒型)超敏反应
          • 抗体可与本来的细胞表面抗原或吸收附于细胞表面的抗原相结合, 引起的以细胞溶解或组织损伤为主的病理性免疫反应
        • Ⅲ型(免疫复合物/血管炎型)超敏反应
          • 抗体与抗原形成免疫复合物，在细胞或组织表面局部沉着，引起以充血水肿、局部坏死、中性粒细胞浸润为主要特征的炎症反应及组织损伤
        • Ⅳ型(迟发型)超敏反应
          • 受抗原刺激产生的致敏效应T细胞与特异性抗原直接接触的结果
• • 临床表现
    • 常见关节炎特点
    • 常见弥漫性结缔组织临床症状及特征
• • 检查
    • 实验室检查
      • 常规检查
        • 炎症指标
          • RA、血管炎活动，血沉,C反应蛋白的升高
        • 补体含量
          • SLE活动时常伴随补体C3,C4的下降
      • 自身抗体检查
        • 抗dsDNA抗体:抗双链DNA抗体; 抗ssDNA抗体:抗单链DNA抗体; SLE;系统性红斑狼疮; CTD;结缔组织病; SS;干燥综合征; SSc:系统性硬化症; PM/DM:多发性肌炎/皮肌炎
        • 抗核抗体ANAs
        • 类风湿因子RF
        • 抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA
        • 抗磷脂抗体APLs
        • 抗角蛋白抗体
      • 人类白细胞抗原HLA检测
        • HLA-B27在强直性脊柱炎AS中的阳性率为90%
      • 关节液检查
        • 关节液多取自膝关节
        • 白细胞计数有助于鉴别
          • 非炎症性关节炎
            • 白细胞计数往往在2×10^9/L以下
          • 炎症性关节炎
            • 白细胞超过3×10^9/L以上,中性粒细胞达50%以上
          • 化脓性关节液
            • 外观呈脓性且白细胞数更高
          • 痛风性关节炎
            • 在关节液中找到尿酸盐结晶
          • 感染性关节炎
            • 在关节液中找到细菌涂片/培养阳性
      • 病理检查
        • 所见病理改变对诊断有决定性意义,并有指导治疗的作用
          • 肾脏活检对于狼疮肾炎的病理分型
          • 滑膜活检对于关节炎病因的判断
          • 唇腺活检对SS的诊断
          • 肌肉活检对于多发性肌炎/皮肌炎的诊断
    • 影像学检查
      • X线
        • 是骨和关节检查最常用的影像学技术
        • 有助于诊断、鉴别诊断和随访
          • 可发现软组织肿胀及钙化、骨质疏松、关节间隙狭窄、关节侵蚀脱位、软骨下囊性变等改变
      • CT
        • 比X线敏感性更高
        • 关节CT
          • 用于检测有多层组织重叠的病变部位,如骶骼关节、股骨头、胸锁关节、椎间盘等
        • 双能CT
          • 有助于检查痛风性关节炎患处的尿酸盐结晶
      • MRI
        • 对骨、软骨及其周围组织有其特殊的成像
          • 对软组织和关节软骨损伤、骨髓水肿、缺血性骨坏死、 早期微小骨破坏和肌肉炎症等是敏感、可靠的检测
• • 治疗
    • 非甾体抗炎药NSAIDs
      • 机制
        • 抑制环氧化酶(多抑制COX-2,少抑制COX-1)→抑制花生四烯酸转化为炎症介质前列腺素
          • 抗炎、解热、镇痛
      • 特点
        • 起镇痛效果，不能控制原发病病情进展
          • 多与糖皮质激素或改变病情抗风湿药联合使用
      • 常用药
        • COX-1为构成性表达,,用于维持胃黏膜的正常功能 COX-2为诱导性表达,抑制炎症
          • COX-2起效
        • 非选择性COX抑制药 (布洛芬、双氯芬酸、萘普生)
          • 抑制COX-1→胃肠道反应较大
        • 选择性COX-2抑制剂 (美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布)
          • 抑制COX-1少→胃肠道反应小
    • 糖皮质激素GC
      • 常用药
        • 短效CC(可的松、氢化可的松)
        • 中效CC(泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、曲安西龙等)
        • 长效GC(地塞米松、倍他米松等)
      • 作用机制
        • 抑制巨噬细胞的吞噬作用和抗原递呈作用,减少循环中的淋巴细胞和NK细胞数量,抑制细胞免疫
      • 特点
        • 具有强大的抗炎与免疫抑制作用→ 许多结缔组织病的一线药物,但非根治药物
          • 可不经过肝脏转化直接发挥生理效应,因此肝功能不全病人优先
          • 长期大量服用CC不良反应多,包括感染、高血压、高血糖症、骨质疏松,撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等
            • 严格控制药物剂量,检测不良反应
    • 改变病情抗风湿药DMARD
      • 慢作用抗风湿药
      • 特点
        • 具有改善病情和延缓病情进展的作用,可以防止和延缓类风湿关节炎的关节骨结构的破坏
        • 起效慢,停药后作用的消失也慢
      • 常用药
    • 生物制剂
      • 抗TNF-α
        • RA、AS
      • 抗CD20：利妥昔单抗（美罗华）
        • 非霍奇金淋巴瘤、SLE、RA
      • 抗IL-1受体：阿那白滞素
        • 痛风
      • 抗IL-6受体单抗：Tocilizumab（雅美罗）
        • RA
      • 抗CTLA4：阿巴西普
        • RA
      • 抗B细胞刺激因子单抗：贝利木单抗
        • SLE
      • 抗CD22
        • SLE
    • 辅助性治疗
      • 静脉免疫球蛋白，血浆置换，血浆免疫吸附， 自体干细胞移植，间充质干细胞移植