导图社区 肾病综合征
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肾病综合征
尿蛋白>3.5g/天,白蛋白<30g/天,水肿,高脂血症
病因
原发性
儿童
微小病变型(脂性肾病)
青少年
系膜增生性
微小病变型
系膜毛细血管性
局灶节段性
中老年
膜性肾病
继发性
过敏性紫癜肾炎
乙肝病毒相关性
系统性红斑狼疮性
糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体瘤性肾病
病理
肾小球正常,近曲小管脂肪变性
免疫荧光阴性
广泛肾小球脏层细胞足突融合
好发于儿童
典型肾病综合征的表现
90%对糖皮质激素敏感
复发率达60%
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生
非IgA以IgG IgM为主
系膜区电子致密物
好发于青少年 男性
50%有上呼吸道感染症状
多数对糖皮质激素和细胞毒药物敏感
50%病例可缓解
系膜毛细血管性肾小球肾炎
双轨征
IgG C3系膜区内皮下颗粒状沉积
系膜区内皮下见电子致密物
血清C3持续性降低
治疗困难
肾小球弥漫性基底膜增厚
IgG C3沉积毛细血管壁细颗粒状沉积
基底膜上皮细胞电子致密物基膜钉突状,足突广泛融合
容易发生深静脉栓塞
糖皮质激素及细胞毒药物60%-70%早期病例可缓解
局灶节段性肾小球硬化
团块状沉积
广泛足突融合
青少年男性
高血压 肾功下降
顶端型对糖皮质激素有效,塌陷型反应差
并发症
感染
血栓和栓塞
急性肾损伤
蛋白质代谢紊乱
脂肪代谢紊乱
治疗
利尿剂
减少尿蛋白(ACEI ARB)
糖皮质激素
起始足量1mg口服8周,缓慢减药,长期维持,激素用法,疗效判断。
细胞毒药物、环孢素、吗替麦考酚酯、