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内膜系统
内膜系统学习笔记思维导图分享！不要错过！这份思维导图具体介绍了内膜系统中的内质网、高尔基复合体、溶酶体。让大家能更便捷更快速的学习和了解！建议直接收藏学起来！
编辑于2020-03-17 18:03:07
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细胞的内膜系统
第一节 内质网
一、内质网的形态结构与类型
（一）内质网是细胞质内由单位膜围成的三维网状膜系统
内质网是由大小不同、形态各异的膜性小管、小泡和扁囊彼此连通所构成的三维网管结构体系。
在不同的组织细胞中，或同一种细胞的不同发育阶段及生理功能状态下，内质网的形态结构、数量分布和发达程度有很大差别。
（二）内质网的类型
1、糙面内质网
形态特征：排列整齐的扁平囊状结构，网膜胞质面有核糖体颗粒附着。
功能：主要和外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成、加工及转运有关。
分布：蛋白分泌功能旺盛的细胞中，糙面内质网高度发达；肿瘤细胞和未分化细胞中相对较少。
2.、光面内质网
形态特征：表面光滑的管、泡样网状结构，无核糖体附着，并常常可见与糙面内质网相互连通。
功能：是一种多功能的细胞器，在不同细胞或同一细胞的不同生理时期，常表现出完全不同的功能特性。
(三) 内质网的衍生结构
在某些特殊组织细胞中存在着一些由内质网局部分化、衍生而来的异型结构。
髓样体（myeloid body）：视网膜色素上皮细胞
孔环状片层体（annulate lamellae）：生殖细胞、癌细胞等
二、内质网的化学组成
（一）脂类和蛋白质是内质网的主要化学组分
1. 脂类 内质网膜的类脂双分子层：磷脂、中性脂、缩醛脂和神经节苷脂等，其中以磷脂含量最多。
2. 蛋白质 内质网膜含有的蛋白质是非常复杂、多样的。相对分子质量大小从15~150kD不等。
（二）内质网含有以葡萄糖-6-磷酸酶为主要标志性酶的诸多酶系
根据功能特性，可分为几种主要类型：
⑴ 与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶类
⑵ 与脂类物质代谢功能反应相关的酶类
⑶ 与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类
⑷ 参与蛋白质加工转运的多种酶类
（三）网质蛋白：是普遍存在于内质网网腔中的一类蛋白质。
特点：在多肽链的羧基端均含有KDEL（Lys-Asp-Glu-Leu）或HDEL（His-Asp-Glu-Leu）的4氨基酸序列驻留信号，网质蛋白通过驻留信号与内质网膜上相应受体识别结合而驻留于内质网腔不被转运。
种类：免疫球蛋白重链结合蛋白、内质蛋白 、钙网蛋白、钙连蛋白 、蛋白质二硫键异构酶
三、内质网的功能
(一)糙面内质网的功能
主要功能是进行蛋白质的合成、加工修饰、分选及转运。
由糙面内质网上附着型核糖体合成的蛋白质有：
外输性或分泌性蛋白
膜整合蛋白
细胞器中的驻留蛋白
1、信号肽指导的分泌性蛋白质在糙面内质网的合成
细胞中所有蛋白质的合成，皆起始于细胞质基质中游离的核糖体上。
分泌性蛋白多肽链在其合成起始后不久，随核糖体一起附着于糙面内质网上，不断延伸的多肽链穿过内质网膜直至肽链合成完成。
（1）信号肽是指导蛋白多肽链在糙面内质网上合成与穿膜转移的决定因素
① 信号肽和信号肽假说
信号肽(signal peptide)：一段由不同数目、不同种类的氨基酸组成的疏水氨基酸序列，普遍存在于所有分泌蛋白肽链的氨基端，是指导蛋白多肽链在糙面内质网上进行合成的决定因素 。
除信号肽外，核糖体与内质网的结合以及肽链穿越内质网膜的转移还依赖于：
信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）
信号识别颗粒受体（SRP-receptor, SRP-R）
转运体（translocon）：位于内质网膜，是新生分泌蛋白质多肽链合成时进入内质网腔的通道
② 具体过程
新生分泌性蛋白质多肽链在细胞质基质中的游离核糖体上起始合成。
新生肽链N端信号肽与SRP识别、结合，肽链延长受阻。
信号肽结合的SRP，识别、结合内质网膜上的SRP受体，并介导核糖体锚泊于内质网膜的转运体易位蛋白上，肽链延伸继续进行。
在信号肽引导下，肽链穿膜进入内质网腔，信号肽被切除，肽链继续延伸，直至合成完成。
（2）新生多肽链的折叠与装配
由附着型核糖体合成的新生多肽链需要在内质网腔中进行进一步的折叠与装配，这一过程由分子伴侣协助完成。
分子伴侣（molecular chaperone）：能够帮助多肽链转运、折叠和组装的结合蛋白，本身不参与最终产物的形成。
分子伴侣蛋白的共同特点：
在羧基端有KDEL驻留信号肽，它们和内质网膜上的相应受体结合而驻留于网腔不被转运。因此，也被称作驻留蛋白（retention protein）。
分子伴侣蛋白也是细胞内蛋白质质量监控的重要因子。内质网腔内未折叠蛋白的积聚，可通过未折叠蛋白反应（unfolded protein response，UPR）使内质网分子伴侣表达升高，从而有利于蛋白质的正确折叠和组装。
常见的内质网分子伴侣：
蛋白质二硫键异构酶
重链结合蛋白
钙网蛋白
葡萄糖调节蛋白94——标志性分子伴侣
（3）蛋白质的糖基化
糖基化(glycosylation)：单糖或者寡糖与蛋白质之间通过共价键结合形成糖蛋白的过程。
由附着型核糖体合成并经由内质网转运的蛋白质，其中大多数都要被糖基化。
发生在糙面内质网中的糖基化主要是寡糖与蛋白质天冬酰胺残基侧链上氨基基团的结合，称为N-连接糖基化（N-linked glycosylation），其识别序列为：Asn-X-Ser或Asn-X-Thr（X代表除Pro之外的任何氨基酸）。
（4）蛋白质的胞内运输
在糙面内质网合成并经加工修饰后的各种外输性蛋白质最终被内质网膜包裹，并形成膜性小泡而转运。主要有两个转运途径：
内质网→高尔基复合体→转运泡→细胞外 ——最为普遍和最为常见的蛋白分泌途径
内质网→ 高尔基复合体→ 分泌泡→细胞外 ——存在于分泌细胞中
2. 信号肽指导的穿膜驻留蛋白插入转移的可能机制
⑴ 单次穿膜蛋白插入转移的机制
①新生肽链共翻译插入（cotranslation insertion）机制
起始转移信号肽——起始肽链转移
停止转移信号肽——使转运体由活性状态转换为钝化状态而终止肽链的转移
②内信号肽（internal signal peptide）介导的内开始转移肽（internal start-transfer peptide）插入转移机制
内信号肽——位于多肽链内部的信号肽序列，具有与N端信号肽同样的功能，到达转运体时被保留在脂双层中。
⑵ 多次穿膜蛋白质的转移插入
与单次穿膜蛋白的转移机制大致相同，在多次穿膜蛋白肽链上，存在两个或者两个以上的疏水性开始转移肽结构序列和停止转移肽结构序列。
3. 糙面内质网是蛋白质分选的起始部位
无内质网信号肽的蛋白质，在游离核糖体上完成蛋白合成。
有内质网信号肽的蛋白质，进入内质网完成蛋白合成，并起始分选过程。
信号斑（signal patch）也是重要的蛋白质分选转运信号。
概念：新生蛋白质多肽链合成后折叠时，在其表面由特定氨基酸序列形成的三维功能结构。
信号斑与信号肽的区别：
① 构成信号斑的氨基酸残基（或序列片段）往往相间排列存在于蛋白质多肽链中，彼此相距较远；
② 在完成蛋白质的分拣、转运引导作用后通常不被切除而得以保留；
③ 信号斑可识别某些以特异性糖残基为标志的酶蛋白，并指导它们的定向转运。
(二)光面内质网的功能
1. 参与脂类的合成和转运，脂类合成是光面内质网最为重要的功能之一。除线粒体特有的两种磷脂外，细胞所需要的全部膜脂几乎都是由内质网合成的。
⑴ 合成过程
①脂酰基转移酶催化脂酰辅酶A与甘油-3-磷酸反应形成磷脂酸
②在磷酸酶的作用下，磷脂酸去磷酸化生成双酰甘油
③在胆碱磷酸转移酶催化下，添加极性基团，形成双亲性脂类分子
⑵ 向其它膜结构的转运
主要有两种方式：
以出芽小泡的形式转运到高尔基复合体、溶酶体和质膜。
以磷脂交换蛋白（phospholipid exchange protein）作为载体，形成复合体进入细胞质基质，通过自由扩散，到达线粒体和过氧化物酶体膜上。
2. 参与糖原的代谢
3. 作为细胞解毒的主要场所
肝脏的解毒作用主要由肝细胞中的光面内质网来完成。
肝细胞光面内质网上含有的氧化及电子传递酶系可催化多种化合物的氧化或羟化，破坏毒物、药物的毒性，增加化合物的极性，使之便于排泄。
4. 作为肌细胞Ca2+的储存场所
在肌细胞中，光面内质网特化为一种特殊的结构——肌质网。肌质网网膜上的Ca2+-ATP酶可进行Ca2+的储存和释放。
5. 与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关
内质网概述：内质网（endoplasmic reticulum，ER）是一类由大小、形态各异的膜性囊泡所构成的细胞器。
分布：
内质网分布于细胞核周围，与核外膜连通，并扩展、延伸至靠近细胞膜。
除哺乳类成熟的红细胞之外，内质网普遍存在于各类细胞之中。
类型：依其形态、功能不同分为
糙面内质网（rough endoplasmic reticulum，RER）
光面内质网（smooth endoplasmic reticulum，SER）
第二节 高尔基复合体
一、高尔基复合体的形态结构
(一)高尔基复合体是由三种不同类型的膜性囊泡组成的细胞器
1. 扁平囊泡（cisterna） 高尔基复合体的主体结构，一般由3-8个扁平囊泡平行排列成高尔基体堆。
凸面朝向细胞核，称之为顺面或形成面
凹面侧向细胞膜，称作反面或成熟面
2. 小囊泡（vesicle） 聚集分布于高尔基复合体形成面 ，由糙面内质网芽生、分化而来，负责将内质网中的蛋白质转运到高尔基复合体中。
3. 大囊泡（vacuole） 分布于高尔基复合体成熟面。
（二）高尔基复合体是一种极性细胞器
构成高尔基复合体主体的膜（扁平）囊，从形成面到成熟面可呈现不同的结构形态，各膜囊所执行的功能亦不尽相同，因此，高尔基复合体又被称为极性细胞器。
顺面高尔基网（cis Golgi network）
靠近内质网的一侧，呈连续分支的管网状结构，可被标志性的化学反应——嗜锇反应显示。
功能：
分选来自内质网的蛋白质和脂类
进行蛋白质糖基化和酰基化修饰
高尔基中间膜囊（medial Golgi stack)
位于顺面高尔基网状结构和反面高尔基网状结构之间的多层间隔囊、管结构复合体系，可被标志性的化学反应——NADP酶反应显示。
功能：进行糖基化修饰和多糖及糖脂的合成。
反面高尔基网（trans Golgi network）
朝向细胞膜一侧，在其形态结构和化学特性上具有细胞的差异性和多样性。
功能：蛋白质分选和修饰
（三）高尔基复合体在不同组织细胞中呈现不同的分布形式
高尔基复合体在不同的组织细胞中具有不同的分布特征
神经细胞——围绕细胞核分布
肠上皮黏膜、胰腺细胞——在细胞核附近趋向于一极分布
高尔基复合体的数量和发达程度与细胞生长、发育和功能有关
二、高尔基复合体的化学组成
(一)脂类是高尔基复合体膜的基本成分 高尔基复合体脂类成分含量介于质膜与内质网之间，总含量约45%左右。
(二)高尔基复合体中含有多种酶蛋白体系
糖基转移酶——高尔基体最具特征性的酶
氧化还原酶
磷酸酶
磷脂酶类
脂酰转移酶
酪蛋白磷酸激酶
α-甘露糖苷酶
三、高尔基复合体的主要功能
(一)细胞内蛋白质运输分泌的中转站
外输性分泌蛋白，胞内溶酶体中的酸性水解酶蛋白、多种细胞膜蛋白以及胶原纤维等细胞外基质成分都是经由高尔基复合体进行定向转送和运输的。
外输性分泌蛋白两种不同的排放形式：
连续分泌（continuous secretion）——是指外输性蛋白质在分泌泡形成之后，随即排放出细胞的分泌形式。
非连续分泌（discontinuous secretion）——是指外输性蛋白质先储存于分泌泡中，在需要时再排放到细胞外的分泌形式。
(二)细胞内物质加工合成的重要场所
1. 糖蛋白的加工合成
内质网合成并经由高尔基复合体转送运输的蛋白质，绝大多数都需经过糖基化的修饰和加工，形成糖蛋白。由内质网转运而来的糖蛋白，在进入高尔基复合体后，其寡糖链末端区的寡糖基往往要被切去，同时再添加上新的糖基，形成新的糖蛋白。
糖蛋白的类型
N-连接糖蛋白——寡糖链结合在蛋白质多肽链中天冬酰胺的氨基侧链上；糖链合成与糖基化修饰始于内质网，完成于高尔基复合体。
O-连接糖蛋白——寡糖链结合在蛋白质多肽链中丝氨酸、苏氨酸或酪氨酸的羧基侧链上；主要或完全是在高尔基复合体中进行和完成的。
蛋白质糖基化的意义：
对蛋白质具有保护作用，使它们免遭水解酶的降解；
具有运输信号的作用，引导蛋白质包装形成运输小泡，以便进行蛋白质的靶向运输；
糖基化形成细胞膜表面的糖被，在细胞膜的保护、识别以及通讯联络等生命活动中发挥重要作用。
2. 蛋白质的水解和加工
某些蛋白质或酶通过水解成为成熟形式或活性形式
溶酶体酸性水解酶的磷酸化修饰
蛋白聚糖类的硫酸化修饰
(三)细胞内的蛋白质分选和膜泡定向运输
通过加工修饰，不同的蛋白质带上可被反面高尔基网专一受体识别的分选信号，进而按照下列可能的途径被分类输出：
溶酶体酶经高尔基复合体分选和包装，以有被小泡的形式被转运到溶酶体；
分泌蛋白以有被小泡的形式直接运向细胞膜或分泌释放到细胞外；
分泌蛋白以分泌小泡的形式暂时性储存于细胞质中，在 有需要的情况下，被分泌释放到细胞外。
第三节 溶酶体
一、溶酶体的形态结构和化学组成
溶酶体（lysosome）是由一层单位膜包裹而成的球囊状结构，膜厚约６nm，普遍地存在于各类组织细胞之中。
(一)溶酶体是一种具有高度异质性的细胞器
形态大小：差异显著，一般直径为0.2~0.8μm，最小者直径仅0.05μm，最大者直径可达数微米。
数量分布：典型的动物细胞中约含有几百个溶酶体，但在不同细胞中溶酶体的数量差异是巨大的。
生理生化性质：每一个溶酶体中所含有的酶的种类是有限的；不同溶酶体中所含有的水解酶并非完全相同。
(二)溶酶体的共同特征
都是由一层单位膜包裹而成的囊球状结构小体；
均含有丰富的酸性水解酶，是溶酶体的标志酶；
溶酶体膜腔面富含高度糖基化的穿膜整合蛋白，可防止溶酶体酶对自身膜结构的消化分解；
溶酶体膜上嵌有质子泵，可将H+泵入溶酶体中，维持溶酶体酸性内环境。
(三)溶酶体膜糖蛋白家族具有高度同源性
溶酶体膜糖蛋白家族——溶酶体结合膜蛋白（lysosomal-associated membrane protein）或溶酶体整合膜蛋白（lysosomal integral membrane protein）。
该类蛋白的肽链组成结构包括：
一个较短的N-端信号肽序列
一个高度糖基化的腔内区
一个单次跨膜区
一个由10个左右的氨基酸残基组成的C-端胞质尾区
二、溶酶体形成与成熟过程
溶酶体的形成是一个有内质网和高尔基复合体共同参与，集胞内物质合成加工、包装、运输及结构转化为一体的复杂而有序的过程。
溶酶体的形成过程：
①酶蛋白在内质网合成并糖基化形成带有甘露糖的糖蛋白；
②甘露糖糖蛋白转运至高尔基复合体形成面，被磷酸化形成溶酶体酶的分选信号甘露糖-6-磷酸（M-6-P）；
③在反面高尔基网腔面，被M-6-P受体识别，包裹形成网格蛋白有被小泡；
④有被小泡脱被形成无被小泡与胞内晚期内吞体结合成内体性溶酶体；
⑤在前溶酶体膜上质子泵作用下形成酸性内环境，溶酶体酶与M-6-P受体解离，去磷酸化而成熟。
三、溶酶体的类型
(一)按功能状态不同分为三种类型
1. 初级溶酶体（primary lysosome）是指通过形成途径刚刚产生的溶酶体。
在形态上一般为不含有明显颗粒物质的透明圆球状
初级溶酶体囊腔中的酶通常处于非活性状态
2. 次级溶酶体 当初级溶酶体经过成熟，接受来自细胞内、外的物质，并与之发生相互作用时，即成为次级溶酶体（secondary lysosome），是溶酶体的一种功能作用状态。
形态：次级溶酶体体积较大，外形多不规则，囊腔中含有正在被消化分解的物质颗粒或残损的膜碎片。
类型：
自噬溶酶体（autophagic lysosome）：作用底物来自细胞自身的各种组分，或者衰老、残损和破碎的细胞器
异噬溶酶体（heterophagic lysosome）：作用底物源于细胞外来异物
吞噬溶酶体（phagolysosome）：作用底物源于细胞外病原体或其他较大的颗粒性异物
3. 三级溶酶体（tertiary lysosome）：残留有不能被消化、分解物质的溶酶体，也称残余体。
特点：酶活性逐渐降低以致最终消失，进入溶酶体生理功能作用的终末状态。
去处：
以胞吐的方式被清除、释放到细胞外
沉积于细胞内而不被外排
存在方式：
脂褐质——衰老的神经细胞、心肌细胞
髓样结构——肿瘤细胞、病毒感染细胞
含铁小体——单核吞噬细胞
(二)按形成过程不同分为两大类型
内体性溶酶体——是由高尔基复合体芽生的运输小泡和经由细胞胞吞（饮）作用形成的晚 期内体合并而成。
吞噬性溶酶体——是由内体性溶酶体与来自胞内外的作用底物相互融合而成。
四、溶酶体的功能
(一)溶酶体的胞内物质分解作用与衰老、残损细胞器的清除更新功能
形成异噬溶酶体对经胞吞（饮）作用摄入的外来物质进行消化
形成自噬溶酶体对细胞内衰老、残损的细胞器进行消化
分解为小分子被细胞重新利用
(二)溶酶体的物质消化分解作用与细胞营养功能
在细胞饥饿状态下，溶酶体可通过分解细胞内的一些大分子物质，为细胞的生命活动提供营养和能量。
(三)溶酶体是机体防御保护功能的组成部分
溶酶体强大的物质消化和分解能力是防御细胞实现其免疫防御功能的基本保证和基本机制。巨噬细胞 吞噬的细菌、病毒颗粒是在溶酶体的作用下被分解消化的。
(四)溶酶体参与某些腺体组织细胞分泌过程中的调节功能
溶酶体在某些腺体组织细胞的分泌活动过程中发挥着重要的作用，如甲状腺腺体组织。
(五)溶酶体在生物个体发生、发育过程中起重要作用
动物精子释放顶体中的水解酶，水解卵细胞外被，使精子入卵
无尾两栖类动物个体的变态发育过程中，幼体尾巴的退化、吸收
哺乳动物子宫内膜的周期性萎缩
第四节 过氧化物酶体
一、过氧化物酶体的基本理化特征
（一）过氧化物酶体是一类具有高度异质性的膜性球囊状细胞器
一层单位膜包裹而成的膜性结构细胞器
多呈圆形或卵圆形，偶见半月形和长方形
直径变化于0.2～1.7μm之间
突出特征：
内含电子致密度较高、排列规则的晶格结构——类核体
界膜内表面可见一条高电子致密度的条带状结构——边缘板
（二）过氧化物酶体膜具有较高的物质通透性
脂类及蛋白质是过氧化物酶体的主要化学结构组分
过氧化物酶体膜允许氨基酸、蔗糖、乳酸等小分子物质自由穿越，在一定条件下允许一些大分子物质的非吞噬性穿膜转运。
三）过氧化物酶体含有以过氧化氢酶为标志的40多种酶
１. 氧化酶类
约占过氧化物酶体酶总量的50%-60%，基本特征是对作用底物的氧化过程中，能把氧还原成过氧化氢，
反应通式可表示为：RH2+O2 → R+H2O2
２. 过氧化氢酶类
约占过氧化物酶体酶总量的40%，其作用是将过氧化氢分解成水和氧气。过氧化氢酶是过氧化物酶体的标志性酶。
反应通式可表示为：2H2O2 → 2H2O +O2
３. 过氧化物酶类
仅存在于如血细胞等少数几种细胞类型的过氧化物酶体之中，其作用与过氧化氢酶相同。
二、过氧化物酶体的功能
(一)清除细胞代谢过程中产生的过氧化氢及其他毒性物质
作用机制：氧化酶与过氧化氢酶催化作用的偶联，形成一个由过氧化氢协调的简单的呼吸链， 发挥解毒功能。
(二)细胞氧张力的调节
细胞出现高浓度氧状态时，过氧化物酶体通过强氧化作用进行有效调节，以避免细胞遭受高浓度氧的损害。
(三)参与细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化
通过分解脂肪酸等高能分子，被细胞再利用或向细胞直接供能。
三、过氧化物酶体的发生
(一)过氧化物酶体发生的两种观点
1. 过氧化物酶体的发生和形成过程相似于溶酶体
过氧化物酶体的酶蛋白在糙面内质网上的附着核糖体合成，经过在内质网腔中的加工修饰后，以转运小泡形式转移、分化形成。
2. 过氧化物酶体的发生与线粒体相类似，由原有的过氧化物酶体分裂而来
原有过氧化物酶体分裂产生的子代过氧化物酶体经过进一步的装配，最后形成成熟的过氧化物酶体细胞器。
(二)内质网在过氧化物酶体形成过程中的作用
构成过氧化物酶体的膜脂，可能是在内质网上合成，再通过磷脂交换蛋白或膜泡运输的方式完成转运；
构成过氧化物酶体的膜整合蛋白在胞质中游离核糖体上合成，通过与内质网相关的不同途径嵌入过氧化物酶体的脂质膜中。
内膜系统概述
内膜系统是细胞质中在结构、功能及其发生上密切关联的膜性结构细胞器的总称。
内膜系统是真核细胞特有的结构，主要包括内质网、高尔基复合体、溶酶体、各种转运小泡、核膜和过氧化物酶体等功能结构。
内膜系统的出现是真核细胞与原核细胞相互区别的重要标志之一，是细胞进化过程中，内部结构不断完善，各种生理功能逐渐提高的结果。
由之所产生、形成的房室性区域化效应，使细胞内不同的生理、生化反应过程得以彼此独立、互不干扰地在特定的区域内进行和完成，并有效地增大了细胞内有限空间的表面积，从而极大地提高了细胞的整体的代谢水平和功能效率