诊断学-黄疸

参考人卫教材第九版-诊断学-黄疸-课堂笔记自整理

黄疸

• 血清胆红素的正常范围
  • TB（总胆红素）：1.7-17.1μmol/L
  • CB（结合胆红素）：0-3.42μmol/L
  • UCB（非结合胆红素）：1.7-13.68μmol/L
  • 隐形黄疸：胆红素在17，1-34.2μmol/L时，临床不易觉察（到颜色的变化）
• 胆红素的正常代谢
  • 胆红素的来源：血中胆红素主要来源干血红蛋白—红细胞—单核-巨噬系统——UCB
  • 胆红素在肝脏的代谢：UCB随血液流经肝脏，在肝细胞内与葡萄糖醛酸结合——CB
  • 胆红素的肠肝循环：结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿（粪）胆素原到达肝窦的尿（粪）胆素原，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环）
  • 胆红素的排泌：仅有小部分尿（粪）胆素原经体循环，通过肾脏排出
• 病因、发病机理、临床表现
  • 溶血性黄疸
    • 病因
      • 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸
      • 先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症
      • 后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血
    • 发病机制
      • 由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。
      • 另一方面，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸
      • UCB↑↑↑-TB↑↑-CB正常/↑，CB/TB＜15%-20%，尿胆红素（-），尿胆原↑
    • 临床表现
      • 一般黄疸为轻度，呈浅柠檬黄色，不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的表现
      • 急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油或茶色），严重者可有急性肾功能衰竭
      • 慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大
  • 肝细胞性黄疸
    • 病因
      • 各种肝细胞严重损害的疾病均可导致黄疸的发生，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等
    • 发病机制
      • 由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低，因而血中UCB增加
      • 未受损的肝细胞仍能将部分UCB转变为CB，CB部分仍经毛细胆管从胆道排泄，另一部分则由于毛细胆管和胆小管因肝细胞肿胀压迫，炎性细胞浸润或胆栓的栓塞使胆汁排泄受阻而反流入血循环中，致血中CB亦增加而出现黄疸
      • CB↑↑-UCB↑-TB↑，CB/TB＞30%-40%，尿胆红素（+），尿胆原↑
    • 临床表现
      • 皮肤、黏膜浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒，其他为肝脏原发病的表现，如疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水、昏迷等
    • 实验室检查
      • 血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB
      • 尿中CB定性试验阳性，而尿胆原刻印肝功能障碍而增高
      • 血液生化检查有不同程度的肝功能损害
  • 胆汁淤积性黄疸
    • 病因
      • 胆汁淤积可分为肝内性和肝外性
        • 肝内性
          • 肝内阻塞性胆汁淤积
            • 肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华氏睾吸虫病）
          • 肝内胆汁淤积
            • 病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙喹、甲基睾丸酮和口服避孕药等）、原发性胆汁性硬化、妊娠期复发性黄疸等
        • 肝外性
          • 胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞引起
    • 发病机制
      • 由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血
      • 肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成
      • CB↑↑-TB↑，CB/TB＞50%-60%，尿胆红素（+++），尿胆原少/无
    • 临床表现
      • 皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色
      • 血清CU增加，尿胆红素试验阳性，因肠肝循环途径被阻断，故尿胆原及粪胆原减少或阈如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高
  • 先天性非溶血性黄疸
    • 系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组及疾病临床上少见
    • Gilbert综合征
      • 系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，肝功能也正常
    • Dubin-Johnson综合征
      • 系由肝细胞对CB及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸
    • crigle卜Najjar综合征
      • 系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增加而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高，故可能产生核黄疸，见于新生儿，预后极差
    • Rotor综合征
      • 系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸
• 诊断注意点
  • 与假性黄疸的区别（多见于皮肤）
  • 病史
  • 体格检查
  • 实验室及其他辅助检查
  • 伴随症状
  • 黄疸患者应首先确定高胆血红素血症类型，再确定黄疸的病因
• 辅助检查
  • B型超声波检查
  • X射线检查
  • 经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）
  • 经皮肝穿刺胆管造影（PTC）
  • 电子计算机体层扫描（CT）
  • 磁共振成像（MRI）
  • 放射性核素检查
  • 肝穿刺活检及腹腔镜检查
• 伴随症状
  • 黄疸伴发热
    • 见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸
  • 黄疸伴腹痛
    • 上腹剧烈疼痛
      • 胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病
    • 右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科（Charcot）三联征，提示急性化脓性胆囊炎
    • 持续右上腹钝痛或胀痛
      • 可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌
  • 黄疸伴肝大
    • 若轻度至中度脾大，质地软或中等硬度且表面光滑，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道堵塞。
    • 明显肿大，质地坚硬，表面凹凸不平有结节者。见于原发或继发性肝癌
    • 肝大不明显，而质地较硬边缘不整，表面有小结节见于肝硬化
  • 伴胆囊肿大者
    • 提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、胆总管结石等
  • 伴脾肿大者
    • 见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等
  • 伴腹水
    • 重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等
• 问诊要点
  • 确定有无黄疸
    • 患者所指发黄应与皮肤苍黄、球结膜下脂肪及胡萝卜素血症等相区别（详见眼部检查）注意询问尿色变化，以利核实
  • 黄疸的起病
    • 急性起病抑或慢性起病，有无群体发病、外出旅游、药物使用、长期酗酒或肝胆胰疾病史
  • 黄疸持续的时间与演变情况
    • 有利于梗阻性与肝细胞性黄疸的区别以及结石与癌性梗阻的区别
  • 黄疸伴随的症状
    • 有无胃肠道症状，有无皮肤瘙痒、视力障碍，有无发热、腹痛以及黄疸、发热、腹痛三者的关系
  • 诊治的经过
    • 某些特殊检查结果、肝功能改变以及院外诊治情况等
  • 黄疸对全身健康的影响
    • 肝细胞性黄疸的深度与肝功能损害程度呈正相关，先天性胆红素代谢障碍全身情况较好
  • 过去有无黄疸史、肝胆胰疾病及手术史、寄生虫感染史等