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生物化学 蛋白质的分解代谢 思维导图
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蛋白质的分解代谢
氨基酸的一般代谢
氨基酸代谢库
内源性氨基酸(组织蛋白质分解和体内合成的非必需氨基酸)和外源性氨基酸(食物中蛋白质分解)共同分布在体内参与代谢
定义
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库
组织蛋白分解
1、外源蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径降解
不同阶段形成不同的溶酶体 溶酶体的主要功能是进行细胞内消化，含有多种蛋白酶，称为组织蛋白酶
2、异常蛋白和短寿命蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP的泛素途径降解
（1）泛素化蛋白质贴在被降解的标签 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活 （2）泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解 蛋白酶体识别泛素化蛋白质并将其降解
氨基酸来源和去路
来源
组织蛋白质
食物蛋白质
非必需氨基酸
去路
脱氨基作用
a–酮酸
糖和脂质
彻底氧化提供能量
NH3
合成尿素
谷氨酰胺
其他含氮化合物
脱羧基作用
产生胺类和co3
代谢转变
嘌呤，嘧啶，肌酸等含氮化合物
氨基酸脱氨基作用
分类
转氨基
在转氨基酶的作用下，а–氨基酸的氨基转给а–酮酸，结果а–氨基酸变成对应的а–酮酸，原来的а–酮酸生成对应а–氨基酸 (丙酮酸—丙氨酸，苯丙酮酸-苯丙氨酸，草酰乙酸-天冬氨酸，а–酮戊二酸-谷氨酸)
转氨酶
特点
专一性很强，以L-谷氨酸和а-酮酸的转氨酶为主，没有生成游离氨基酸
辅酶:维生素B6(又称磷酸吡哆醛) 活性中心:赖氨酸的ε氨基
在转氨酶的作用下 某一氨基酸去掉α—氨基生成相应的α-酮酸而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程
谷丙转氨酶(ALT/GPT在肝中最多)
天冬氨酸基转移话题(AST在心肌最多)
生理意义:不仅是体内多种脱氨基的重要途径，还是形成非必需氨基酸的途径
氧化脱氨基
L-谷氨酸脱氢酶
该酶在肝，脑，肾中活性高，GTP,ATP是它的抑制剂，CDP,ADP是它的激活剂
有游离的氨脱下
反应可逆，辅酶为NAD+或NADP+
联合脱氨基
含义
有两种以上的脱氨基方法联合作用
特殊的例子
氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基
在心机，骨骼肌中进行
转氨基联合氧化脱氨基
此种方法是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成必须氨基酸的主要方式主要在肝脑组织进行
转氨基联合嘌呤核苷酸循环
骨骼肌和心肌中的脱氨基酸反应是一种特殊的联合脱氨基作用
其他脱氨基
丝氨酸：脱水脱氨基 半胱氨酸：脱硫化氢脱氨基 天冬氨酸：直接脱氨基
指氨基酸脱去氨基生成α—酮酸和NH3的过程
蛋白质的消化
生理意义
由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。
主要消化酶
内肽酶
胰蛋白酶(分解碱性氨基酸)
胰凝乳蛋白酶(分解芳香族氨基酸)
弹性蛋白酶(分解脂肪族氨基酸)
外肽酶
分解末端肽键
羧基肽酶A和羧基肽酶B
消化过程
胃中的消化
胃蛋白酶原—胃蛋白酶+六肽
小肠中的消化
胰酶及其作用
水解蛋白质肽链内部的一些肽键 如胰蛋白酶胰、糜蛋白酶、弹性蛋白酶
自肽链的末端开始每次水解一个氨基酸残基如羧基肽酶（A、B）氨基肽酶
小肠黏膜细胞对蛋白质的消化作用
主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶
蛋白质的腐败作用
肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的分解作用
胺类的生成（神经递质）
β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制，产生深度昏迷，临床上成为肝性脑昏迷，简称肝昏迷
氨的生成
未被吸收的氨基酸通过肠道细菌脱氨基作用生成氨
渗入肠道的尿素，通过尿素酶的作用生成氨
酸性灌肠的依据
氨以非离子型氨（NH3）和离子型氨（NH4+）两种形式存在，氨在肠道的吸收主要以NH3弥散入肠粘膜，当结肠PH小于6时，NH4+转为NH3大量弥散入血；降低肠道PH，则NH3转NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收。
其他物有害物质生成
酪氨酸—苯酚 半胱氨酸—硫化氢 色氨酸—吲哚
正常情况下，上述有害物质大部分由粪便排出，只有小部分被吸收，由肝的代谢转变而解毒，固不会发生中毒现象
氨基酸的吸收与转运
吸收部位
主要在小肠粘膜细胞
吸收机制
耗能的主动吸收过程
吸收方式
通过氨基酸载体蛋白吸收 氨基酸载体转运蛋白
中性氨基酸转运蛋白、碱性氨基酸转运蛋白、酸性氨基酸转运蛋白亚、亚氨基酸与甘氨酸转运蛋白
Y-谷氨酰基循环对氨基酸的转运
过程
谷胱甘肽对氨基酸的转运；谷光甘肽再合成
氨的代谢
血氨
体内代谢产生的氨和消化道吸收的氨进入血液，行成血氨
氨基酸脱氨基和胺基分解
肠道在酸性条件下吸收氨
肾脏分泌的氨
在肝中合成尿素
尿素循环(又称鸟氨酸循环)
是有Krebs提出
场所
前两步在线粒体，后三步在胞夜中
关键酶
氨基甲酰磷酸合酶I(cps-1)
精氨酸代琥珀酸合成酶
消耗能量
消耗3个ATP，4个高能磷酸键
第一氨来自游离的氨，第二个氨来自天冬氨酸
瓜氨酸可以自由通过线粒体和胞液
瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶作用下生成精氨酸代琥珀酸时需要ATP，最后转化为AMP，消耗了两个高能磷酸键
循环受阻是出现的症状
肝性脑症
原因肝脏解毒功能发生障碍
高血氨症
由于氨浓度升高，а-酮戊二酸减少所导致
脑水肿
由于谷氨酰胺增多导致
合成非必需氨基酸和其他含氨化合物
合成谷氨酰胺
在酸性条件下肾小管分泌氨
氨基酸在血液中运输的形式
丙氨酸-葡萄糖循环途径
从骨骼肌运输到肝脏
生理意义:从骨骼肌组织中氨基酸以五毒的丙氨酸形式运往肝，同时肝又为骨骼肌提供合成丙酮酸的葡萄糖
谷氨酰胺途径
从骨骼肌和脑中运输到肝中(在骨骼肌和脑中有谷氨酰胺合酶)
生理意义:谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的运输形式和储存形式
标注
其他氨基酸的代谢
氨基酸脱羧基产生胺类物质
酶
脱羧酶
辅酶:磷酸吡哆醛(维生素B6)
例子
谷氨酸经脱羧酶产生γ–氨基丁酸(GABA)是抑制性中枢神经
组氨酸经脱羧酶产生组胺(组胺是血管扩张剂。增加毛细血管通透性，使平滑肌收缩，支气管痉挛导致哮喘)
色氨酸经脱羧酶产生5–羟色胺(5HT是脑组织中抑制性神经递质，也是血管收缩剂)
某些氨基酸在分解产生一碳单位
一碳单位
概念:氨基酸分解过程中产生含一个碳原子的集团
运载体:四氢叶酸(FN4)
种类:甲基(-CH3)，亚甲基(-CH2)，次甲基(-CH=)，甲酰基(-CHO)，亚胺甲基(-CH=NH)
一碳单位可以互相转换，但除了甲基
来源:丝氨酸，甘氨酸，组氨酸，色氨酸
功能:参与嘌呤和嘧啶的合成，将氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来
含硫氨基酸代谢产生生物活性物质
含硫氨基酸:甲硫氨基酸，半胱氨基酸，胱氨酸
甲硫氨基酸循环
甲硫氨基酸在ATP作用下生成S-腺苷甲硫氨酸(SAM是体内甲基的直接供体)
同型半胱氨基酸生成甲硫氨基酸需要一碳单位(甲基的间接供体)和转甲基酶(辅酶是维生素B12)
生理意义:为体内提供甲基
半胱氨基酸
半胱氨基酸可与胱氨基酸相互转变(该反应主要二硫键的转变，二硫键是维持蛋白质构象的稳定以及功能)
半胱氨基酸可转变牛磺酸(牛磺酸是胆汁酸的组成成分之一)
半胱氨基酸可转变成3－磷酸腺苷－5－磷酸硫酸(PAPS是活性硫酸基的供体)
芳香族氨基酸代谢产生神经递质
芳香族氨基酸:苯丙氨酸，酪氨酸，色氨酸
苯丙氨酸羟化生成酪氨酸在苯丙氨酸羟化酶(辅酶是四氢生物蝶呤)
苯酮酸尿症:缺乏苯丙氨酸羟化酶导致苯丙氨酸不能转化没酪氨酸
酪氨酸在酪氨酸羟化酶作用下生成儿茶酚胺(儿茶酚胺包括多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素)和黑色素
色氨酸分解生成丙酮酸和乙酰乙酰辅酶A
支链氨基酸的分解有相似的代谢过程
氮平衡
每天氮摄入量(食物中蛋白质)与排出量(粪便和尿液)的关系
氮的总平衡
摄入＝排出
例如:正常成年人
氮的正平衡
摄入＞排出
例如:儿童，孕妇及恢复期的病人
氮的负平衡
摄入＜排出
例如:饥饿，严重烧伤，出血
可以反应体内蛋白质代谢的概况
必需氨基酸
(写一两本假色书来租)缬氨酸，异亮氨酸，亮氨酸，苯丙氨酸，甲硫氨酸，色氨酸，苏氨酸，赖氨酸，组氨酸
蛋白质营养的重要性
维持细胞组织的生长更新和修复那天（蛋白质占人体重量的16%到20%）；参与体内多种重要的生理活动；氧化供能
