医学-护理-小儿先天性心脏病

小儿先天性心脏病的概念，临床表现，分类，护理诊断，健康指导等等

先天性心脏病

• 概述
  • 先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常而导致的先天性畸形,是小儿最常见的心脏病
• 病因
  • 遗传因素
    • 主要是单基因与染色体异常。
  • 环境因素
    • 宫内感染(主要原因)、大量接触放射线、药物影响、孕母患有各种代谢性疾病或能造成宫内缺氧的各种慢性疾病。
• 分类
  • 根据左右心腔或大血管之间有无分流和临床有无出现青紫,可分为三类。
    • 1.左向右分流型(潜伏青紫型)包括房间隔缺损、室间隔缺损(最常见)、动脉导管未闭。
    • 2.右向左分流型(青紫型)包括法洛四联症。
    • 3.无分流型(无青紫型)包括主动脉缩窄、肺动脉狭窄、右位心等。
• 常见先天性心脏病的临床表现
  • 共同表现
    • 1)乏力,气促,活动后心悸,多汗,喂养困难,生长发育落后,消瘦。
    • 2)当剧烈哭闹或患肺炎时,可使肺动脉压或右心压力升高并超过左心,血液变为右向左分流,出现暂时性青紫,动脉导管未闭患儿表现为下肢青紫明显(称差异性青紫)
    • 3)晚期形成梗阻型肺动脉高压,显著时出现持续性青紫,称为艾森门格综合征
    • 4)并发症:反复呼吸道感染(最常见)、充血性心力衰竭、亚急性细菌性心内膜炎等。
  • 不同表现
    • 1)房间隔缺损:胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音,P2亢进,有固定分裂
    • 2)室间隔缺损:胸骨左缘第3~4肋间可闻及田~V级全收缩期杂音,P2亢进。
    • 3)动脉导管未闭:胸骨左缘第2肋间可闻及响亮的连续性机器样杂音,P2亢进;因脉压增大,周围血管征阳性,可见毛细血管搏动,触到水冲脉,可闻及股动脉枪击音。
  • • 临床表现
      • 1)青紫:为主要表现。多于出生后3~6个月逐渐出现,见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)、甲床、球结膜等。
      • 2)状指(趾)
      • 3)蹲踞现象:蹲踞时体循环阻力増加,右向左分流减少,缺氧症状可暂时缓解
      • 4)缺氧发作:晕厥、抽搐甚至死亡。
      • 5)胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ一Ⅲ级收缩期喷射性杂音。
    • 并发症
      • 常见脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、红细胞增多症。
• 辅助检查
  • 胸部x线检查
    • (1)左向右分流型:心影增大、肺动脉段突出,肺野充血,可见肺门“舞聞”征
    • 2)右向左分流型:法落四联症心影星型,即心尖上翘、肺动脉段回陷,两侧肺纹理减少,透亮度增加
  • 心电图
    • 提示心房、心室增大等,对先天性心脏病的诊断有帮助。
  • 超声心动图
    • 能确定畸形的部位，性质等
  • 心导管检查和心血管造影
• 治疗要点
  • 内科治疗
    • 加强护理,保护心功能,预防感染,防治并发症,使患儿安全到达手术年龄。新生几、早产几出生后1周内用美字(消炎痛)以促进导管关闭。
  • 外科治疗
    • 原则上以手术根治为主,症状轻或无症状者,可于2~9岁择期行根治手术,重者可先做姑息分流手术,待一般情况改善后再做选择性根治手术。
• 护理诊断问题
  • 1.活动无耐力与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。
  • 2.营养失调:低于机体需要量与组织缺氧使喂养困难有关。
  • 3.生长发育迟缓与体循环血量减少、组织缺氧有关
  • 4.有感染的危险与肺循环血流量增多、机体免疫力低下有关。
  • 5.潜在并发症:肺炎、充血性心力衰竭、脑血栓等。
  • 6.焦虑与家长担心患儿疾病预后、手术等因素有关。
• 护理措施
  • 建立合理的生活制度
    • 休息可减轻心脏负荷,减少氧耗量病情较轻的可适当活动,严重者需卧床休息。应集中治疗及护理,避免患儿情绪激动和哭闹。
  • 合理喂养
    • (1)供给高热量、高蛋白和高维生素饮食。
    • (2)少量多餐,防止过饱。必要时喂养前先吸氧,每次哺乳时间可适当延长,避免呛咳和呼吸困难。
    • (3)对有心力衰竭者,适当限制食盐摄入。
  • 预防感染
    • (1)避免受凉。保护性隔离,防止交叉感染。
    • (2)做小手术,如拔牙、扁桃体切除术时应给予抗生素预防感染,以防止感染性心内膜炎的发生。
  • 注意观察病情防止并发症发生
    • (1)法洛四联症患儿哭闹、活动、喂哺、便秘后可引起缺氧发作,一旦发生应立即将患儿置于膝胸卧位,给予吸氧,及时报告医生,准备吗啡、普萘洛尔等急救药品。
    • (2)法洛四联症患儿发热、过度出汗、吐泻严重等导致体液不足,加重血液浓缩,应注意供给充足液体,防止脑血栓形成。
    • (3)出现烦躁不安、心率增快、面色苍白、呼吸困难、端坐呼吸、水肿等心力衰竭表现时立即置患儿半卧位,吸氧,立即报告医生并按心力衰竭护理。
  • 对症护理
    • (1)呼吸困难、青紫:给予半卧位休息,吸氧,若有烦躁者可给予镇静剂。
    • (2)水肿:给予无盐或少盐易消化饮食;尿少者,遵医嘱给利尿剂;每周測量体重2次,严重水肿者,每天测1次;每天做皮肤护理2次,如有皮肤破损应及时处理。
    • (3)咳嗽、略血:应绝对卧床休息,抬高床头,应备好吸痰器、痰瓶,必要时协助患儿排痰。
    • (4)便秘:保持大便通畅,多食富含纤维素的食物。若超过2天无大便,遵医嘱给予缓泻剂。
  • 药物治疗
    • (1)服用洋地黄类药物前数脉搏1分钟,脉搏次数过低,年长儿低于60~70次分,要幼儿低于80-90次/分,应暂停用药并立即通知医生。
    • (2)应用洋地黄类药物期间禁用钙剂;注意水电解质平衡,防止低钾引起洋地黄中毒。
    • (3)注意有无洋地黄中毒反应:胃肠道表现(食欲缺乏、恶心、呕吐等)、神经系统表现(头晕、暗睡、视物模糊或黄、绿视)心血管表现(室性期前收缩、心动过缓等)。
    • (4)用药观察:出现心音有力、脉搏减慢,呼吸平稳,口唇、指甲发绀好转,提示治疗有效
  • 心理护理
    • 关心爱护患儿,消除家长焦虑、紧张的情绪。
• 健康指导
  • 1、指导家长合理安排患儿生活制度,适当活动,注意体息,防止加重心脏负担。
  • 2.指导家长合理安排患儿的饮食、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食,少量多餐,多食高含食纤维的食物等、保证大便通畅
  • 3.做好用药指导、强调家长应遵医属用药,不要自行调整剂量及用药次数,学会观察药物不良反应
  • 4.指导家长学会观察心力衰竭、脑缺氧等表现,一旦发生应及时就医。
  • 5.指导家长如何预防各种感染,尤其是呼吸道感染。
  • 6.可属家长对于法洛四联症患儿应注意饮食卫生,避免因腹泻、呕吐等导致脱水,可引起脑血栓
• 室缺房缺管未闭,皆左向右分流型,体少肺多常感染,肺门舞殆还充血。 右向左型有法洛,四联主要看肺窄,青紫喜蹲因缺氧,心呈型脑血检。
• 右向左分流型
  • 法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉騎跨和右心室肥厚四种畸形,其中肺动脉狭窄为重要畸形
• 左向右分流型