导图社区 口腔颌面部发育知识框架
人卫第七版口腔组织病理学教材 口腔颌面部发育知识框架,笔记整理,辅助记忆,考研必备!
编辑于2020-05-27 18:40:47口腔颌面部发育
神经嵴、鳃弓和咽囊
神经嵴的分化
胚胎发育的第3周,三胚层胚盘已形成
神经板
胚胎发育的第三周,发育中的脊索和邻近的间充质诱导其表面的外胚层形成神经板
神经板在发育中,其柱状细胞变为上窄下宽的楔形,使神经板的外侧缘隆起
神经沟
神经板的中轴处形成凹陷
神经褶
隆起处
神经嵴(neural crest)
神经褶的顶端与周围外胚层交界处
胚胎第4周
上皮间充质转化(epithelial-mesenchymal transformation)
是胚胎发生的关键步骤
神经褶、背侧中线汇、神经管
两侧神经褶在背侧中线汇合形成神经管
神经嵴、神经外胚层多潜能干细胞、神经管壁
此过程中,位于神经嵴处的神经外胚层多潜能干细胞,未进入神经管壁
中胚层、神经管和表面外胚层
而是离开神经褶和外胚层进入中胚层,位于神经管和表面外胚层之间
细胞带
形成沿胚胎头尾走向的细胞带
细胞索、神经管背外侧、间充质细胞
后分化为两条细胞索,列于神经管背外侧,转变为间充质细胞
细胞黏附特性、细胞骨架结构
此过程涉及细胞黏附特性和细胞骨架结构的改变,使其可以离开神经管并迁移
神经嵴细胞发生广泛的迁移,衍化形成机体不同的细胞 并形成许多重要组织成分
神经嵴细胞的分化对于头颈部的正常发育尤为重要
神经嵴分化成的组织及细胞
神经系统组织
Schwann细胞
面神经的膝状节
舌咽神经的上节和迷走神经颈节
与Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ各脑神经相联系的自主神经节
睫状神经节
筛神经节
蝶腭神经节
颌下神经节
卫星细胞
神经节内神经元周围的卫星细胞
脑膜
内分泌组织
甲状腺的滤泡旁降钙素细胞
颈动脉体的化学感受器细胞
颈动脉窦的压力感受器细胞
结缔组织
外胚间充质(ectomesennchyme)组织、外间充质
头面部的大部分结缔组织来自于神经嵴细胞,由于起源于外胚层的神经嵴细胞,所以这些结缔组织又称外胚间充质组织或外间充质
面部所有的骨、颅骨、鳃弓软骨、牙本质、牙骨质、牙髓、牙周膜、血管周细胞、血管平滑肌
横纹肌、腺体及皮肤脂肪组织的周围组织
眼角膜、巩膜和睫状肌
甲状腺、甲状旁腺、泪腺和唾液腺的结缔组织
皮肤组织
皮肤及黏膜的黑色素细胞、真皮及其平滑肌
神经嵴细胞迁移开始的标志
细胞间黏附分子N-钙黏蛋白结合部位转化为H-钙黏蛋白结合部位
迁移的细胞
L1黏附分子的高表达
神经嵴细胞的迁移和分化受多种信号分子和基因的调控
信号分子
维甲酸
成纤维细胞生长因子(FGF)
内皮素
Wnt家族
调节基因
HOX基因
Msx基因
Otx基因
Pax基因
AP-2基因
颅面复合体及鳃弓结构中大部分骨和结缔组织都来自于神经嵴细胞的迁移和分化。
这些外胚间充质细胞在数量和质量上任何的缺陷都将导致临床上可见的异常
前脑单脑室畸形(holoprosencephaly)
唇裂
颊部的酒窝
神经峭的分化和迁移过程容易受到内外因素素的作用而发生异常。
患者母亲在妊娠早期服用过量13-顺-维甲酸
造成神经嵴细胞迁移前(特别是第二鳃弓)和迁移过程中死亡所导致的维甲酸综合征 (retinoic acid syndrome,RAS)
与酒精中毒相关的DiGeorge综合征
与维甲酸综合征有相似之处
半侧面部过小畸形的病因还不清楚
主要是第二鳃弓神经嵴细胞选择性死亡,也可影响到其他的神经嵴细胞。
原发性神经嵴细胞受累的综合征
神经嵴细胞在头部神经始基发生异常时也可受到影响
Treacher Collins综合征
鳃弓和咽囊的发育
是面部发育过程中突出的特征,与颌面部及颈部的发育关系密切
胚胎第4周
鳃弓(branchial arch)
原始咽部的间叶细胞迅速增生,形成左右对称的背腹走向的6对柱状隆起,与6对主动脉弓动脉相对应,称鳃弓。
形成来源
由头至尾端依次发生。前4对在人胚发育中较明显
第1鳃弓
来自于中脑和 1、2 菱脑原节处的神经嵴细胞进入第1鳃弓
下颌弓
第1对鳃弓与面部发育关系密切
第2鳃弓
来向于第4菱脑原节的神经嵴细胞进入第2腮弓
舌弓
第2对与舌骨的发育有关
第l对和第2对自鳃弓生长较快并在中线联合
第5对形成后很快消失
第3、第4、第6对鳃弓
来自于第6和第7菱脑原节的神经嵴细胞分别进入第3、第4和第6对鳃弓。
第3、4、5 对鳃弓由于中线处有发育中的心脏而未达到中线。
鳃弓内部中央为原始中胚层轴心,周围有主动脉弓动脉和相伴的神经、鳃弓软骨、迁移来的神经嵴细胞围绕。
鳃弓软骨
1
下颌骨的发育有关
2
Reichert软骨
背侧部分将发育成中耳的镫骨和颞骨茎突
腹侧发生骨化形成舌骨小角和舌骨体上部。
3
形成舌骨大角和舌骨体下部
4
形成甲状软骨
6
形成环状软骨
鳃沟(branchial groove)
相邻的腮弓之间有浅沟,在体表侧者称鳃沟
第1鳃沟
在发育中加深形成外耳道、耳丘、耳廓
鼓膜
在沟的底部,表面的外胚层与邻近的中胚层和第1咽囊的内胚层一起形成鼓膜。
此时的第2腮弓生长速度快
第2鳃弓朝向胚胎的尾端,覆盖了2、3、4鳃沟和3、4、5鳃弓并与颈部组织融合。
颈窦(cervical sinus)
被第2鳃弓覆盖的鳃沟与外界隔离,形成一个暂时的由外胚层覆盖的腔称颈窦。 颈窦在以后的发育中消失。
未消失→颈部囊肿
鳃瘘
囊肿与外部相通,即形成鳃瘘。 鳃瘘开口可位于颈部胸锁乳突肌前缘任何部位。 少见情况下,开口可位于扁桃体隐窝处或有颈部及扁桃体处双开口。
先天性耳前窦道
第1鳃沟和第1、2鳃弓发育异常时,可在耳屏前方形成皮肤的狭窄盲管或点状凹陷。此种异常多为先天性。
耳前瘘管
盲管继续向深部延长,与鼓室相通,即为耳前瘘管。
咽囊(pharyngeal pouch)
与鳃沟相对应的鳃弓的内侧是原始咽部,其表面衬覆的内胚层上皮向侧方增生呈囊样,形成与腮沟相对应的浅沟,称咽囊。
鳃弓、咽囊及其演化物
鳃弓、咽囊及面部(包括舌)发育的调控非常复杂,所涉及的信号分子和基因很多。
信号分子
维甲酸
成纤维细胞生长因子(FGF)
转化生长因子
SHH基因
在面突表面上皮表达的SHH基因对于维持其相应部位的间叶组织的增生是必需的,SHH的异常将导致畸形的形成。
靶基因
Hox基因家族
在模式发育中起主要作用,它决定在某部位产生某种特定的细胞类型及这些细胞的形态。
Msx基因
Dix基因家族
Pax基因
AP-2
Twist
面部的发育
面部发育过程
与鳃弓的分化和鼻的发育密切相关
面突的分化
面部突起
面部突起是由于面部外胚间充质细胞的增生和基质的聚集而形成的,表面被覆外胚层。 突起之间为沟样凹陷。
第三周
额鼻突
前脑下端
第一鳃弓(下颌突)
额鼻突两侧下方出现
口凹(原口)
上界
额突
两侧
第一鳃弓
下界
心脏
鳃弓向正中腹侧生长,取代发育中的心脏作为原始口腔下界的位置
深部
口咽膜 与前肠相隔
拉特克囊
第三周末
口咽膜前方口凹顶端正中出现囊样内陷
囊的中外胚层细胞增生并向间脑腹侧面移动并分化成垂体前叶细胞
与原口上皮间有上皮性柄相连
囊的起点
由原口的发育
最后位于鼻中隔后缘
均退化消失
残余称颅咽管
发生囊肿和肿瘤
颅咽管肿瘤
第四周

上颌突
胚胎24天,于第一鳃弓上出现
下颌突
口凹(原口)
上界
额鼻突
两侧
上颌突
下界
下颌突(第一鳃弓)
深部
口咽膜(破裂) 口腔与前肠相通
口咽膜破裂
口腔与前肠相通
嗅板(鼻板)
28天,额鼻突末端两侧的外胚层上皮出现椭圆形局部增厚区
将来发育为鼻黏膜及嗅神经上皮
外侧缘隆起明显,鼻板中央凹陷
鼻凹(嗅窝)
将额鼻突分为三个凸起
中鼻突
两个嗅窝之间的突起
侧鼻突
嗅窝两侧的2个突起
由于嗅凹的出现,迅速向前方增生,几乎与中鼻突持平并与上颌突紧密接触
周围组织增生使鼻凹和周围组织形成马蹄形,其下方的缺口开口于原口
将来发育为鼻孔
第五周

中鼻突生长迅速,末端出现两个球形突起
球状突
此时面部发育所需突起已备齐
24~28天
已能识别面部突起某些部分的被覆上皮具有成牙性
是上颌突下缘和下颌突上缘及中鼻突侧面
上皮开始增厚
直到第37天才可识别出原发性上皮板
上皮板为连续的弓形牙源性上皮板
在上颌由4个上皮增生区形成
在下颌由2个增生区形成
面突的联合、融合
面部进一步发育,突起之间的沟随着面突的生长而变浅、消失,称为面突联合。 有的突起和突起之间在生长过程中发生表面的外胚层相互接触、破裂、退化、消失,最后间充质相互融合进而达到面突融合。 
第六周
面部突起一面继 续生长,一面与 相邻或对侧的突 起联合。 
中鼻突的两个球状突在中线(联合)
形成人中和带有切牙的上颌骨和原腭
上颌突自两侧向中线方向生长与球状突(融合)
形成上唇
球状突形成上唇的近中1/3部分
上颌突形成远中2/3部分
鼻鳍

上颌突和球状突融合处开始时为两个突起上皮的接触
为前后走向的垂直的上皮片
之后由于组织的生长使其破裂消失
两侧结缔组织融合
上颌突+侧鼻突(联合)
较特殊
上颌突和侧鼻突之间存在一个深沟,沟底上皮形成一个实性条索且与表面分开,最后形成中空的管道即鼻泪管,而后由于间充质的增生使2个突起联合。
鼻泪管
鼻侧面、鼻翼、部分面颊
上颌突+下颌突(由后向前联合)
形成面颊部
联合的终点即口裂的终点(口角)
下颌突在中线(联合)
形成下唇、下颌软组织、下颌骨、下颌牙
额鼻突
形成额部软组织及软骨
中鼻突
形成鼻梁、鼻尖、鼻中隔、附有上颌切牙的上颌骨及邻近的组织
侧鼻突
形成鼻侧面、鼻翼、部分面颊、上颌骨额突和泪骨
上颌突
形成大部分上颌软组织、上颌骨、上颌尖牙和磨牙
第七~八周

面部各突起已完成联合,颜面各部初具人的面形

此时颜面特点
鼻宽而扁,鼻孔朝前,彼此分离较远
两眼位于头的外侧,眼距较宽
进一步生长
面部正中部分向前生长
面部垂直高度增加
鼻梁抬高,鼻孔向下并相互接近,鼻部变狭窄
眼后区的头部生长变宽,两眼由两侧移向前,近似成人面形
面部发育异常
原因
多种致畸因子影响面突的生长和发育,使其生长停止或减缓,导致面突不能如期联合而形成面部畸形。
时间
胚胎第6~7周的面突联合期
类型
常见
唇裂
上唇多见
原因
球状突和上颌突未联合或部分联合所致
发生部位
唇的侧方
单、双侧均可发生,单侧者较多
病变程度
完全性
从唇红至前鼻孔底部完全裂开
不完全性
最轻微的只在唇红缘有一个小切迹
上唇裂常伴有切牙和尖牙间的颌裂及腭裂
因为唇的发育与前颌骨及腭的发育有关
罕见
上唇正中裂
两侧球状突中央部分未联合或部分联合形成
下唇裂
两侧下颌突在中线处未联合形成
10%综合征性唇裂、非综合征性唇裂
面裂
较唇裂少见
横面裂
上颌突与下颌突未联合或部分联合发生
裂隙可自口角至耳屏前,较轻微者可为大口畸形
联合过多则形成小口畸形
斜面裂
上颌突与侧鼻突未联合形成
裂隙自上唇沿鼻翼基部至眼睑下缘
侧鼻裂
极罕见
侧鼻突与中鼻突之间发育不全,在鼻部形成纵行裂隙
其他
下颌裂