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实验诊断学 临床血液学实验诊断
实验诊断学 高教版 临床血液学实验诊断
编辑于2020-07-07 16:44:01- 相似推荐
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临床血液学检测
血液一般检查
红细胞计数和血红蛋白测定
参考区间（成年男性、成年女性、新生儿）
红细胞计数
4.3-5.8，3.8-5.1，6-7 *10^12
血红蛋白
130-175，115-150，170-200
红细胞及血红蛋白增多
相对性
由多种原因引起的血浆容量减少，而导致的红细胞相对增多
绝对性
继发性
血中促红细胞生成素EPO代偿或非代偿性增多所致
EPO代偿性增加多因缺氧所引起
EPO非代偿性增加与某些肿瘤或肾疾病有关，还可由药物引起
原发性
原发性红细胞增多症——一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，血细胞比容可达0.6-0.8
红细胞及血红蛋白减少
其中Hb浓度降低对贫血的诊断最为重要
红细胞形态学改变
大小异常
正常成熟红细胞直径6-9微米，平均7.2微米：小(<6)，大(>10)；巨(>15)，大小不均（巨幼红细胞贫血时最为明显）
形态异常
球形（>20%，自身免疫性溶血）、椭圆形（巨幼细胞贫血、缺铁性贫血）、口形（>5%，DIC）——见于遗传性*形细胞增多症
靶形——见于珠蛋白生成障碍性贫血，也可见于各种低色素性贫血
镰形——见于镰刀细胞贫血
泪滴形——见于骨髓纤维化、珠蛋白生成障碍性贫血、溶血性贫血等
棘形——见于严重肝病、脾切除术后、尿毒症等
裂细胞——红细胞受物理因素破坏而发生的各种明显的形态学改变导致，是伴有微小血管病变的多种疾病的一种病理生理状态和表现
缗状线形成——红细胞成串状重叠排列，宛如被推倒的一串铜钱，最常见于多发性骨髓瘤，原发性巨球蛋白血症等
染色反应异常
低色素性（胞体中血红蛋白含量明显减少）、高色素性（提示平均血红蛋白含量增高）、嗜多色性（未成熟红细胞释放入外周血增多所致，提示骨髓中红细胞系增生旺盛）
结构异常
嗜碱性点彩——明显增多见于铅中毒
染色质小体——最常见于增生性贫血和脾切除术后
卡波环——多见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、红白血病、铅中毒等
有核红细胞——除新生儿可见少量外，正常成人外周血中无有核红细胞，如出现均属病理现象
血细胞比容测定和红细胞相关参数
血细胞比容（HCT）/红细胞压积（PCV）
男性0.4-0.5，女性0.35-0.45
反映红细胞量的增多或减少，受血浆容量改变的影响较大，同时也受红细胞体积大小的影响
红细胞平均指数
平均红细胞体积（MCV） 82-100fL
平均红细胞血红蛋白量（MCH）27-34pg
平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC） 316-354g/L
白细胞计数
成年人3.5-9.5*10^9/L，新生儿15-20*10^9/L，6个月至12岁11-12*10^9/L
白细胞分类计数
中性粒细胞（分叶核0.4-0.7 杆状核0.01-0.05）
增多
生理性
病理性
急性感染、严重组织损伤、急性大出血及严重的血管内溶血（早于血红蛋白与红细胞下降，可作为诊断内出血早期依据之一）、急性中毒、恶性肿瘤、骨髓增殖性疾病（白细胞数常在10-30*10^9/L）
减少
白细胞减少（成年人外周血白细胞总数持续<3.5*10^9/L）；粒细胞减少症（中性粒细胞绝对值持续<1.5*10^9/L）；粒细胞缺乏症（中性粒细胞绝对值持续<0.5*10^9/L）
病毒感染是引起粒细胞减少的常见原因，还可见于伤寒、一些血液系统疾病，物理、化学因素损伤，单核巨噬细胞系统功能亢进，自身免疫病如系统性红斑狼疮等
核象变化
一般2-5叶，以3叶为多
核左移
外周血中杆状核中性粒细胞增多并可出现晚、中、早幼粒细胞，其所占比例>5%
见于急性化脓性感染、急性失血、急性中毒及急性溶血反应，白血病和类白血病反应时，也可出现极度核左移现象
核右移
外周血5叶以上的中性粒细胞比例超过3%，反映造血功能衰退
见于巨幼细胞贫血及造血功能衰退，也可见于应用抗代谢药物后；急性炎症恢复期一过性核右移正常，疾病进展期突然出现核右移提示预后不良
形态异常
中毒性改变
细胞大小不均、中毒颗粒、空泡变性、杜勒小体（核质发育不平衡，胞内残余RNA所致）、核变性
常见于猩红热、化脓性感染、败血症、大面积烧伤、急性中毒、恶性肿瘤等
多分叶中性粒细胞
棒状小体（Auer小体）——主要见于急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病，急性淋巴细胞白血病无
与遗传有关的异常形态变化
Pelger-Huet畸形
当出现于白血病、严重感染、骨髓增生异常综合征时，称为假性Pelger-Huet畸形
嗜酸性粒细胞（0.004-0.008）
增多（>0.05）
变态反应性疾病（如支气管哮喘）、寄生虫感染、部分皮肤病（如湿疹、剥脱性皮炎、银屑病）、血液病（如慢粒、淋巴瘤、多发性骨髓瘤）、某些恶性肿瘤如肺癌，猩红热急性期……
减少
长期应用肾上腺皮质激素后，伤寒初期，大手术、烧伤等应激状态
嗜碱性粒细胞（0-0.01）
增多
过敏性或炎症性疾病，血液病、传染病（如水痘、流感、天花、结核病）……
淋巴细胞（0.2-0.5）
增多
生理性
儿童期淋巴细胞数较高
病理性
病毒感染（包括传染性单核细胞增多症）
肿瘤性（多见于淋巴细胞系统恶性肿瘤）
减少
激素、放射治疗、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征
异型淋巴细胞
单核细胞（0.03-0.1）
增多
部分感染（如急性感染恢复期，亚急性细菌性心内膜炎、伤寒、疟疾、活动性结核病）、某些血液病
中性粒细胞型类白血病反应与慢性粒细胞白血病鉴别
血小板计数
125-350*10^9/L
减少（<100*10^9）
生成减少，见于再生障碍性贫血等
破坏增多，见于原发性血小板减少性紫癜（ITP），系统性红斑狼疮、脾功能亢进
消耗性增多，见于弥散性血管内凝血（DIC），血栓性血小板减少性紫癜
分布异常，如脾大，Banti综合征等
增多（>350*10^9）
原发性增多，见于骨髓增殖性疾病
反应性增多，见于急性炎症、急性失血、溶血、大手术后以及某些癌症患者，一般程度较轻，不超过500*10^9
外周血小板形态
大小
正常无核较小，直径2-4微米；小血小板直径小于2微米，见于缺铁性贫血、再生障碍性贫血等；巨型血小板直径可大于20微米，主要见于ITP、慢粒、血小板无力症，巨大血小板综合征、脾切除术后。
形态
网织红细胞计数（Ret）
百分数0.5-1.5%，绝对值24-84*10^9/L
临床意义
判断骨髓红细胞系增生情况
增多——表示骨髓红细胞系增生旺盛，常见于急性溶血性贫血、急性失血性贫血
减少——表示骨髓造血功能减低，见于再生障碍性贫血，溶血性贫血再生危象等；绝对值<15*10^9是再生障碍性贫血诊断标准之一。
作为贫血疗效的观察指标
缺铁性贫血、巨幼细胞贫血以及某些贫血患者治疗后，网织红细胞数增高是治疗有效的标志，说明骨髓增生功能良好
红细胞沉降率测定（ESR，血沉）
男性0-15mm/1h末，女性0-20mm/1h末
与红细胞表面负电荷，红细胞形状与数量等有关；红细胞数越少、直径越大，其血沉也越快
临床上观察结核病和风湿热有无活动性与动态变化的重要指标之一
增长迅速的恶性肿瘤血沉常增快，良性肿瘤血沉多正常
溶血的检查
溶血、溶血性疾病、溶血性贫血，其中溶血性贫血以红细胞的破坏与活跃的红细胞生成同时并存为特征
血管内溶血形成血红蛋白血症、含铁血黄素尿、血红蛋白尿；血管外溶血导致血浆中游离胆红素增高，尿中尿胆原增多，一般不形成血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿
溶血的筛查试验
51Cr标记红细胞寿命测定——诊断溶血可靠的实验依据，限于实验室条件等因素临床应用较少
参考区间25-32天，溶血性贫血常小于15天
血浆乳酸脱氢酶（LDH）活性测定
溶血发生时红细胞破坏释放LDH入血，溶血性贫血可达800U/L
诊断特异性差
血浆游离血红蛋白测定、血清结合珠蛋白测定、血清高铁血红素清蛋白测定、血红蛋白尿检查、含铁血黄素尿检查、血清胆红素测定、尿胆原测定、血象及骨髓象
溶血的病因诊断试验
红细胞膜缺陷的实验检查
红细胞渗透脆性试验
脆性减低见于低色素性贫血，增高见于遗传性球形红细胞增多症等
蔗糖溶血试验——PNH筛查试验
酸溶血试验（Ham试验）——PNH确诊试验，但会产生较多假阴性
红细胞酶缺陷的实验检查
自身溶血性试验及纠正试验——用于遗传性球形红细胞增多症HS和遗传性非球形红细胞性溶血性贫血的鉴别诊断，HS自身溶血增强，葡萄糖、ATP均可纠正；G-6-PD缺乏症和丙酮酸激酶缺乏症自身溶血试验均明显加强，前者可被葡萄糖和ATP部分纠正，后者不能被葡萄糖纠正，可被ATP纠正。
异常血红蛋白的实验检查（珠蛋白合成异常的检验）
血红蛋白电泳
正常Hb电泳图显示4条区带，自阳极端HbA，HbF，HbA2，非Hb成分
HbF和HbA2含量增多，最常见于β-珠蛋白生成障碍性贫血
HbH和（或）Hb Barts区带出现在HbA区带的前方，和（或）出现HbCS区带，见于α-珠蛋白生成障碍贫血
镰状细胞贫血电泳主要成分为HbS
骨髓细胞学检查
常用血细胞化学染色
过氧化物酶（POX）染色——鉴别急性白血病细胞类型的首选化学染色方法
AML-M0急性髓系白血病微分化型
AML-M1急性粒细胞白血病未分化型
分化较差，原粒细胞POX染色阴性
AML-M2急性粒细胞白血病部分分化型
分化较好时，原粒细胞阳性颗粒较多
AML-M3急性早幼粒细胞白血病
早幼粒细胞强阳性反应
AML-M4急性粒-单核细胞白血病
原始细胞呈强阳性反应，但难区分原粒细胞和原单核细胞
AML-M5急性单核细胞白血病
原、幼单核细胞弱阳性或阴性，单核细胞弱阳性
ALL急性淋巴细胞白血病
原、幼淋巴细胞均呈阴性反应
α-乙酸萘酚酯酶（α-NAE）染色
急性单核细胞白血病大多数细胞呈较强的阳性反应，且能被氟化钠抑制
中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）
升高：类白细胞反应，再生障碍性贫血，细菌感染，真性红细胞增多症
降低：慢性粒细胞性白血病，PNH，病毒感染（无变化），继发性红细胞增多症（无变化）
糖原染色/过碘酸希夫（PAS）染色——鉴别红血病、红白血病及贫血的类型
骨髓片观察
正常骨髓象
粒细胞系统（占有核细胞40-60%），原粒<2%，早幼粒<5%，中晚幼粒均<15%
红细胞系统（占有核细胞15-25%），原红细胞<1%，早幼红细胞<5%，以中、晚幼红细胞为主，各占10%
淋巴细胞系统（占有核细胞20-25%），均为淋巴细胞，原、幼罕见
单核细胞系统（占有核细胞<4%），均为单核细胞，原、幼罕见
浆细胞系统（占有核细胞<2%）
巨核细胞系统
骨髓增生程度的临床意义
成熟红细胞/有核细胞 20:1 为增生活跃，反应骨髓造血功能基本正常
粒红比值（M/E）改变的临床意义
正常（2-4）/1
比值减低可由幼红细胞增多引起，见于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血、真性红细胞增多症等；也可由粒系细胞明显减少引起
比值增加；比值正常
出、凝血功能检查
血管壁检查筛查试验
出血时间（BT）
参考范围6.9+/-2.1min，超过9min为异常
延长见于血小板数量异常、质量缺陷、某些凝血因子缺乏（血管性血友病、DIC）、血管异常、药物影响（如服双嘧达莫）
毛细血管脆性试验（CFT）/毛细血管抵抗力试验（CRT）/束臂试验
5cm直径的圆圈内新的出血点，成年男性<5个，儿童和成年女性<10个
主要应用于新生儿
血小板检测
筛查试验
血小板计数（PLT/PC/BPC）
见上
血块收缩试验（CRT）
血块收缩率正常为65.8%+-11%
减低见于特发性血小板减少性紫癜（ITP），血小板增多症、血小板无力症等；增高见于先天性和获得性因子13缺陷症等
诊断试验
血小板相关免疫球蛋白（PAIg）测定
血小板黏附试验（PAdT）
血小板聚集试验（PAgT）
用比浊法测定，减低见于血小板无力症、血管性血友病等；增高见于手术后、糖尿病、急性心肌梗死、静脉血栓形成……
异常则提示一期止血缺陷，一期止血为血管收缩、血小板血栓形成
凝血因子检测
筛查试验
活化部分凝血活酶时间（APTT）
内源凝血系统较敏感和常用的筛选试验；反映内源性凝血因子（8、9、11、12）、共同途径中F2,F1,F5和F10的水平
测定值比正常对照值延长10s者为异常
患者接受肝素治疗时，须预防出血危险，APTT常被作为监测试验，APTT测定值应维持在正常对照值的1.5-2.5倍为宜
血浆凝血酶原时间（PT）
外源性凝血途径常用的筛查试验
PT超过正常对照3s或PTR超过参考值范围即为延长，主要见于先天性F2,F5,F7,F10减低，维生素K缺乏（因因子2、7、9、10依赖维生素K），循环中抗凝物质增加如SLE
口服抗凝药INR维持在2-4为宜
诊断试验
血浆因子促凝活性测定
8（血友病甲）、9（血友病乙）、11（11因子缺乏症、DIC、肝疾病）、12（先天性12因子缺乏症、DIC、肝疾病）
2、5、7、10
先天性因子缺乏少见，增高见于血栓前状态和血栓性疾病；减低见于维生素K缺乏（除5），肝疾病、DIC、口服抗凝剂
简易凝血活酶生成试验及纠正试验
血浆纤维蛋白原测定
抗凝系统检查
病理性抗凝物质的筛查试验
血浆凝血酶原时间（TT）
超过正常对照3s为异常，延长以DIC时纤维蛋白原消耗多见
异常则提示二期止血缺陷，二期止血为血浆凝固，纤维蛋白网加固血小板血栓
纤溶活性检测
血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（PPP,3P）
鉴别原发性和继发性纤溶的试验之一，发生继发性纤溶会产生阳性反应
阳性见于DIC早期、中期，严重创伤、大手术、呕血以及久置冰箱的样品
DIC晚期和原发性纤溶（因血中无FM）时也表现为阴性
适用于继发性纤溶亢进症的早期诊断，是诊断DIC简易有效的方法
血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定
胶乳凝集法，增高常见于原发性和继发性纤溶症，如DIC、急性静脉血栓、链激酶等溶栓治疗、急性心肌梗死等
血浆D-二聚体测定
胶乳凝集法，凡有血块形成的出血，D-二聚体均呈阳性或升高，但陈旧性血栓患者D-二聚体并不高
鉴别原发性与继发性纤溶的重要指标，也可作为溶栓是否有效的观察指标
阴性是排除深静脉血栓和肺栓塞的重要试验
异常则提示纤溶系统缺陷
血型鉴定与交叉配血试验
ABO
依据红细胞抗原确定血型，血清抗体多为IgM型
Rh
其中D的抗原性最强
输血前检验
主侧配血
受血者血清和供血者红细胞，若凝集禁止输血
次侧配血
受血者红细胞和供血者血清，若主侧不凝次侧轻微凝集，必要时可少量慢速输血
血制品来自多位供血者时做供血者之间的交叉配血
贫血分类
形态学
依MCV,MCH,MCHC
病因和发病机制分类
生成不足
骨髓造血功能障碍
造血干细胞增殖分化障碍
骨髓被异常组织侵害
骨髓造血功能低下
造血物质缺乏或利用障碍
铁缺乏和铁利用障碍
维生素B12或叶酸缺乏
破坏过多
红细胞内在缺陷（遗传性因素） 红细胞膜、酶的异常
红细胞外在异常（获得性因素） 免疫溶血、理化、感染、单核巨噬细胞系统功能亢进
失血