医学生基础知识-内科学-血液系统-上7

【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生，小儿全身骨髓均具有造血功能，成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述贫血的第三节再生障碍性贫血，包括诊断、鉴别诊断、病情评估、治疗和预防等内容

医学生基础系列【内科学】血液系统

• • 诊断
  • 1987年，全国再障学术会议修订了再障的诊断标准：
  • 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
  • 一般无脾肿大
  • 骨髓至少有一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）。
  • 能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、免疫性全血细胞减少症等
  • 一般抗贫血药物治疗无效。
  • 鉴别诊断
  • PNH
    • 作为溶血性贫血，网织红细胞计数常高于正常，骨髓多数呈幼红细胞增生象
    • 酸溶血试验阳性。尿沉渣中含铁血黄素阳性，可见发作性血红蛋白尿
    • 式细胞仪检测可见CD55、CD59表达阴性的各系血细胞比例增加。
  • MDS
    • 血象可见一系、两系或三系血细胞减少，但骨髓象呈三系细胞增生活跃
    • 至少有两系细胞表现病态造血，巨核细胞多见
    • 骨髓CD34+细胞比例增多，染色体检查可见5q-、7q-等核型异常
  • 低增生性 急性白血病
    • 外周血常呈全血细胞减少，部分患者表现为肝、脾、淋巴结肿大
    • 骨髓象虽增生减低，但原始细胞比例升高，达到急性白血病的诊断标准。
  • 其他原因引起血象减低
    • 如免疫性血小板减少症、粒细胞缺乏症、脾功能亢进、恶性组织细胞病等，经骨髓检查一般不难鉴别。
    • 急性造血功能停滞多为暂时性，感染、药物等诱因解除后，多可自行恢复。
  • 范可尼贫血
    • 属于常染色体隐性遗传病
    • 由于体细胞染色体易于断裂，除了骨髓衰竭之外，还常常并发躯体多种发育畸形，易合并不同的肿瘤，
    • 中位发病年龄7岁，也可成人发病，染色体断裂试验可以鉴别。
  • 病情评估
  • 根据严重度可分为重型再障和非重型再障
  • 重型再障血象符合以下3条中的2条：
  • 网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L。
  • 中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
  • 血小板<20×109/L。
  • 非重型再障是指未达到上述标准者
  • 治疗
  • 免疫抑制剂
    • 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）能清除异常T淋巴细胞克隆，是目前治疗重型再障的主要药物。
    • CsA是另一个重要的免疫抑制剂，通过阻断IL-2受体，抑制T淋巴细胞增殖
    • 其他免疫抑制剂如麦考酸酚酯、环磷酰胺及大剂量丙种球蛋白等也可应用，但疗效均不ATG和CsA确切。
    • 急性再障首选抗ATG联合CsA治疗。
  • 骨髓移植
    • 重型和极重型再障患者如果年龄不超过40岁，有HLA全相和同胞供者，可行骨髓移植，有效率在60%～80%，多数可获得长期生存。
    • 为了减少移植物抗宿主病的发生，移植前最好不输血或少输血。
    • 不推荐外周造血干细胞移植方式。
  • 刺激骨髓造血
    • 雄激素为治疗非重型再障的首选药物
    • 增加EPO的产生，并加强造血干细胞对EPO的敏感性
    • 促进多能干细胞增殖和分化
    • 常用制剂 司坦唑(康力龙)、 达那唑及十一酸睾酮(安雄)等。疗程均至少3个月以上，常需6个月才能判定疗效。
    • 慢性再障在应用雄激素治疗的同时，联合CsA治疗可增加疗效。
  • 支持疗法及其他治疗
    • 积极防治感染，对重型患者最好保护性隔离，ATG治疗时最好入住层流病房
    • 严重出血倾向（尤其内脏出血）时，可输入浓集血小板
    • 严重贫血患者可输入浓集红细胞，尽量少用全血，准备骨髓移植者应尽量减少输血次数，女性子宫出血时可服用雄激素
  • 预防
  • 1
    • 对造血系统有损害的药物应严格掌握使用指征，防止滥用，使用过程中应定期观察血象
  • 2
    • 接触损害造血系统毒物的人员要加强防护，定期体格检查和进行环境毒物测定
• 知识整理来源： 全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材 全国高等中医药院校规划教材（第十版）