再生障碍性贫血
易与低增生性白血病相混淆。骨髓检查可做出正确诊断。
类白血病反应
表现为白细胞升高,出现中晚幼粒细胞甚至原粒细胞,多有感染、组织损伤或肿瘤等诱因,诱因解除后可自然恢复
传染性单核细胞增多症
好发于青少年,表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,血液中见异常淋巴细胞,易被误诊
但发生于EB病毒感染之后,红细胞和血小板一般正常,病程短,可自然缓解
骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS也属于骨髓干细胞的恶性克隆性疾病,以骨髓无效造血及病态造血为病理特征
AML
危险分层
根据《2016年NCCN急性髓系白血病指南》
依据分子遗传学改变
急性白血病未经治疗者平均生存期仅3个月左右,经联合化疗与支持疗法,很多患者可获得完全缓解,生存期明显延长,甚至长期生存或治愈。
急性早幼粒细胞白血病(APL,M3)
同时联合三氧化二砷 [0.15mg/(kg·d)]、联合或不联合DA方案可进一步提高CR率及总生存率
维A酸及三氧化二砷在治疗初期可能诱发分化综合征,可应用地塞米松处理或预防。
AML(非APL)
骨髓造血恢复后进行缓解状态评价,如果缓解,进入巩固治疗
急性淋巴细胞白血病
VDLP方案:长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松
高危患者及复发难治患者应选择临床试验或异基因造血干细胞移植
高细胞白血病的治疗
化疗前可先给予羟基脲口服,或应用血细胞分离机进行去白细胞治疗,减轻白细胞负荷再行诱导化疗
如果幼稚细胞增长过快、血尿酸较高或者肾功能不全,可应用拉布立酶。
髓外白血病的防治
可采用颅脑照射,定期多次应用MTX加地塞米松或阿糖胞苷鞘内注射。
大剂量MTX和大剂量阿糖胞苷静脉化疗也具有预防和治疗CNL的作用。
防治
感染
如已有感染或发热,应迅速查明感染所在部位和性质,并给予积极的抗感染治疗。
防治
出血
因血小板过低而引起出血,输注浓集的血小板悬液是最有效的止血措施
出血系DIC引起,则需输注冷沉淀及新鲜冰冻血浆,保证纤维蛋白原在1.5g/L以上
治疗
贫血
应用免疫抑制剂(如克拉屈滨)者,血制品应经过放射线照射
APL、儿童ALL、AML预后良好组首选化疗,如果复发可在第二次缓解后选择异基因造血干细胞移植。
AML预后不良组患者如果有HLA相合供者,应在第一次完全缓解后尽早移植,移植后长期生存率可达40%~50%。
高危ALL应选择异基因造血干细胞移植,如果没有HLA相合供者,可选择半相合移植或自体造血干细胞移植。