导图社区 医学生基础知识-内科学-血液系统-下3
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【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生，小儿全身骨髓均具有造血功能，成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述白血病的第2节急性白血病，包括鉴别诊断、病情评估、治疗等内容
医学生基础系列【内科学】血液系统
知识整理来源： 全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材 全国高等中医药院校规划教材（第十版）
鉴别诊断
再生障碍性贫血
易与低增生性白血病相混淆。骨髓检查可做出正确诊断。
免疫性血小板 减少症
患者可有发作性皮肤黏膜出血，一般无贫血
白细胞一般正常，或因糖皮质激素引起中性粒细胞增多
血液及骨髓中没有原始或幼稚细胞
骨髓检查可明确诊断
类白血病反应
表现为白细胞升高，出现中晚幼粒细胞甚至原粒细胞，多有感染、组织损伤或肿瘤等诱因，诱因解除后可自然恢复
传染性单核细胞增多症
好发于青少年，表现为发热，肝、脾、淋巴结肿大，血液中见异常淋巴细胞，易被误诊
但发生于EB病毒感染之后，红细胞和血小板一般正常，病程短，可自然缓解
骨髓检查、EB病毒抗原或IgM抗体检测可帮助诊断
骨髓增生异常综合征（MDS）
MDS也属于骨髓干细胞的恶性克隆性疾病，以骨髓无效造血及病态造血为病理特征
MDS可以经过缓慢发展，转化为急性白血病。
病情评估
—————————严重度————————
AML 危险分层
预后良好
中等
不良
根据《2016年NCCN急性髓系白血病指南》 依据分子遗传学改变
AML
低危型 （WBC<100×10⁹/L）
高危型 （WBC＞100×10⁹/L）
根据白细胞计数
—————————预后————————
急性白血病未经治疗者平均生存期仅3个月左右，经联合化疗与支持疗法，很多患者可获得完全缓解，生存期明显延长，甚至长期生存或治愈。
治疗
化学治疗
急性早幼粒细胞白血病（APL，M3）
APL诱导缓解治疗首选维A酸，其缓解率可达85%
同时联合三氧化二砷 [0.15mg/（kg·d）]、联合或不联合DA方案可进一步提高CR率及总生存率
维A酸及三氧化二砷在治疗初期可能诱发分化综合征，可应用地塞米松处理或预防。
AML（非APL）
DA方案：柔红霉素+阿糖胞苷
IA方案：去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷
HA方案：高三尖山酯碱+阿糖胞苷
骨髓造血恢复后进行缓解状态评价，如果缓解，进入巩固治疗
急性淋巴细胞白血病
VDLP方案：长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松
系高危患者可应用hyper-CVAD方案
高危患者及复发难治患者应选择临床试验或异基因造血干细胞移植
高细胞白血病的治疗
化疗前可先给予羟基脲口服，或应用血细胞分离机进行去白细胞治疗，减轻白细胞负荷再行诱导化疗
如果幼稚细胞增长过快、血尿酸较高或者肾功能不全，可应用拉布立酶。
髓外白血病的防治
可采用颅脑照射，定期多次应用MTX加地塞米松或阿糖胞苷鞘内注射。
大剂量MTX和大剂量阿糖胞苷静脉化疗也具有预防和治疗CNL的作用。
支持疗法
防治 感染
严重感染是急性白血病主要的死亡原因
化疗前后应做好各种预防感染的措施
如已有感染或发热，应迅速查明感染所在部位和性质，并给予积极的抗感染治疗。
防治 出血
因血小板过低而引起出血，输注浓集的血小板悬液是最有效的止血措施
出血系DIC引起，则需输注冷沉淀及新鲜冰冻血浆，保证纤维蛋白原在1.5g/L以上
治疗 贫血
如贫血较严重，最好输注浓集红细胞
应用免疫抑制剂（如克拉屈滨）者，血制品应经过放射线照射
造血干细胞移植
APL、儿童ALL、AML预后良好组首选化疗，如果复发可在第二次缓解后选择异基因造血干细胞移植。
AML预后不良组患者如果有HLA相合供者，应在第一次完全缓解后尽早移植，移植后长期生存率可达40%～50%。
高危ALL应选择异基因造血干细胞移植，如果没有HLA相合供者，可选择半相合移植或自体造血干细胞移植。
