导图社区 医学生基础知识-内科学-血液系统-下4
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【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生，小儿全身骨髓均具有造血功能，成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述白血病的第3节慢性白血病，包括发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、病情评估、治疗等内容
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医学生基础系列【内科学】血液系统
急变期
加速期
慢性期
知识整理来源： 全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材 全国高等中医药院校规划教材（第十版）
慢性白血病
慢性粒细胞白血病(chronic granulocytic leukemia，CML)简称慢粒，是一种起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病，Ph染色体是其细胞遗传学特征。本病发展较缓慢，自然病程常经历慢性期(chronic phase，CP)、加速期(accelerated phase，AP)和急变期(blast phase，BP)的进展过程。
发病机制
CML细胞仅有少数表面标记为CD34+、CD33-的细胞，才具有自我更新和起始CML的作用，被称为CML干细胞。 治疗CML的第一个靶向药物伊马替尼就是一种针对bcr/abl融合蛋白的酪氨酸激酶抑制剂。
子主
临床表现
早期
可无任何症状
可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现
脾脏肿大是本病的主要体征
约半数患者有肝肿大
加速期及急变期
病情明显加重
可出现发热、贫血、出血表现
实验室检查
血象
骨髓象
细胞遗传学检查
诊断
一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象、Ph染色体和BCR/ABL融合基因检测不难做出诊断。
鉴别诊断
其他原因引起的脾肿大
如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象可鉴别。
类白血病 反应
类白血病反应多有感染、恶性肿瘤等原发病表现
中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡，NAP反应强阳性，Ph染色体阴性。
骨髓纤维化
骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见
骨髓活检示纤维组织增生较明显；部分患者可检测到JAK2基因突变，而Ph染色体阴性
病情评估
———————分期———————
一般无症状或表现为低热、乏力、消瘦
原始细胞在外周血中<5%，在骨髓中<10%
慢性期一般持续1～3年
对通常化疗效果不佳
发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大
血小板进行性降低或增高
外周血嗜碱性粒细胞明显增多>20%
加速期可维持数月至数年
此期临床表现同急性白血病
有髓外原始细胞浸润
慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变
对化疗多不敏感，预后差，常在数月内死亡
CML化疗后中位生存期仅39～47个月，8年生存率仅8%～17%，伊马替尼8年生存率达到81%，已超过造血干细胞移植的疗效。
治疗
———————慢性期治疗———————
酪氨酸激 酶抑制剂 （TKIs）
KIs是CML慢性期治疗首选药物
伊马替尼慢性期口服400mg/d，加速期可增至600～800mg/d。
每3个月监测BCR/ABL融合基因转录本水平
伊马替尼具有引发呕吐、水肿、皮疹和骨痛及骨髓抑制等副作用，长期应用可出现耐药
造血干细胞移植
加速期和急变期及TKIs耐药的慢性期患者可选择异基因造血干细胞移植。
干扰素 (IFN-α)
起效慢，用药数月至数年不等。
FN-α血液学缓解率达70%，分子生物学缓解率仅10%～26%
但可以明显延长患者生存期。
羟基脲
是一种周期特异性DNA合成抑制剂，毒性低，价格低廉
可延缓疾病进程，但不能诱导CML缓解，也不能诱导Ph染色体转阴。
———————急变期治疗———————
可用急性白血病的化疗药物及方案，但疗效差，缓解率低；造血干细胞移植的成功率也较低
