泌尿系统疾病总论（1）

泌尿系统疾病总论（1）/内科学/临床医学/考研/核心知识点。

泌尿系统疾病总论（1）

• 肾小球肾炎的发病机制主要与抗原-抗体结合介导的免疫损伤有关，抗原-抗体结合引起损伤的方式有
  • 抗体与肾小球内固有的抗原在原位发生反应，称为原位免疫复合物型肾小球肾炎，包括急进性肾炎I型（肺出血肾炎Goodpasture综合征/抗基底膜）、Heymann肾炎（抗足突膜）、膜性肾病
  • 抗原-抗体复合物在血液中形成，随着血液循环进入肾小球内沉积，称为循环免疫复合物型肾小球肾炎，包括急性弥漫性增生性肾炎、急进性肾炎II型、膜增生性肾炎I型。该循环免疫复合物可沉积在肾小球的系膜区（肾小球毛细血管袢之间的区域）、内皮下（毛细血管内皮细胞与毛细血管基膜之间的区域）、上皮下（毛细血管基膜与肾小囊脏层足细胞之间的区域）
• 急性肾小球肾炎属于增生性炎，急性肾炎、急进性肾炎的病理特点
  • 急性肾炎
    • 又叫急性弥漫性增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、感染后性肾炎
      • 肉眼观为大红肾、蚤咬肾
        • 光镜下见内皮细胞系膜细胞增生
          • 电镜下见上皮下驼峰状电子致密物
            • 基底膜和系膜区颗粒状沉积
  • 急进性肾炎
    • 又称毛细血管外增生性肾炎，快速进行性肾炎，新月体性肾炎
      • 肉眼见大白肾
        • 光镜下见肾小囊壁层细胞增生
          • 电镜下见仅II型有电子致密物
            • I型：线性沉积；II型：颗粒状沉积；III型：无沉积，ANCA+
• 急进性肾小球肾炎的病理变化
  • 急进性肾炎包括I型（抗肾小球基底膜型）、II型（免疫复合物型）、III型（免疫反应缺乏型），以II型发病率最高，以I型预后最差
  • 原发于肾小球的急进性肾炎、以及继发性急进性肾炎（如肺出血-肾炎综合征、SLE、过敏性紫癜等）均可有急进性肾炎的表现，并有典型的新月体出现（新月体由增生的肾小球囊壁层细胞+渗出的单核细胞组成），而重症毛细血管内增生性肾炎、重症系膜细胞血管性肾炎也可呈急进性肾炎表现，但不一定有新月体
  • 新月体由增生的肾小囊壁层上皮+渗出的单核细胞组成，病变基础是由于基底膜缺损断裂→纤维素渗出→刺激上述细胞增生、渗出所致。早期新月体以细胞成分为主（细胞性新月体），随着胶原纤维增多，最终成为纤维性新月体。新月体形成提示肾小球病变严重，虽为肾小球源性血尿却可能出现均一形态正常的红细胞
• 急性肾炎、急进性肾炎的临床表现以急性肾炎综合征为特点
  • 急性肾炎与急进性肾炎的鉴别
    • 急性肾炎
      • 儿童、青少年多见
        • 多有起病前1-3周细菌上感史（链球菌感染多见）
          • 肾功能减退不明显（轻度贫血、血Cr<200）
            • C3补体下降（8周内恢复）
    • 急进性肾炎
      • 青壮年I、II型多见；老年III型多见
        • 常有1-3周病毒上感史
          • 肾功能急剧恶化（早期出现少尿、中度以上贫血、血Cr>200）
            • C3补体持续下降
  • 急性肾炎综合征是指以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为特点的综合征，其中血尿是最明显的表现（必有的表现）、水肿和高血压主要是由于水钠储留所致
    • 镜下血尿是红细胞≥3个/HP，肉眼血尿是≥1ml血/L尿，相差显微镜下见变形红细胞、非対称容积分布曲线、其峰值小于静脉峰值红细胞容积、伴有大量蛋白尿、伴有红细胞管型者提示来源于肾小球；提示基底膜断裂导致分子屏障明显受损，红细胞通过该裂缝时受挤压而变形、容积变小甚至破裂
  • 慢性肾炎在急性发作时也可呈急性肾炎综合征的表现，但患者应呈慢性病程（病史>3个月）、肾功能明显减退（中度以上贫血、血Cr>200）
• 急性肾炎、急进性肾炎的治疗
  • 急性肾炎的治疗以对症治疗（利尿消肿、降血压）、卧床休息为主，预后好。急性肾炎发作时感染灶多数已控制，因此无现症感染证据无需使用抗生素，反复发作的扁桃体炎可在病情稳定后进行切除
  • 急进性肾炎的治疗以激素+免疫抑制剂的强化治疗为主，其中急进性肾炎的I型、III型首选强化血浆置换疗法，预后差。若急进性肾炎并发急性肾衰竭达到透析指征则要及时透析。肾移植应在病情静止半年后再进行
    • 外科急性肾衰透析指征：K+>6.5、pH<7.15、Cr>442、尿毒症症状加重、心包炎、严重脑病、容量负荷过重利尿剂无效。