再生障碍性贫血思维导图

再生障碍性贫血/内科学/临床医学/考研/核心知识点。

再生障碍性贫血

• 再障的病因
  • 病毒感染：肝炎病毒，微小病毒B19等
  • 化学因素：抗肿瘤药物、苯对骨髓的抑制与剂量有关；氯霉素类抗生素、磺胺类抗生素对骨髓的抑制与剂量无关（过敏反应）
  • 长期接触X射线、放射性核素等
• 再障的临床表现
  • 骨髓造血功能低下→全血细胞减少→贫血（晚期出现）、感染、出血
    • 可导致全血细胞减少的疾病有再障（最常见）、Fanooni贫血（先天性再障）、MDS、白细胞减少和低增生性急性白血病、PNH、巨幼贫、急性造血功能停滞、Evans综合征、脾功能亢进、SLE、恶性组织细胞病等
  • 一般没有肝脾肿大
• 诊断
  • 重型再障的治疗
    • 起病急，症状重，贫血呈进行性加重，常伴严重感染和/或出血
    • 网织红细胞绝对值<15×10的九次方/L、中性粒细胞<0.5×10的九次方/L，具备任意2项。
    • 骨髓增生广泛重度减低
  • 再障属于正细胞正色素性贫血
  • 红细胞、白细胞、血小板（减少最明显）、网织红细胞均↓（网织红细胞<1%）
    • 网织红细胞的正常值是0.5%-1.5%
  • 骨髓检查：首选多部位骨髓穿刺，可见骨髓增生低下，红系、粒系、巨核系明显↓，非 - 造血细胞（淋巴细胞、脂肪细胞等）比例↑，骨髓小粒空虚。
• 再障的治疗
  • 若血小板<20×10的九次方/L，首选输注血小板
  • 免疫抑制治疗：环孢素适合全部再障；抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）、环磷酰胺、甲泼尼龙对重型再障有效
  • 促造血治疗
    • 雄激素（例如司坦唑醇）适合全部再障（2-3月起效）；造血生长因子适合全部再障（在免疫抑制剂治疗重型再障后使用）
  • 对症治疗：输血、抗感染、止血等
  • 异基因造血干细胞移植（HSCT）用于重型再障，要求患者无感染、年龄<40岁。
    • HSCT适用于再障、MDS、淋巴瘤、白血病