系统性红斑狼疮SLE

系统性红斑狼疮SLE/内科学/临床医学/考研/核心知识点。

系统性红斑狼疮SLE

• SLE好发于20-40岁的女性，与雌激素有关。另外，遗传、紫外线、一些药物和化学试剂等也与本病相关
• 病理变化
  • 主要改变为炎症反应、血管异常
  • 特征改变为苏木紫小体（最具有诊断意义）、洋葱皮样改变（脾中央动脉最明显）
• 临床表现
  • 皮肤
    • 特征表现为面颊部蝶形红斑、盘状红斑，为皮肤真皮和表皮交界处的免疫复合物沉积所致
  • 关节
    • 关节痛是最常见的表现，主要为对称性的多关节痛，多无关节软骨破坏
      • 类风湿性关节炎多有关节软骨破坏
  • 肾脏
    • SLE累及肾脏称为狼疮肾，与抗dsDNA抗体有关，部分患者以此为首发症状，是主要死因之一。
      • 也有患者以食欲减退、腹痛、腹泻等消化系统表现为首发症状
  • 心血管：
    • 可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack）血栓性心内膜炎
  • 肺部
    • 主要为胸腔积液
      • 类风湿性关节炎的肺部表现主要是肺间质病变
  • 神经精神
    • SLE累及神经系统称为狼疮脑病（NP-SLE），与产生抗核糖体抗体有关
  • 血液系统
    • 活动期全血细胞减少，网织红细胞增多
  • 抗磷脂抗体综合征（APS）
    • 血管血栓形成、习惯性流产、血小板减少
  • 30%的SLE并存继发性干燥综合征，有唾液腺、泪腺功能不全
• 诊断
  • 免疫因子
    • 抗核抗体谱阳性：ANA、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体。抗ENA抗体包括抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗rRNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体
      • ANA：所有SLE患者均会出现（敏感性最高），对筛查SLE最有价值
      • 抗dsDNA抗体：敏感性、特异性均较高，是诊断SLE的标记性抗体，对确诊SLE最有价值，对判断SLE的活动性最有价值
      • 抗Sm抗体：特异性最高，是诊断SLE的标记性抗体，有助于早期、不典型患者的诊断，但与疾病活动性无关
      • 抗RNP抗体：与SLE的雷诺现象、皮肌炎有关
      • 抗SSA抗体：与母婴遗传导致的新生儿狼疮有关
      • 抗SSB抗体：与SLE激发干燥综合征有关
    • 抗磷脂抗体阳性
      • 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2糖蛋白1抗体、梅毒血清试验假阳性
    • 抗组织抗体阳性
      • 抗红细胞膜抗体（以Coombs实验测得）、抗血小板抗体、抗神经元抗体、抗神经元抗体
    • 类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体也可出现
    • 补体降低并可提示疾病处于活动期
  • 诊断标准
    • 8症状
      • 脸上长斑口腔烂，浆膜关节会发炎（非侵蚀性关节炎≥2个外周关节），对光过敏得癫痫，主要死于肾病变
    • 3检查：
      • 全血细胞减少，抗核抗体ANA阳性，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、或抗磷脂抗体其中一个阳性
    • 4复合
      • 复合上述4条标准，在除外感染、肿瘤、其他结缔组织病后即可诊断SLE
• 治疗
  • 避免紫外线照射、缓解期才可做防疫注射等措施
  • 糖皮质激素为SLE的首选药，对于急性爆发性危重SLE（肺泡出血、NP-SLE癫痫发作、NP-SLE明显精神症状、严重溶血性贫血、急性肾衰等）可用激素冲击疗法
  • 免疫抑制剂首选环磷酰胺
    • 肾病综合征、SLE的治疗都是首选环磷酰胺；特发性血小板减少性紫癜（ITP）治疗首选糖皮质激素，免疫抑制剂首选长春新碱；炎症性肠病（溃疡性结肠炎、克罗恩病）病情严重者首选糖皮质激素，免疫抑制剂首选硫唑嘌呤