干燥综合征

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干燥综合征

• 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性自身免疫病
• 临床表现
  • 外分泌腺炎症反应
    • 腮腺肿大，一般10天左右自行消退，若持续性肿大应警惕淋巴瘤
  • 外分泌功能障碍
    • 口干、眼干，口干严重者进食固体食物时需要用水帮助；眼干严重者每日需要用人工眼泪3次以上
  • 外分泌功能障碍继发效应
    • 猖獗性龋齿（牙齿逐渐变黑继而小片脱落）、间质性肺炎、胃肠功能障碍等
  • 免疫性炎症或高球蛋白血症的表现：
    • 关节炎、血管炎、皮疹（紫癜样皮疹较特征）
  • 淋巴细胞反应性增生的表现：
    • 淋巴结炎、多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤
      • 干燥综合征患者淋巴瘤的发病率显著增高，若持续性腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症、或低C4水平，提示发展为淋巴瘤
• 其他表现
  • 干燥综合征可引起皮疹，特征性的是紫癜样皮疹，也可导致荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
    • 环形红斑可见于风湿病；蝶形红斑或盘状红斑可见于系统性红斑狼疮；结节红斑可见于结节病、白塞病、干燥综合征、炎症性肠病
• 诊断
  • 自身抗体
    • 由于B细胞功能亢进和T细胞抑制功能低下，患者可出现多种自身抗体，其中抗SSA抗体敏感性高，抗SSB抗体特异性高
  • 血液检查
    • 可出现三系减少、低钾血症、肾小管性酸中毒
  • 涎腺检查：
    • 唾液流量≤1.5ml/15min、腮腺造影可见碘液淤积于腮腺末端如葡萄或雪花状、涎腺放射性核素扫描示吸收浓聚排出核素功能差
  • 泪腺检查：
    • Schirmer滤纸实验（滤纸浸湿长度≤5mm/5min）、泪膜破碎时间BUT实验（<10s）、角膜染色实验（双眼各自≥10个着色点）
  • 下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1个（4mm²组织内≥50个淋巴细胞聚集为1个灶），以活化的T细胞为主，而NK细胞缺乏
• 治疗
  • 第一阶段：外部（例如口腔等）润湿替代疗法，可用人工泪液等
  • 第二阶段：促进体内内源性分泌，例如皮罗卡品（M3受体激动剂）
  • 第三阶段：糖皮质激素和细胞毒性药物对患者的系统症状进行治疗