概述：又称黏膜皮肤淋巴结综合征，好发于5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，发热伴全身性血管炎，属于自身免疫性血管炎综合征。该病累计全身，以冠脉并发症最常见&最危险
病理： I期（初期）：1-9d，小A周围炎症，心包、心肌间质、心内膜炎症 Ⅱ期（最危险）：12-25d，冠脉主要分支全层血管炎，可有血栓、A瘤 Ⅲ期（肉芽肿期）：28-31d，动脉炎症消退，血栓和肉芽肿形成，f组织增生，内膜明显增厚导致冠脉部分or完全阻塞 Ⅳ期（陈旧期）：数月-数年，病变愈合，心肌瘢痕形成
临床表现： 1、发热（最早症状）---为自身免疫病，所以抗生素治疗无效 2、球结膜充血 3、唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起充血--草莓舌 4、手足症状（特征性表现）： （1）急性期：手足硬性水肿和掌跖红斑 （2）恢复期：指端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指甲有横沟（Beau线） 5、皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，以躯干为主，可波及头面四肢，肛周皮肤发红脱皮，卡巴征（+） 6、颈淋巴结肿大：单/双，表面不红，无化脓，有触痛 7、心脏表现【冠脉病变高危因素：＜2岁男孩、ESR＞100mm/h、CRP&PLT明显增高】 （1）1-6w：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 （2）2-4w：冠脉损害---冠脉扩张（冠脉直径＞3mm）、冠脉瘤（＞4mm）破裂---巨大冠脉瘤（≥8mm)、冠脉狭窄 8、其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛、关节炎
辅助检查： 1、血液检查： （1）周围学WBC增高，以中性粒细胞为主，伴核左移 （2）轻度贫血，PLT早期正常，2-3w时增多 （3）血沉加快 2、免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE 3、心电图： （1）早期非特异性ST-T变化 （2）心包炎---广泛ST抬高和低电压 （3）心梗---ST段明显抬高、T波倒置、异常Q波 4、胸部平片：肺部纹理增多、模糊或有片状阴影、心影可扩大 5、超声心动图（最重要辅助手段）： （1）急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣反流，左冠组织近端常见冠脉瘤 6、冠脉造影：建议起病后2个月做 7、多层螺旋CT 8、MRI：评估心肌炎症及冠脉病变导致的心肌缺血
鉴别诊断：渗出性多形性红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症、麻疹、猩红热【草莓舌、杨梅舌、帕氏线、苍白圈】、传染性单核细胞增多症
治疗： 1、阿司匹林（ASA）： （1）首选 （2）急性期大剂量以抗炎，恢复期小剂量以抑制血小板抗凝 （3）副作用：导致胃肠损失、瑞氏综合征RS（需排除病毒感染，否则RS） 2、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：宜在发病早期使用，应同时使用ASA 3、糖皮质激素：适应证---主要用于丙球无反应川崎病、IVIG无效 4、其他：抗血小板聚集---双嘧达莫、氯毗格雷 5、IVIG非敏感型KD： （1）继续IVIG：首剂IVIG后36h仍发热（T＞38℃）者可在此应用 （2）糖皮质激素联合阿司匹林
预后：出院后1、3、6个月及1~2年进行一次全面检查（体格检查、心电图、超声心动图）
